尽管全球先天性肾上腺增生(CAH)的最常见原因是21-羟化酶缺乏症(21-OHD),其占95%以上的病例,其他罕见的CAH原因,例如11-β-羟基氧基酶缺乏症(11β-hohd),3-β-hohd),3-β-二甲基二羟基脱发酶(3-β-羟基)固定酶(3-二)deftrandose(3- 3-二)(3- 3-羟基)(3- 3- 3- hyse)(3- 3- 3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3在临床实践中,也可能遇到17-羟化酶缺乏症和脂肪CAH(LCAH)。11β-OHD是21 -OHD后最常见的CAH类型,肾上腺类固醇生成中的CYP11B1缺乏会导致无法产生皮质醇和醛固酮以及肾上腺雄激素的过量产生。尽管临床和实验室特征与21-OHD相似,但未观察到矿物皮质激素缺乏的发现。3β-HSD缺乏症的发病率少于1/1,000,000个活产,其特征是肾上腺和性腺类固醇类固醇生物合成的损害很早就生命的早期,男孩的病毒性不足,而女孩的病毒性则不同。它可能出现浪费盐危机或延迟的青春期。虽然在17-羟化酶缺乏症,未成熟的青春期发育和原发性闭经的男孩中经常观察到46个性别发展的XY疾病,并且由于整个青春期的雌激素缺乏,因此在女孩中观察到原发性闭经。LCAH患者由于类固醇生成急性调节蛋白缺乏而发育,通常在生命的第一年浪费盐。其特征是肾上腺中肾上腺和性腺类固醇激素的完全或几乎完全缺乏以及胆固醇酯在肾上腺中的积累。关键词:先天性肾上腺增生,3β-羟基替甾醇脱氢酶缺乏症,17-α-α羟基缺乏症,11-羟化酶缺乏症,脂肪先天性肾上腺肾上腺增生>
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峰顶风 (PK_WND) 风向 (WSHFT_time) BINOVC (阴天间歇) BINOVC 表示阴天中的几小片晴朗区域 塔或地面能见度 (TWR_VIS SFC_VIS) CIG (云高 = 最低 BKN/OVC 层或 VV 高度) V (可变) 即 BKN V SCT、VIS 2V3 [2 可变 3 英里]、CIG 025V030 [2500 英尺-3000 英尺]) 闪电 (Frequency_LTG-type) CG:云对地 IC:云内 CC:云对云 CA:云对空 OCNL:偶尔 FRQ:频繁 CONS:雷暴/降雨/降雪 (TSB、SNE、RAB 等) 的持续开始/结束 雷暴位置 (TS_LOC_(MOV_DIR) LOC=位置 (N、 NE、S、VC、OHD [头顶]、ALQDS [所有象限])DIR=方向(N、NE、S 等)冰雹大小(GR_[size])雨幡(VIRGA_[ DIR])积雨云或乳状积雨云(CB 或 CBMAM_LOC_(MOV_DIR)。高耸积云(TCU_[DIR])堡状高积云(ACC_[DIR])直立荚状云或旋翼云(CLD_[DIR])气压快速上升或下降(PRESRR/PRESFR)海平面气压(SLP###)飞机事故(ACFT_MSHP)降雪迅速增加(SNINCR_本小时降雪量/总计)