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Nusinersen
使用以下覆盖范围政策的说明适用于Cigna公司管理的健康福利计划。某些CIGNA公司和/或业务范围仅向客户提供利用审核服务，并且不做覆盖范围的确定。引用标准福利计划语言和覆盖范围确定不适用于这些客户。覆盖范围政策旨在为解释Cigna Companies管理的某些标准福利计划提供指导。请注意，客户的特定福利计划文件的条款[集团服务协议，覆盖范围证据，覆盖证证书，摘要计划描述（SPD）或类似计划文件]可能与这些承保范围政策所基于的标准福利计划有很大差异。例如，客户的福利计划文件可能包含与覆盖策略中涉及的主题相关的特定排除。发生冲突时，客户的福利计划文件始终取代覆盖策略中的信息。在没有控制联邦或州承保范围授权的情况下，福利最终取决于适用的福利计划文件的条款。在每个特定实例中的覆盖范围确定需要考虑1）根据服务日期生效的适用福利计划文件的条款； 2）任何适用的法律/法规； 3）任何相关的附带资料材料，包括覆盖范围政策； 4）特定情况的具体事实。应自行审查每个覆盖范围请求。医疗总监有望行使临床判断，并在做出个人覆盖范围确定方面有酌处权。覆盖范围政策与健康福利计划的管理仅有关。覆盖范围政策不是治疗的建议，绝不应用作治疗指南。在某些市场中，可以使用授权的供应商指南来支持医疗必要性和其他承保范围的确定。
Nusinersen（Spinraza）
•神经科医生的处方•患者对5q-独生体隐性隐性脊柱肌肉萎缩（SMA）的诊断为SMN1基因中的双重缺失或突变•患者患者具有2至4份SMN2基因的副本•患者没有使用SMA治疗的治疗方法。 （ZOLGENSMA）或其他用于SMA的基因疗法•患者可以无永久的入侵通气或气管造口术呼吸*•患者每天醒来时可以呼吸而无需入侵或非侵入性通风，在每天醒来期间，患者•KAISER永久性咨询的持续咨询及其在使用中，并在进行持续的医疗疗法（继续使用）。治疗期间每12个月进行一次审查）。在以下情况下建议中断：
Nusinersen和Risdiplam
▪有症状的1、2或3 SMA的儿童； ▪有症状的1、2或3 SMA的成年人； ▪患有症状前SMA的儿童； ▪尽管接受了基因治疗，但SMA患者在发育状态下经历了消退。2.5。委员会听说1型SMA是这种情况的一种严重形式，症状出现在生命的前6个月内。基于自然历史，大多数受影响的个体无法控制自己的头部运动或无助。他们也可能有呼吸和吞咽困难。许多人由于呼吸衰竭而无法生存超过2岁。2.6。在2型SMA中，症状出现在6到18个月大的年龄之间。受影响的人可以坐下，但不能忍受或行走。他们可能还具有威胁生命的呼吸道肌肉无力。这些人的寿命各不相同，但许多人生活在20多岁或30多岁中。2.7。在3型SMA中，症状出现在1.5至18岁之间。大多数人都可以独立行走，但是随着运动功能随着时间的推移而下降，有些人可能需要轮椅援助。3型SMA的人通常具有正常的预期寿命。2.8。在本地，尽管有19岁以前出现了体征/症状，但有一些有SMA的成年人尚未开始接受批准的治疗。委员会指出，如果更多患者可以在儿童时期接受治疗，该人群将随着时间的流逝而减少。2.9。2.10。具有SMA遗传诊断但尚未显示症状/症状的个体被认为具有症状前SMA。根据临床专家的说法，与疾病更晚期的有症状性阶段的治疗阶段相比，在症状前阶段的儿童早期治疗可能会导致更好的临床结果。对于接受过SMA基因疗法的儿童，委员会认为
Spinraza（Nusinersen）
脊柱肌肉萎缩（SMA）是一种常染色体隐性遗传疾病2，影响10,000例活产的1分之一，并且是婴儿死亡率的最常见遗传原因。大多数病例是由位于5q13处的生存运动神经元1（SMN1）基因中的突变引起的（95％的SMN1外显子7或从SMN1到SMN2的基因转换的纯合缺失）。这些突变会导致运动神经元的进行性变性，从而导致肌肉萎缩。下肢中对刺激的无力和对刺激的反应丧失是最常见的，但是在严重的情况下，控制口腔，喉咙和呼吸的肌肉也可能受到影响。医疗保健专注于呼吸支持，营养支持，抗生素呼吸道感染的管理以及通过支撑，物理治疗和手术的肌腱染色体和脊柱侧弯的管理。尽管最多的寿命
Nusinersen（Spinraza）用于脊柱肌肉萎缩（SMA）
脊柱肌肉萎缩（SMA）是指从婴儿期或童年开始的一组遗传神经系统疾病，并导致脊柱运动神经元（控制骨骼肌的神经元）的退化。这种退化会导致弱点，肌肉浪费，在最严重的情况下，瘫痪和死亡两岁。SMA影响10,000名新生儿中的大约1个，并且是婴儿和幼儿死亡的主要遗传原因。Nusinersen在美国以Spinraza®（Biogen）的身份销售，是美国食品和药物管理（FDA）批准的第一种治疗SMA治疗的疗法。
Spinraza®（Nusinersen） - 商业医疗福利药物政策
提交医疗记录（例如图表注释，实验室价值），结果记录了从预处理基线状态到Spinraza疗法的积极临床反应，如下至少一项考试：o Hine-2里程碑：以下： - 以下： - 以下是： - 至少提高或维持2点得分的改进或维持能力的提高（或达到最高得分）的能力（或达到最大程度的得分），以提高能力的踢腿）或 - 改善或维护以前的任何其他Hine-2里程碑至少提高1点的改进（例如，头部控制，滚动，坐着，爬行等。），不包括自愿掌握；或者 - 从预处理基线（净阳性改进）中，患者表现出改善或维持比恶化更多的Hine运动里程碑的改善；或者 - 当否则他们会出乎意料的情况下（例如，无助，站立，步行）或O HFMSE时，实现并维护了任何新的运动里程碑：以下一个：改善或维护先前提高至少3点的分数提高基线基线的分数；或患者从预处理基线中实现并维护了任何新的运动里程碑，否则他们会出乎意料地这样做或O RURM：提高或维持以前提高或维持先前提高预处理基线的分数至少提高2点；或患者从预处理基线中实现并维护了任何新的运动里程碑，否则他们会出乎意料或o chop的意图：改进或维持先前提高至少提高4分从预处理基线提高4点；或患者从预处理基线中实现并维护了任何新的运动里程碑，否则他们会出乎意料地这样做
Nusinersen (Spinraza®) - 纽约州卫生部
• 评估整个纽约州（NYS）医疗补助人口（包括按服务收费（FFS）计划和管理式医疗组织（MCO））对 Spinraza®（nusinersen）的利用情况。
Spinraza®（Nusinersen） - 社区计划医疗福利药物政策
o在以下检查中至少一项检查（基于患者年龄和运动能力）的基线检查（例如图表注释，实验室值）以建立基线运动能力的基线检查： * *不需要年龄小于2个月的患者的基线评估，以便不需要在最近诊断的婴儿中不延迟初始治疗的机会。初步评估不久后治疗可以作为效能重新授权评估的基线锤子史密斯婴儿神经检查检查第2部分（Hine-2）1,8,12（婴儿到幼儿的婴儿）锤匠功能量表量表量表（HFMSE）1,9,13-13-14（HFMSE）1,13-13-14 limb Modbule（UPB）模型（ULM）（ULM）（ULM）（ULM）（ULM）（ULM）（ULM）（ULM）comporial compotie（ULM）compotie compotie compotile（ULM）（ULM）ULM费城婴儿的神经肌肉疾病（CHOP打算）1,8和O Spinraza的婴儿测试是由具有专业知识在SMA治疗方面的专业知识的神经学家开了或协商的； O以前没有接受过用于治疗SMA的基因替代疗法； O患者没有接受慢性生存运动神经元（SMN）修饰治疗[例如，Evrysdi（Risdiplam）]，O Spinraza将由胸前或在医疗保健专业人员的指导下进行术语管理，而在表演腰部pugminter的指导下进行。 o SMA的Spinraza剂量与美国食品药品监督管理局（FDA）批准的标签和o初始授权不超过四个加载剂量
科学期刊
1个神经系统疾病和神经遗传学小组，生物医学研究所（IDIBELL），08907，西班牙巴塞罗那，西班牙2 Ciberned（神经退行性疾病的生物医学研究中心），健康Carlos III研究所，CARLOS III，08907 BARCELONA，SPAIN 3 HEASTIRE IROROMUS YUROMUSCOLOL和NEUROMUS COLLATITOR，NEUROMUSCOLOL和NEUROMUS COUMPOINTION，NERENIRAL COMPUNICON CNICO LA FE和IIS LA FE，CENTRO DERESSSSIGICIOBIOMédicaEndicaen Red de Enfermedades Raras Raras（Ciberer）（Ciberer），46026西班牙瓦伦西亚4 46021瓦伦西亚大学医学系，46021瓦伦西亚大学，西班牙瓦伦西亚大学，西班牙瓦伦西亚大学5麻醉和贝尔维特大学医院66021，BARCEN-BARCENIONITY 609.BARCENIONITY6079999.0999。贝尔维特大学医院神经病学系的肌萎缩性外侧硬化症（UFELA），西班牙巴塞罗那08907 7神经病理研究所，生物医学研究所（IDIBELL），08907，巴塞罗那，西班牙8907，西班牙8号，病理学和实验治疗系，巴塞罗那大学，巴塞罗那大学，0889907 BARCERONA，0899907， pol.andres.benito@gmail.com（p.a.-b.）; mpovedano@bellvitgehospital.cat（M.P.）
脑脊液和等离子体中的磷酸化神经丝重链作为塞尔维亚儿童发作的SMA个体的努赛素治疗反应标记
结果：1型SMA在治疗开始前显示最高的CSF PNF-H水平。与对照组相比，所有经努西替森治疗的个体（1、2和3型）均显示平均基线CSF PNF-H显着升高，与对照组相比，与对照组相比，与疾病的年龄，第一剂量的年龄，疾病持续时间，疾病持续时间，初始CHOP时的年龄成反比（SMA型1和2）。在22个月的治疗中，CSF PNF-H水平在加载剂量期间下降，从所有个体的初始维持剂量降低的水平稳定。与其他队列相比，1型和2 SMA的基线等离子体PNF-H水平显着增加，在治疗2个月后1型和1型后1型和14个月后的2型下降。相反，以较低基线PNF-H水平为特征的SMA 3型，在治疗14个月后，血浆PNF-H水平没有显着波动。