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摘要：本文提出了一种有关完全分布的AC/DC微电网的新型合作控制技术。基于逆变器的分布式生成具有两种类型，即当前源逆变器（CSI），也称为PQ逆变器，电压源逆变器（VSI）。两种逆变器形式具有两层配位机制。本文提出了一种用于调节逆变器内部电流的数字比例共振（PR）控制器的设计方法。逆变器将提高微电网的电压质量，同时将总线的平均电压保持在相同的所需水平。关于谐振和比例增益以及数字共振路径系数的计算有全面的细节。本文包括数字PR控制器设计及其在频域中的分析。分析基于W域。本文的主要贡献是提出的方法，该方法不仅侧重于瞬态响应，而且还改善了平滑电压的稳态响应。此外，所有逆变器都有效地参与了以提高微电网对更好的电源管理的能力。建议的合作控制技术用于具有完全分布的通信的IEEE 14总线系统。令人信服的结果表明，建议的控制技术是调节微电网电压以获得更均匀稳定的电压曲线的有效手段。微电网包含分布式资源，并用作分析与智能电网相关的功率流和质量指标的主要元素。最后，使用数值模拟观测来证实推荐的算法。
iDebenone治疗在患有DNAJC30- ...
DNAJC30（OMIM：618202）是一种核基因，它构造了伴侣蛋白促进CI亚基的适当交换[1]。最近，DNAJC30中的双重性致病变异与常染色体隐性遗传遗传神经病神经病（Arlhon）和Leigh综合征（LS）[1-4]有关。有趣的是，东欧人口的发生率很高，C.152a> g，p。（Tyr51Cys）变体，可能是由于创始人效应[1,2,4]。尽管绝大多数具有DNAJC30突变的患者存在孤立的视神经神经病，但已有几例LS病例[2-4]。idebenone目前是唯一注册的治疗mtDNA lhon的药物，已被证明可以有效治疗Arlhon [1，2]。但是，在DNAJC30相关的LS中尚无有关iDebenone益处的报道。
DNAJC6帕金森氏症中的神经发育和突触缺陷，可适应基因治疗
DNAJC6编码辅助蛋白，辅助蛋白是一种参与间突触前末端的网格蛋白介导的内吞作用（CME）的伴侣蛋白。双重突变引起复杂的早期神经退行性疾病，其特征是童年时期迅速进行性帕金森氏症。该疾病通常与其他NEU行，神经和神经精神病学特征有关。目前，对于这种情况，没有疾病改良的治疗方法，导致了明显的发病率和过早死亡的风险。为了研究儿童发作的DNAJC6帕金森氏症的潜在疾病机制，我们从三名具有致病功能DNAJC6突变的患者中产生了诱导的多能干细胞（IPSC），并随后开发了一种中脑多发性多巴胺多发性氨基疗法的疾病模型。与年龄匹配和CRISPR校正的同基因对照相比，神经元细胞模型揭示了疾病 - 特异性辅助蛋白缺乏以及突触囊泡回收和稳态的干扰。我们还观察到影响腹中脑模式和神经元成熟的神经发育失调。探索病毒载体介导的基因治疗方法的可行性，用len tiviral dnajc6基因转移治疗了IPSC衍生的神经元培养物，该基因恢复了辅助素的表达并营救了CME。我们的患者衍生的神经元模型提供了对辅助蛋白缺乏症的分子机制的更深入的见解，以及用于开发靶向精确治疗方法的强大平台。
DNAJC6 帕金森病中的神经发育和突触缺陷，可通过基因治疗
DNAJC6 编码辅助蛋白，这是一种参与突触前末端网格蛋白介导的内吞作用 (CME) 的辅助伴侣蛋白。DNAJC6 的双等位基因突变会导致一种复杂的早发性神经退行性疾病，其特征是儿童时期迅速进展的帕金森病-肌张力障碍。该疾病通常与其他神经发育、神经和神经精神特征有关。目前，尚无针对这种疾病的疾病改良治疗方法，导致发病率高且过早死亡的风险高。为了研究儿童期发病的 DNAJC6 帕金森病的潜在疾病机制，我们从三名携带致病性功能丧失 DNAJC6 突变的患者体内生成了诱导性多能干细胞 (iPSC)，随后开发了一种中脑多巴胺能神经元疾病模型。与年龄匹配和 CRISPR 校正的同源对照相比，神经元细胞模型显示出疾病特异性辅助蛋白缺乏以及突触小泡循环和稳态紊乱。我们还观察到影响腹侧中脑模式和神经元成熟的神经发育失调。为了探索病毒载体介导的基因治疗方法的可行性，用慢病毒 DNAJC6 基因转移处理 iPSC 衍生的神经元培养物，从而恢复辅助蛋白表达并挽救 CME。我们的患者衍生神经元模型提供了对辅助蛋白缺乏的分子机制的更深入见解，并为开发有针对性的精准治疗方法提供了强大的平台。
H. R. 28471。网格传输中的冗余如何导致...MS语句。 Halimah Najieb-Locke代表...
主席法伦（Fallon），排名成员布什（Bush），也是经济增长，能源政策和监管小组委员会的杰出成员，感谢您有机会证明在美国国防工业基础中减轻战略和关键材料供应链风险的重要性。在我担任工业基础弹性副国防部长的角色中，我与国防部的同事以及加强主要部门国防工业基地的机构合作，包括战略和关键材料，技术，劳动力等。该部门需要安全，可靠的访问，从大容量电池和微电子，传统的弹药和导弹以及下一代武器和飞机的新化学物质，从大容量电池和微电子，传统的弹药和新的化学物质中进行一系列战略和关键矿物。战略性和关键材料是用于DOD武器系统的电源计算（包括半导体和高级微电子）的微电子的关键组成部分，用于空间操作和卫星。电池材料，例如锂，钴，锰，石墨和镍是为DOD车辆和船只供电的大容量电池所必需的。导弹和弹药还依靠战略材料，例如锑，镁和其他化学前体。特种金属，例如钛，钨和高纯度铝对于制造涡轮发动机零件，飞机结构，无人驾驶飞机（无人机），车辆装甲等至关重要。最后，稀土元素对于一系列防御系统和电子设备至关重要。需要稀土永久磁铁来为无人机，弗吉尼亚州和哥伦比亚级潜艇以及F-35等DOD飞机提供动力。
印度尼西亚畜牧业物流管理
目标 有效、高效地促进货物流通1.降低物流成本，促进货物流通，改善物流服务，以提高国民产品在全球市场和国内市场的竞争力。 2. 确保整个印度尼西亚能够以可承受的价格获得基本和战略物资，从而促进实现公正和繁荣的社会，并加强印度尼西亚共和国的主权和完整； 3、准备于2013年实现东盟物流一体化、2015年实现东盟市场一体化、2020年实现全球市场一体化的目标。