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AAV-RPGR 基因疗法挽救人类视网膜类器官模型中 RPGR 相关 X 连锁视网膜色素变性的视蛋白错误定位
摘要：视网膜色素变性 GTPase 调节剂 (RPGR) 基因内的变异是 X 连锁视网膜色素变性 (XLRP) 的主要原因，XLRP 是一种常见且严重的遗传性视网膜疾病。XLRP 的特征是光感受器的逐渐退化和丧失，导致视力丧失，并最终导致双侧失明。不幸的是，目前尚无针对 RPGR 相关 XLRP 的有效批准治疗方法。我们试图使用临床相关构建体研究 RPGR ORF15 基因补充在人类 RPGR 缺陷型视网膜类器官 (RO) 中的有效性。使用针对 RPGR 的成熟 CRISPR/Cas9 基因编辑方法生成同源 RPGR 敲除 (KO) 诱导的多能干细胞 (IPSC)。RPGR-KO 和同源野生型 IPSC 分化为 RO，并用于测试腺相关病毒 (AAV) RPGR (AAV-RPGR) 临床载体构建体。使用 AAV-RPGR 转导 RPGR-KO RO 成功恢复了 RPGR mRNA 和蛋白质的表达，并定位到杆状和锥状感光细胞中的感光连接纤毛。载体衍生的 RPGR 显示出与 WT RO 相同的谷氨酰化水平。此外，用 AAV-RPGR 治疗可恢复 RPGR-KO RO 内的视紫红质定位，从而减少对感光外核层的错误定位。这些数据提供了对 RPGR ORF15 基因补充在人类感光细胞中的功能效力的机制见解，并支持了之前报道的在 RPGR 相关 XLRP 患者中使用该载体构建体进行的 I/II 期试验的积极结果，该载体构建体目前正在进行 III 期临床试验。
EIPGRID 简介
EIPGRID 通过 VPP 平台“EIP”为海外电力公司和公用事业公司提供 DER 运营和监控服务。自 2016 年以来，我们主要为日本和东南亚市场提供服务，并且继最近进入美国市场之后，我们正准备进入欧洲市场。基于我们为全球客户提供的稳定和持久的服务，我们正准备将基于 AI 的 EaaS* 商业化，目标是国内市场。（EaaS：能源即服务）
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AAV-RPGR 基因治疗 RPGR 相关 X 连锁...
图 4. AAV-RPGR ORF15L 恢复 RPGR-KO RO 中的 RPGR 功能特性。（A）对 WT、未转导和 AAV-RPGR ORF15L 处理的 RPGR-KO 类器官中的 RPGR 谷氨酰化进行 WES 分析。（B）以 RPGR：β-微管蛋白比率计算的 WES RPGR 谷氨酰化水平量化表明，与未转导的 RO 相比，AAV-RPGR ORF15L 处理的 RPGR-KO RO 中的 RPGR 谷氨酰化增加。n=3-6 RO，** 与未转导 RO 相比 p<0.01。（C）对 WT、未转导的 RPGR-KO 和 AAV-RPGR ORF15L 处理的 d160 RO 中的 RGPR-GT335 共定位进行 IF 分析。比例尺 = 20μm。 (D) RPGR-GT335 共定位的量化。n=2-3 RO。*** p<0.001，**** p<0.0001 vs 非转导 RO。(E) WT、非转导 RPGR-KO 和 AAV-RPGR ORF15L 处理的 d160 RO 中 RGPR-GT335 共定位的 IF 分析。视网膜外核区域 (ONL) 以橙色箭头表示。比例尺 = 40μm。(F) 视紫红质错误定位的量化，分析为 ONL 中高于阈值的像素。n=2-3 RO。** p<0.01 vs 非转导 RO。
Devers升级项目以西
在2021年5月，升级到SCE的Devers传输线以西的升级已完成，并在最初预计的时间表之前五个月开始使用。该项目增加了可再生一代所需的能力 - 从加利福尼亚州东部的沙漠地区到南加州地区，在未来几年内可再生和电池储能资源的7,000多个兆瓦（MW）。完成Devers项目的西部是SCE在整个服务领域传递清洁能源以及实现加利福尼亚雄心勃勃的气候目标的又一巨大步骤。该项目还将在夏季峰值需求期间有助于达到系统可靠性。
ATR 升级服务
第二个 ADF 安装 85 第二个无线电高度表 86 备用高度表压力单位更改 87 陡坡进近能力 88 气象雷达 89 ETOPS 120' 能力 90 T 2 CAS 安装 91 T 3 CAS 安装 92 T 3 CAS 中 ADS-B 输出 DO-260B 激活 93 T 3 CAS 中额外呼叫激活 94 反应性风切变激活 (RWS) 95 单个 HT1000 GNSS 安装 96 带 GNSS 的 P-RNAV 97 带 GNSS 的 RNP 进近 98 ADS-B 输出 DO260（新航空电子设备套件） 99 ADS-B 输出 DO260A（传统航空电子设备） 100 ADS-B 输出 DO260B（传统航空电子设备） 101 ADS-B 输出 DO260B（新航空电子设备套件） 102 第二个 SBAS GPS 安装103 垂直导航 (VNAV) 104 垂直引导 (LPV) 的航向道性能 105 RNP AR 0.3/1 能力 106 RNP AR 0.3/0.3 能力 107 SkyLens ™ 头戴式显示器 (HDM) 108 增强型视景系统 (EVS) 109