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BRAT1相关疾病的表型谱
Camille Engel 1, Stéphanie Valence ², Geoffroy DelPlancq 1, Reza Maroofian 3, Andrea Accogli 4, Emanuele Agolini 5, Fowzan Sami Alkuraya 6, Valentina Baglioni 7, Irene Bagnasco 8, Mathilde Becmeur- Lefebvre 9, Enrico Silvio Bertini 10, Ingo Borggräfe11，Elise Brischoux-Boucher 1，Ange-Line Bruel 12，Alfredo Brusco 13，Dalal K. Bubshait 14，Christelle Cabrol 1，Christelle Cabrol 1，Maria Roberta Cilio 15 Carmela di Giacomo 20，Martine Doco-Fenzy 21，Harmut Engels 22，MarionGérard23，Joseph Gleeson 24，Joanna Goffeney 25，Anne Guimier 26，Anne Guimier 26，Frederike L. Harms 27，Henry Hounden 3，Michele Iacomino 28，Michele Iacomino 28，Rauan Kaiyrzanov 29 Karimiani 31，Dror Kraus 32，Paul Kuentz 12； 33，Kerstin Kutsche 34，Damien Lederer 35，Lauren Massingham 36，Cyril Mignot 37，DéborahMorris-Rosndahl 38，Lakshmi Nagarajan 39，Sylvie Odent 40，Sylvie Odent 40，CotthildeVomières26，Jennifer Neil Neil Neil Neil Neil。 Partlow 41，Laurent Pasquier 40，Lynette Penney 42，Christophe Philippe 43，Gianluca Piccolo 44，Cathryn Poulton 45，Audrey Putoux 46，MarlèneRio26，Christelle Rougeot 47，Vincenzo Salpietro 44; 48，Ingrid Scheffer 49，Amy Schneider 49，Siddharth Srivasta 50，Rachel Straussberg 51，Pasquale Striano 44; 48，Enza Maria Valente 52，Perrine Venot 53，Laurent Villard 54，Antonio Vitobello 12，Johanna Wagner 55，Matias Wagner 56，Maha S. Zaki 57，Federizo Zara 44; 48，莱昂内尔·范·马尔德格姆（Lionel Van Maldergem）1，莉迪·伯格伦（Lydie Burglen）58，朱丽叶·皮亚特（Juliette Piard）1,12Camille Engel 1, Stéphanie Valence ², Geoffroy DelPlancq 1, Reza Maroofian 3, Andrea Accogli 4, Emanuele Agolini 5, Fowzan Sami Alkuraya 6, Valentina Baglioni 7, Irene Bagnasco 8, Mathilde Becmeur- Lefebvre 9, Enrico Silvio Bertini 10, Ingo Borggräfe11，Elise Brischoux-Boucher 1，Ange-Line Bruel 12，Alfredo Brusco 13，Dalal K. Bubshait 14，Christelle Cabrol 1，Christelle Cabrol 1，Maria Roberta Cilio 15 Carmela di Giacomo 20，Martine Doco-Fenzy 21，Harmut Engels 22，MarionGérard23，Joseph Gleeson 24，Joanna Goffeney 25，Anne Guimier 26，Anne Guimier 26，Frederike L. Harms 27，Henry Hounden 3，Michele Iacomino 28，Michele Iacomino 28，Rauan Kaiyrzanov 29 Karimiani 31，Dror Kraus 32，Paul Kuentz 12； 33，Kerstin Kutsche 34，Damien Lederer 35，Lauren Massingham 36，Cyril Mignot 37，DéborahMorris-Rosndahl 38，Lakshmi Nagarajan 39，Sylvie Odent 40，Sylvie Odent 40，CotthildeVomières26，Jennifer Neil Neil Neil Neil Neil。 Partlow 41，Laurent Pasquier 40，Lynette Penney 42，Christophe Philippe 43，Gianluca Piccolo 44，Cathryn Poulton 45，Audrey Putoux 46，MarlèneRio26，Christelle Rougeot 47，Vincenzo Salpietro 44; 48，Ingrid Scheffer 49，Amy Schneider 49，Siddharth Srivasta 50，Rachel Straussberg 51，Pasquale Striano 44; 48，Enza Maria Valente 52，Perrine Venot 53，Laurent Villard 54，Antonio Vitobello 12，Johanna Wagner 55，Matias Wagner 56，Maha S. Zaki 57，Federizo Zara 44; 48，莱昂内尔·范·马尔德格姆（Lionel Van Maldergem）1，莉迪·伯格伦（Lydie Burglen）58，朱丽叶·皮亚特（Juliette Piard）1,12
适用于罕见疾病 - KCE
外部专家和利益相关者：Bollen（UZ Leuven），Antonella Cardone（欧洲癌症患者），Sabine Corachan（Luss -Ligue -Ligue des usagers des des deSanté），Fabio Datri（欧洲委员会），Harlinde de Schutter（Harlinde de Schutter） de bruxelles，马克注定（UZ Leuven），玛格·加尔布雷思（Maggie Galbraith）（拥有 - 欧洲萨拉·加纳（Sarah Garner）（欧洲），斯特凡·吉斯塞尔斯（Stefan Gijssels）（患者专家中心），威姆·戈特施（Wim Goettsch），荷兰大学，纽瑟兰（Netherlands），dimitri hemelise incorpory uncorpory uncorporte uncorporte uncortiate uncoriate uncoriate unconity unistian unisoniate unive （Belgische对抗粘膜的斗争），Heini Kanervo（UZ Brussels），Kaja Kantorska（欧洲委员会），Anna Kubina（内阁大臣Frank Vandenbroucke），Olivia lacroix（Olivia lacroix）健康产品 - 联邦药品和健康产品机构，乔伊斯·洛里丹（Joyce Loridan），凯特·摩根（Solidaris），凯特·摩根（Kate Morgan）（欧洲骨髓瘤患者），瓦伦丁·穆特姆贝雷兹（Valentin Mutemberezi）（inami - riziv - 国家健康保险与残疾人保险研究所），克拉拉·诺伊尔（Clara Noirhomme） - libre de bruxelles），Marjolijn Renard（Ziekenhuisfunctie Zeldzame Ziekten，Universiat Ziekenhuis Gent），Eva（R.R. Mmiello（EPF- EPF-欧洲患者） Ing Boudewijnstichting），Marc van de Casteele（Inami - 国立健康保险和健康保险残疾研究所），Chris van Haecht（基督教互助），Anne van Meerbeeck（VPP -VPP -Vlaamspatièntententplat），Armand voorschuur（Pharma.be）卫生保健的智能）
外部教学职位 - 物理技术联邦学院
测量机械量，汉诺威 (U)，Dir. 和 R. Schwartz 教授 (1) 静态学，Ostfalia 应用科学大学，Wolfenbüttel (FH)，工程博士。 D. Röske (1.2) 材料强度，奥斯特法利亚应用科学大学，沃尔芬比特尔 (FH)，工程博士。 D. Röske (1.2) 信息与编码理论，奥斯特法利亚应用科学大学，沃尔芬比特尔 (FH)，教授、博士。 F. Jäger (1.3) 电气工程基础，不伦瑞克 Teutloff 学校 (S)，A. Eggestein (1.5) 结构噪声，斯图加特 (FH)，教授、博士工程师。 W. Scholl (1.7) 布伦瑞克 Kontinna 的波传播 (U)，Dr. M. Schmelzer (1.7) 声学基础，布伦瑞克 (U)，博士。 M. Schmelzer (1.7) 建筑声学实践，布伦瑞克 (U)，教授、博士工程师。 W. Scholl (1.7) 计量学基础 - 仪器，布伦瑞克工业大学 (U)，PD 博士U. Siegner (2) 高频和移动无线电测量技术，布伦瑞克工业大学，电气工程、信息技术、物理学院 (U)，博士。 T. Kleine-Ostmann (2.21) 纳米技术，汉诺威莱布尼茨大学 (U)，PD 博士H. W. Schumacher (2.53) 纳米技术，汉诺威莱布尼茨大学 (U)，PD 博士F. Hohls (2.53) 现代存储技术，布伦瑞克工业大学 (U)，博士。 MF Beug (2.63) 测量数据评估和测量不确定度，TU Ilmenau (U)，教授、博士工程师。 K.-D。 Sommer (3) 测量数据评估和测量不确定度，布伦瑞克工业大学 (U)，教授、博士工程师。 K.-D。 Sommer (3) 测量数据评估和测量不确定度，TU Erlangen-Nuremberg (U)，
科学国家联盟和气候工程
（二氧化碳去除或CDR）。另一方面，有一些措施可以反映传入的阳光回空间（太阳辐射管理或SRM）。Such climate engineering proposals have gained political traction in recent years as a kind of last resort option to halt increasingly dangerous global warming (Connor & Green, 2009 ; Fialka, 2020 ; Fragniere & Gardiner, 2016 ; Huttunen & Hildén, 2014 ; Kreuter, 2015 ; Lederer & Kreuter, 2018 ; Luokkanen et al., 2014 ; Oomen & Meiske，2021年； Pierrehumbert，2019年；科学家似乎终于介入了一个问题，即政客们仍然无法解决的问题。气候工程被认为是对严峻危机的有争议的反应。这种对气候工程的普遍叙述与文学界的冲突显着，这表明了这些措施的历史较长的历史（尤其是，尤其是Baskin，2019; Fleming，1998，2010; Keith，2010; Keith，2000; Oomen，2021; Schubert; Schubert，2021; Stilgoe; Stilgoe，2015）。这样的说法将气候工程的历史根源追溯到20世纪上半叶及以后的上半叶，这表明这些建议实际上比他们承诺要解决的危机更古老。这就提出了一个问题，即危机和补救，行动和反应如何与这个气候工程的故事完全相互关联。它指出了我们的联合根源和深厚的纠缠在理解和控制人类对气候影响的努力之间。64 - 65）。这种分离的叙述源于气候工程研究的政治。虽然一些气候工程师已经开始强调进一步探索这些联系的必要性，但主要是“常规”气候科学和政策的“分离”的概念，定义了我们对当今气候工程师的理解（Stilgoe，2015年，第2015页，第pp。它迎合了希望强调这些措施的新颖性的拥护者，并可能彻底改变了以前的气候政策方法。，但它还为试图通过从主流科学和政策论述中删除气候工程而试图使气候工程合法化的批评者。然而，正如杰克·斯蒂尔戈（Jack Stilgoe，2015年，第65页）恰当地说，这种脱节的态度“掩盖了更复杂的历史。”考虑到，在气候科学领域的形成中，人们所扮演的宗旨控制的核心角色对于当今有意义的参与至关重要。尤其是这样，如果气候工程被认为是“吠叫的疯狂”（Pierrehumbert，2015年）。气候工程的历史必然是多方面的。本文试图向图片添加另一层。它讲述了气候工程的故事，这是一个历史上改变气候科学与国家之间的联盟的故事。为此，根据历史，社会学和政治研究，关于气候工程的历史出现，评估了奖学金。科学国家的概念旨在引起我们对科学与（政府）政治之间反思性关系的关注（例如，参见，例如，Allan，2017; Baker，2017; Baker，2017; Jasanoff，1987，1990，2004; Salter，1988）。这种关系是反身的，因为它不是由双方线性定义的。也不意味着科学家和政客们共同努力进行共同的斗争。相反，这种关系是由历史上偶然的环境来定义的，这些环境将科学和政治利益联系起来。参考皮埃尔·布迪厄（Pierre Bourdieu）的工作，环境社会学家Zeke Baker（2017，第2页）在类似的意义上谈到了“陷入困境”。也就是说，要描述“科学和政府行为者之间的冲突”分别是如何联系在一起的。在气候工程的情况下分析了这种科学国家联盟，本文重点介绍了美国气候科学政策的背景。从这个角度来看，气候工程几乎没有从政策议程的边缘出现。取而代之的是，我们将看到能够进行干预，修改和控制大气过程的希望如何为培养国家的气候科学的努力提供了一个中心主题。与其为这场严重的危机提供令人生畏的最后手段，而是一开始就具有历史性的气候工程版本，并且仍然是我们当前的知识和对人为气候变化的了解和理解的核心动力。随后的全球变暖政治质疑这些精通的愿景。人类对气候的影响被理解为一个问题，从而破裂了既定的科学国家联盟（裂缝年）。随着新千年之际，气候变化的危机发生了进展。在对评论的方法论和文献语料库提供了简短的概述之后，本文区分了气候工程生成中的三个关键事件，涵盖了从1950年代到2020年代的时间表：在未来的时间里，在战后，人们希望控制和远见是在气候科学和状态培训之间定义了统一的掌握和统一的范围，并在整个领域之间定义了既定的领域，并且既适合过平流又塑造了（又一次的范围（又一次）（又一塑造出来）（又一层次），并且（又是彻底的）（又一层次），并且（又一层次）（又一次地），并构成了（又一范围的范围）。危机的概念现在开始定义对气候科学的政治利益，有效地将气候工程作为潜在的最后手段选择进入气候政策的主流（危机年）。