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阐明临床光谱和重复长度在C9orf72重复扩展中的作用
摘要自发现C9ORF72重复扩张是额颞痴呆（FTD）和肌萎缩性侧面硬化症的最常见遗传原因，它越来越多地与更广泛的表型相关，包括其他类型的痴呆，运动障碍，运动障碍，精神病，精神症状和缓慢的进步FTD。鉴于即将进行的临床试验，对C9ORF72相关疾病患者的迅速识别至关重要。与C9orf72重复扩张相关的引人注目的临床异质性在很大程度上无法解释。与其他重复扩张障碍相比，重复长度对表型的影响的证据尚无定论。患有C9ORF72相关疾病的患者通常具有很长的重复扩张，其中包含数百至数千个GGGGCC重复，但较小的扩张也可能具有临床意义。重复扩展导致神经变性的确切阈值未知，实验室之间的不一致的截止值为遗传咨询带来挑战。精确且大规模的重复扩展测量受到技术困难的尺寸，并在整个组织内和组织内部的重复长度变化。新颖的长阅读测序方法产生了有希望的结果，并开放了途径，以进一步研究这种令人着迷的重复扩展，阐明其长度，纯度和甲基化模式是否可能调节C9ORF72-相关疾病的临床特征。
植物防御信号通路之间的串扰
植物暴露于非常不同的攻击者，包括微生物病原体和草食昆虫。为了保护自己，植物已经发展了防御策略，以抵消潜在的入侵者。植物防御信号研究的最新进展表明，根据遇到的入侵者的类型，植物能够差异激活诱导，广谱防御机制。植物激素水杨酸（SA），茉莉酸（JA）和乙烯（ET）是防御信号通路网络中的主要参与者。在SA-，JA-和ET依赖性信号通路之间的串扰被认为与对防御反应进行微调有关，最终导致了防御反应的最佳组合以抵抗入侵者。这些信号化合物的生物合成途径的基因工程以及模仿其作用方式的保护化学物质的开发为开发新策略的作物保护提供了有用的工具。但是，有证据表明，对微生物病原体的抗药性与对草食昆虫的抗药性之间的抗性：一旦植物的条件表达对微生物病原体的抗性，它可能会更容易受到食草动物的攻击，而反之亦然。然而，病原体和抗昆虫抗性之间的贸易证据是矛盾的。本综述集中于有关SA-，JA-和ET依赖性诱导对微生物病原体和草食性昆虫的抗性的最新实验证据。此外，我们将解决以下问题，无论是通过基因工程或通过使用防御信号的植物保护剂来操纵国防信号通路，是否会增强植物对潜在入侵者的免疫力，还是将成为作物保护策略的负担。
二氧化碳去除干预措施
摘要生命周期评估（LCA）方法在识别和扩大可持续二氧化碳去除（CDR）干预措施的背景下，越来越多地用于政策决策。本文通过与可持续的CDR规模的政策决策相关的三个关键镜头进行了批判性审查CDR LCA案例研究，即CDR评估之间的可比性，评估CDR干预的气候优缺点以及对CDR CDR的更广泛的CDR CO-BENEFITS的考虑和影响。我们的结果表明，在提供宝贵的生命周期理解的同时，当前的实践利用了各种方法，通常是cdr和特定时间的。因此，它们不允许在CDR之间进行全面的交叉比较，也不揭示将来扩大CDR的潜在后果。我们建议CDR LCA设计需要更清晰的研究范围和目标定义，使用更一致的功能单元，更大的系统边界的全面性以及规定基线定义。这将允许进行强大的评估，促进与其他CDR方法的比较，并更好地证明净气候益处。库存应收集有关完整CDR生命周期和基线的时间依赖性数据，并报告背景假设。影响评估阶段应证明由CDR扩展可能引起的气候优点，共同利益和权衡。最后，为了确保CDR的可持续规模，应进行相应的分析，解释涉及所有选定的指标的比较以及碳存储的持久性与基线场景。
达索猎鹰 7X
民用和军用飞机设计中都必须考虑俯冲速度稳定性。飞机越稳定，就要牺牲越多的性能。反之，性能更高的飞机天生就不太稳定。这就是为什么几乎所有设计巡航速度为 0.90 马赫、配备传统飞行控制装置的飞机都配备了大型垂直尾翼和水平稳定器。主要原因是需要满足国际适航认证机构规定的俯冲速度稳定性标准。但是如此大尾翼会带来阻力，从而牺牲燃料和航程。FEW 使达索能够为 7X 配备明显更小、阻力更低的尾翼，同时仍能满足监管的俯冲速度稳定性要求。例如，最大演示俯冲速度为 0.93 马赫，仅比 7X 的 0.90 马赫高出 0.03 马赫。如果没有 FEW，MMo 将被限制在 0.86 马赫，因为认证机构通常要求 0.07 马赫的缓冲。同样，当不受马赫限制时，最大演示俯冲速度为 405 节，仅比 Falcon 7X 的 370 节 VMO 速度高出 35 节。使用传统的灯光控制，Kerherve 估计 VDF 至少要达到 430 节才能验证相同的 VMO。简而言之，FEW 飞行控制提供的保护使飞机制造商能够提高最大巡航速度，同时与配备传统飞行控制的飞机相比，提供相同或更好的高速安全裕度。
自下而上和自上而下的神经加工系统设计：神经形态智能作为自然和人工智能的融合
摘要 - 虽然摩尔的定律推动了指数计算的能力期望，但其接近的最终要求需要新的途径来改善整体系统性能。这些途径之一是探索新的替代脑启发的计算体系结构，这些计算体系结构有望实现生物神经加工系统的灵活性和功能。在这种情况下，神经形态智能代表了基于尖峰神经网络体系结构的实现，在计算中的范式转移，紧密地共同关注处理和内存。在本文中，我们提供了对现有硅实施中存在的粒度不同水平的全面概述，比较了旨在复制自然智力（自下而上）的方法与旨在解决实际人工智力应用程序（自上而下）的方法（自下而上），并评估了不同的电路设计样式。首先，我们介绍模拟，混合信号和数字电路设计样式，通过时间多路复用，内存计算和新型设备来识别处理与内存之间的边界。接下来，我们重点介绍每种自下而上和自上而下的方法的关键交易，调查其硅实现，并进行详细的比较分析以提取设计准则。最后，我们确定了与传统的机器学习加速器相比，在神经形态边缘计算获得竞争优势所需的必要协同作用和缺失的元素，并概述了针对神经形态智能的框架的关键要素。
MTA-川崎-合同-R34211.pdf
合同条款和条件 第 1 章 一般规定和定义 条款 页码 101 协议 1 102 定义 1 103 通知和文件传送 28 104 项目描述 29 105 政府对财产的权利 29 106 专利、版权等侵权索赔 36 107 分租或转让需政府同意 40 108 分包商和供应商 41 109 承包商提供拟议工作计划 43 110 合同文件的优先顺序 44 111机密信息、批准出版 44 报告和新闻稿 第 2 章 交付和验收 201 一般时间考虑 48 202 设备的提货和交付 48 203 完成时间/交付时间表 48 204 违约金 50 205 延长时间 52 206 延长时间不累计 54 207 验收 55 208 拒绝 58 209 停工命令 58 210 主管部门为方便而终止 59 211 设备所有权 60 第 3 章 价格和付款 301 金额包括的内容和应付的价格 61 302 可变数量条款 61 303 向承包商付款 62 304 最终完成认证 85 305 禁止反言 86 306 禁止弃权 86 307 作为释放的最终付款 86 308 与担保/保证义务相关的付款 87 309 抵销、预扣和扣除 87
评估河流域的发展给定水能
摘要全球南部的许多河流盆地正在快速发展，对相互依存的水能食品 - 环境（WEFE）“ Nexus”部门产生了重大影响。通常存在有关这种天然人类系统通常存在的一系列观点。在河流盆地的最佳投资取决于一个人如何构成计划问题。因此，我们提出了一种方法，即通过比较其WEFE部门的交易来评估不同河流开发方案的最佳（优化）实施。我们将方法应用于坦桑尼亚的Rufifi河流域，该地区具有多个WEFE相互依存和高发育潜力（灌溉和水力发电）和生态系统服务的地区。通过利益相关者咨询确定绩效指标，并在河流盆地发展方案下描述WEFE部门的响应。结果表明，能量和灌溉扩展存在很大的潜力。设计优先级的能源生产会对环境绩效产生不利影响；但是，可以通过旨在复制流量自然变异性的释放规则来最大程度地减少负面影响。每月能源产生的可靠性比累积的年度能源生产更为敏感。总体结果突出了部门的贸易如何根据发展程度而变化，这可能在将来很难进行调节，并且存在重要的盆地 - 规模相互依存关系。讨论了该方法及其应用的好处和局限性。
尽管直接口服抗凝>，脑缺血性中风
的观点据估计，每名有缺血性中风的患者否则对静脉注射溶栓（IVT）的质量有质量，均针对直接口服抗剂（DOAC）处方。1目前，美国和欧洲的指南建议在过去48小时内摄入DOAC的患者使用IVT，除非某些实验室测试正常，而无论DOAC剂量是否正常，2 3但是在其他地区之间存在很大的异质性。4在紧急情况下确定DOAC血浆水平在大多数情况下都充满挑战和耗时。此外，DOAC等离子体水平截止值，在该机构中认为溶栓的情况很大，这在机构之间存在明显变化。因此，绝大多数急性缺血性中风患者，尽管口腔抗凝治疗口服抗凝治疗，但没有进一步的禁忌症。最近，与未服用抗凝剂的患者相比，在前7天内服用DOAC的患者中，美国中风注册中心没有增加症状性颅内出血（SICH）的风险（SICH）（未经调整的SICH风险为3.7％3.7％3.2％，调整后3.2％；调整后或0.88，95％CI 0.7至1.1 to 1.1）。5分析中存在局限性，例如不知道大多数患者的最后一次DOAC剂量的确切时机，只有一小组患者在中风之前已在48小时内确认摄入。此外，未提供针对这些患者的血浆水平测量的选择策略的信息。最近，全球
患者之声报告戈林综合征外部主导...
本报告高度概括了 2021 年 10 月 8 日 EL-PFDD 会议中 Gorlin 综合征患者及其家人慷慨分享的观点，并包括通过在线门户提交的精选评论。GSA 已向 FDA 提供了此报告，该报告可供 Gorlin 综合征社区的许多利益相关者公开获取，包括政府机构、监管机构、制药和生物技术公司、科学家和医疗保健专业人士。2021 年 10 月 8 日 EL PFDD 会议收到的意见反映了广泛的 Gorlin 综合征经历。由于 Gorlin 综合征有 50 多种可能的表现形式，因此某些症状和影响可能无法在此处捕捉到。本报告旨在确定直接来自 Gorlin 综合征患者和家庭的主题，以便更好地了解 (a) Gorlin 综合征在日常生活中的健康问题和负担，包括常见的和比较罕见的经历，以及 (b) 选择适当治疗方法的挑战和权衡，这凸显了对 Gorlin 综合征患者更有效和“不太残酷”的治疗方法的巨大未满足的医疗需求。会议的主要信息如下：1. 患有 Gorlin 综合征的人会终生承受癌症负担。这种罕见的遗传性疾病具有持续性和复发性，这意味着更多的 BCC、颌骨囊肿和表现将一直出现和/或复发。患有 Gorlin 综合征的人不会感到缓解、中断或缓解，他们知道总是需要接受痛苦、侵入性和毁容的治疗。他们还生活在一种潜在的恐惧中，担心 BCC 会转移并杀死他们，或者其他一些表现会导致过早死亡。
经济学概述
经济学是最古老、最具影响力的学科之一。从亚里士多德到爱因斯坦，几乎所有伟大的思想家都曾涉足经济学，而亚当·斯密、托马斯·马尔萨斯、大卫·李嘉图、约翰·梅纳德·凯恩斯和米尔顿·弗里德曼等伟大的经济学家，都是历史上最具影响力的思想家。经济学范式渗透到我们对人类活动几乎所有领域的思考中。军事分析家谈论“资产”和“权衡”，而神学家则引用经济统计数据。亚当·斯密的竞争思想对查尔斯·达尔文的生物学研究产生了很大的影响。据说昆虫群落会“投资”筑巢。我们对政治和社会行为的思考很大程度上借鉴了经济学中关于激励、交易和最大化的思想。经济学这个词来自古希腊（就像许多词和重要思想一样），当时的“经济学家”是庄园的管理者。这些非常务实的经济学家努力解决当今现代管理者面临的所有经济决策基本问题。农作物的最佳组合是什么？投资多少新设备？还是灌溉？我们应该现在就卖掉粮食，还是等到价格上涨？现代经济学通过提供当今企业管理的基础来回报这种赞美。成功的管理者经常告诉作者，他们每天做决策时所依据的原则是他们在第一次学习经济学课程时学到的。这是“投资”学习经济分析基础的充分理由！1.1 什么是“经济”和“经济学”？