抽象的心脏障碍在肌营养不良症中是经典的,其管理依赖于医疗药物。机械通气用于治疗呼吸衰竭,但会影响心脏功能。我们旨在研究杜钦(DMD)患者(DMD)和贝克尔(BMD)肌肉营养不良的患者心脏功能的自然史(HMV)。我们审查了在我们机构中遵循的DMD和BMD患者的图表,以在基线时在HMV启动和超声心动图数据上获得通风设置,并结束后跟进,以及发作心脏事件和胸腔机械并发症。我们分析了心脏事件的累积发生率以及超声心动图参数的演变及其与通风设置的关联。我们包括111例患者(101例DMD和10 BMD)。中位年龄为21岁[18-26],肺中值生命力(VC)的预测[10-24] 15%。所有患者均使用HMV,使用气管切开术进行了46%的通风。After a median follow up of 6.3 years, we found a slight decrease of the left ventricular ejection fraction (LVEF) (45% at end follow up vs 50% at baseline P = .019) and a stabilization of the LV end diastolic diameter indexed (LVEDD indexed 29.4mm/m 2 vs 30.7mm/m 2 at end follow up, P = .17).潮汐体积(VT)水平与LVEF下降的年率成反比(r = 0.29,p = .025)。左心房(LA)直径随机械通气(24mm vs 20mm,p = .039)降低,我们发现收缩期肺压的降低(35mm Hg vs 25mm Hg,P = .011)。心脏事件的累积发生率为12.6%。气胸发生在4%的患者中。继发于气管插件的低氧逮捕发生在4%的侵入性通气患者中。HMV无害,降低肺部压力,除了心脏保护药物外,还可以保护心脏的心脏。在HMV上DMD和BMD的患者中,心脏事件的累积发生率仍然适中,气胸发生率很少。
欢迎讲话李桥教授环境科学技术主席和可持续城市发展院长Ko jan明明教授,建筑学院和环境总监,可持续城市发展研究所,奥托·波恩·波恩·波恩·波恩(Otto Poon)气候富裕基础设施研究所
高水平的炎性细胞因子诱导神经毒性并催化浮力驱动的神经变性,但是来自小胶质细胞的特定释放机制仍然难以捉摸。在这里,我们表明分泌自噬(SA)是囊泡货物分泌自噬的非悠久模态,可通过SKA2和FKBP5信号来调节神经蛋白 - 流量介导的神经变性。SKA2通过抵消FKBP5功能来抑制SA依赖性IL-1β释放。海马SKA2在雄性小鼠中敲低过度激活SA,从而导致神经蛋白肿瘤,随后的神经变性和六周内完全的河马萎缩。SA的过度激活增加了IL-1β的释放,导致了炎症前喂养的恶性循环,包括NLRP3插入式浮膜激活和Gasdermin d介导的神经毒性,最终导致神经变性。是由男性和雌性人类大脑的蛋白质表达和共免疫沉淀分析的结果表明,SA在阿尔茨海默氏病中被过度激活。总体而言,我们的发现表明,SKA2调节的,多动的SA促进了神经蛋白 - 浮动,并与阿尔茨海默氏病有关,从而提供了对神经素浮肿生物学的机械洞察力。
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摘要:虽然脊椎动物免疫系统由先天和适应性分支组成,但无脊椎动物只有先天的免疫力。此功能使它们成为研究先天免疫的细胞和分子机制的理想模型系统,而没有适应性免疫的互惠干扰。尽管无脊椎动物的免疫在进化上是较老的,并且是脊椎动物免疫的先兆,但它远非简单。尽管缺乏淋巴细胞和功能性免疫球蛋白,但无脊椎动物免疫系统具有许多复杂的机制和特征,例如长期免疫记忆,几十年来,它仅归因于适应性免疫。在这篇综述中,我们描述了无脊椎动物免疫的细胞和分子方面,包括先天记忆的表观遗传基础,免疫的跨代遗传,针对入侵转座子的遗传免疫,自我识别机制,自然识别机制,自然移植以及生物/躯体细胞/躯体细胞寄生虫。
自然资源清单(NRI)地图,并描述了社区中的自然资源,并为市政土地使用和保护计划提供了重要的基础。nris通常包括有关地形,地质,土壤,水资源,野生动植物栖息地和农田的信息,有时包括风景景观,娱乐区和历史遗址等文化资源。nris还可以关注当地的气候预测和对碳固换和气候适应至关重要的自然特征,例如沿海海岸线,溪流走廊,洪泛区,湿地,森林和互联栖息地。一个完整的日期库存可能有助于更新市政计划,制定条例或覆盖区域,审查开发项目的社区,以及用于县或区域规划和项目评估的工具。
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