4 Pradhan,P.,Costa,L.,Rybski,D.,Lucht,W。&Kropp,J。P.可持续发展目标(SDG)相互作用的系统研究。地球未来5,1169–1179(2017)。5 Fuso Nerini,F.,Tomei,J.,TO,L.S。 等。 在能源与可持续发展目标之间绘制协同作用和权衡。 nat Energy 3,10–15(2018)。 6 O'Neill,B。C.等。 气候变化方案框架的成就和需求。 nat。 攀登。 更改10,1074–1084(2020)。 7 von Stechow,C。等。 将缓解全球气候变化目标与其他可持续性目标的整合:综合目标 - 补充。 annu。 修订版 环境。 资源。 40,363–394(2015)。 8 Jakob,M。&Steckel,J。C.降低气候变化对可持续发展的影响。 环境。 res。 Lett。 11,104010(2016)。 9 Fuso Nerini,F。等。 将气候行动与其他可持续发展目标联系起来。 nat。 维持。 2,674–680(2019)。5 Fuso Nerini,F.,Tomei,J.,TO,L.S。等。在能源与可持续发展目标之间绘制协同作用和权衡。nat Energy 3,10–15(2018)。6 O'Neill,B。C.等。 气候变化方案框架的成就和需求。 nat。 攀登。 更改10,1074–1084(2020)。 7 von Stechow,C。等。 将缓解全球气候变化目标与其他可持续性目标的整合:综合目标 - 补充。 annu。 修订版 环境。 资源。 40,363–394(2015)。 8 Jakob,M。&Steckel,J。C.降低气候变化对可持续发展的影响。 环境。 res。 Lett。 11,104010(2016)。 9 Fuso Nerini,F。等。 将气候行动与其他可持续发展目标联系起来。 nat。 维持。 2,674–680(2019)。6 O'Neill,B。C.等。气候变化方案框架的成就和需求。nat。攀登。更改10,1074–1084(2020)。7 von Stechow,C。等。将缓解全球气候变化目标与其他可持续性目标的整合:综合目标 - 补充。annu。修订版环境。资源。40,363–394(2015)。8 Jakob,M。&Steckel,J。C.降低气候变化对可持续发展的影响。环境。res。Lett。 11,104010(2016)。 9 Fuso Nerini,F。等。 将气候行动与其他可持续发展目标联系起来。 nat。 维持。 2,674–680(2019)。Lett。11,104010(2016)。9 Fuso Nerini,F。等。将气候行动与其他可持续发展目标联系起来。nat。维持。2,674–680(2019)。2,674–680(2019)。
以前认为库鲁的原因是一种缓慢的病毒,但是专家现在认为,原因是一种小蛋白质分子,称为prion,看起来与(BSE)牛海绵状脑病或克鲁特兹菲尔德特 - 雅各布疾病相似。prions是以错误的方式折叠的蛋白质,这不是问题,除了我们的身体很难销毁。这些不健康的蛋白质积聚在大脑中并导致孔形成,进而破坏神经细胞,疾病发展为受影响人的最终死亡。
*通讯作者:Francesco Chiossi,LMU慕尼黑,慕尼黑,德国,电子邮件:francesco.chiossi@ifi.lmu.de Johannes Zagermann,Tiare Feuchtner,Harald Reiterer,Harald Reiterer,Konstanz大学konstanz.de,harald.reiterer@uni-konstanz.de Jakob Karolus,Sven Mayer,Albrecht Schmidt,Lmu Munich,Munich,Dermich,Dermany,电子邮件: Iskopf,Benedikt Ehinger,Andreas Bulling,Stuttgart大学,德国Stuttgart,电子邮件,电子邮件:nils.rodrigues@visus.uni-stuttgart.de, daniel.weiskopf@visus.uni-stuttgart.de, Benedikt.Ehinger@vis.uni-stuttgart.de, andreas.bulling@vis.uni-stuttgart.de Priscilla Balestrucci、Marc Ernst,乌尔姆大学,乌尔姆,德国,电子邮件:Priscilla.Balestrucci@uni-ulm.de, Marc.Ernst@uni-ulm.de Lewis L. Chuang,开姆尼茨工业大学,开姆尼茨,德国,电子邮件:lewis.chuang@phil.tu-chemnitz.de
引言“ prion”一词首先是由斯坦利·普鲁瑟纳(Stanley Prusiner)于1982年创造的,以描述“蛋白质感染性颗粒”,导致各种致命和可传播的神经退行性疾病,包括scrapie,Creutzfeldt - Creutzfeldt - Jakob病(Jakob病)和Kuru(CJD)和Kuru(Prusiner,1982年)。他们的作用机理让人想起约翰·格里菲斯(John Griffith)在1967年概述的“仅蛋白质”假设中所描述的,声称存在负责刮刀的自我复制蛋白质(Griffith,1967)。一种独特的蛋白质,指定为prion蛋白(PRP),是从crapie感染的仓鼠大脑中纯化的,该仓鼠大脑对有限的蛋白酶K消化有抵抗力(Bolton等,1982; McKinley等,1983; Prusiner等,1982; Prusiner等,1982,1982,1983)。值得注意的是,PRP的浓度与感染性prion的滴度成正比,这表明PRP代表了prion的主要组成部分。基于PRP的部分序列(Prusiner等,1984),将编码该蛋白质的基因克隆在冰草感染和未感染的动物中(Oesch等,1985)。意想不到的发现PRP是由宿主基因组编码的,这表明Prion由正常细胞蛋白的改良病理形式组成。正常细胞prion蛋白(PRP C)和病理刮擦prion蛋白(PRP SC)共享相同的氨基酸序列,但主要差异在其构象和相关的生物化学特性上,例如蛋白酶抗性和溶解度(Barry等,1986; Basler等,1986; Meyer et al。,poster)(Barry等,1986; Basler等,1986; Meyer et al。)现在已广为人知的是,从PRP C到PRP SC
Majed Modaresi 1,†,+,‡,Ryosuke Sugiyama 2,3,4,†,Nhan Dai Thien Tram 2,†,Roman P. Jakob 1,Chin-Soon Phan 2,Chin-soon-phan 2,§§ 1,Preston Shi Yang Long 2,Phillipe A Lehner 1,Zhen Heng Lim 2,Morris Degen 1,Ziwei Yao 2,Timm Maier 1,Timm Maier 1,Yuxin Hou 2,Jia Ying Lee 2,Jian Xu 2,Jian Xu 2,Jian Xu 2,Andrew Yeo Jung Yeat 2,Andrew Yeo Jung Yeat 2,Kenny Ting Sween Koh 2,Kenny Ting Koh 2,Wei Yi Yag Youg Yang Yang 2,Share ling Y. Chua 5,Mami Yamazaki 3,4,Pui Lai Rachel EE 2,*,Sebastian Hiller 1*和Brandon I Morinaka 2,*
摘要皮质性肥大综合征(CBS)是一种临床综合征,其特征是进行性不对称的肢体刚度和肌lon肌,肌阵挛,皮质感觉丧失和外星肢体现象的苦难。皮质可质性变性(CBD)是CBS最常见的潜在病理之一,但是其他疾病,例如进行性障碍性上核麻痹(PSP),阿尔茨海默氏病(AD)和额叶lobar lobar nobar noteraper,以及TDP-43的含义,也与此综合症相关联。在这篇综述中,我们描述了CBS中的常见和罕见的神经病理学发现,包括呼吸症,突触核酸,TDP-43蛋白质病,在肉瘤蛋白质疾病中融合,pr虫疾病(Creutzfeldt- jakob病)(Creutzfeldt- jakob病)和脑血管疾病,基于文献研究,脑血管疾病的研究和脑血管造影研究。与CBS相关的遗传突变(包括GRN和MAPT)也得到了审查。与CBS相关的神经退行性疾病的临床病理学研究表明,与CBS有关,无论是潜在的病理,额心以及运动和前病理学与CBS有关。可以预测CBS的潜在病理的临床特征尚不清楚。使用与广告相关的生物标志物(IE,淀粉样蛋白和TAU正电子发射断层扫描(PET)和流体生物标志物),经常由AD引起的CBS可以与CBS的其他原因区分开。tau pet可能有助于将AD与其他tauopathies和非tauopathies区分开,但是区分非AD Tauopathies,尤其是PSP和CBD仍然具有挑战性。尽管当前针对CBS的临床诊断标准具有次优的敏感性和特异性,但新兴的生物标志物对CBS患者的潜在病理诊断的诊断有望有望改善。
摘要皮质性肥大综合征(CBS)是一种临床综合征,其特征是进行性不对称的肢体刚度和肌lon肌,肌阵挛,皮质感觉丧失和外星肢体现象的苦难。皮质可质性变性(CBD)是CBS最常见的潜在病理之一,但是其他疾病,例如进行性障碍性上核麻痹(PSP),阿尔茨海默氏病(AD)和额叶lobar lobar nobar noteraper,以及TDP-43的含义,也与此综合症相关联。在这篇综述中,我们描述了CBS中的常见和罕见的神经病理学发现,包括呼吸症,突触核酸,TDP-43蛋白质病,在肉瘤蛋白质疾病中融合,pr虫疾病(Creutzfeldt- jakob病)(Creutzfeldt- jakob病)和脑血管疾病,基于文献研究,脑血管疾病的研究和脑血管造影研究。与CBS相关的遗传突变(包括GRN和MAPT)也得到了审查。与CBS相关的神经退行性疾病的临床病理学研究表明,与CBS有关,无论是潜在的病理,额心以及运动和前病理学与CBS有关。可以预测CBS的潜在病理的临床特征尚不清楚。使用与广告相关的生物标志物(IE,淀粉样蛋白和TAU正电子发射断层扫描(PET)和流体生物标志物),经常由AD引起的CBS可以与CBS的其他原因区分开。tau pet可能有助于将AD与其他tauopathies和非tauopathies区分开,但是区分非AD Tauopathies,尤其是PSP和CBD仍然具有挑战性。尽管当前针对CBS的临床诊断标准具有次优的敏感性和特异性,但新兴的生物标志物对CBS患者的潜在病理诊断的诊断有望有望改善。
Elena Cotsiliti, Valentine Lion, Svenge Schuehle, Olivier Govaere, And Li, Monique J. Wolf, Helena Horvatic, Skrevant Gupta, Tracy Gupta, Tracy O'Connor, Anastasios D. Giannou, Ahmad Mustafa Shiri, Schlesinger, Maria Beccaria, Charlotte Rennert, Dominic Pfister, Angry, Iana Gadjalo,Neda。 Jakob Janzen,Singh Indrabhadur,Chaofan粉丝,Xinyuan Liu,Monika Rau,Martin Feuchenberg,Eva Schwaneck,Sebastian J. Wallace。 Burst,Mihael Vicur,Mihael Vicur,Hellmut G. Augustin。阿卜杜拉(Abdullah),德克·哈勒(Dirk Haller),弗兰克·塔克(Frank Tacke),昆汀·安斯特(Quentin M.
奖金金额:1100万瑞典克朗,由获奖者平分。更多信息请访问:www.kva.se 和 www.nobelprize.org 媒体联系人:新闻秘书 Eva Nevelius,+46 70 878 67 63,eva.nevelius@kva.se 专家:纪念阿尔弗雷德·诺贝尔经济学奖委员会成员 Tommy Andersson,+46 73 358 26 54,tommy.andersson@nek.lu.se,Peter Fredriksson,+46 76 806 70 80,peter.fredriksson@nek.uu.se,Jakob Svensson,+46 70 177 67 17,jakob.svensson@iies.su.se 和 Jan Teorell,+46 70 868 18 91,jan.teorell@statsvet.su.se。瑞典皇家科学院成立于 1739 年,是一个独立组织,其总体目标是促进科学发展并加强其在社会中的影响力。该院主要负责自然科学和数学,但也致力于促进不同学科之间的思想交流。
变体Creutzfeldt – Jakob疾病(VCJD)是一种prion病,是由异常折叠式的prion蛋白(PRPSC)引起的一组罕见的神经系统疾病。这些异常的病毒会积聚在大脑中,并导致脑部损伤,导致精神病或感觉症状,神经系统异常和最终死亡。vCJD首次在英国发现,1996年3月,VCJD与感染了牛海绵脑病(BSE)的动物的产品之间存在关联,称为“疯牛病” [1]。因此,最有可能的传输途径是消费BSE感染的肉类和肉类产品。在极少数情况下也报道了变体Creutzfeldt-Jakob疾病(VCJD)的二次传播 - 例如输血或从感染者那里收到血浆衍生的产品后。这些情况发生在1990年代引入安全措施之前,以去除潜在的受污染的血液成分。