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DNA甲基化在人胰腺神经内分泌肿瘤中的作用
胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）是第二常见的胰腺肿瘤。然而，除了涉及多个内分泌肿瘤1（MEN1），ATRX染色质重塑剂和死亡结构域相关蛋白基因的突变之外，对它们的肿瘤驱动因素的了解鲜为人知，这些突变在约40％的散发性PNET中发现。PNET的突变负担低，因此表明其他因素可能有助于其发展，包括表观遗传调节剂。这样的表观遗传过程，DNA甲基化，通过5'methylcytosine（5MC）的沉默基因转录，这通常是由基因启动子周围富含CPG的富含CPG的DNA甲基转移酶促进的。然而，5'Hydroxym甲基胞嘧啶是胞质脱甲基化过程中的第一个表观遗传标记，并且反对5MC的功能与基因转录相关，尽管其意义尚不清楚，因为它与常规的Bisulfite转换技术相关，因为它与5MC没有区别。基于阵列的技术的进步促进了PNET甲基甲基组的研究，并使PNETs通过甲基化体特征聚集，这有助于预后和发现新的异常调节基因，这些基因有助于肿瘤。本综述将讨论DNA甲基化的生物学，其在PNET发育中的作用以及对表观基因组靶向疗法的预后和发现的影响。
DNA甲基化在人类胰腺神经内分泌肿瘤中的作用
胰腺神经内分泌肿瘤 (PNET) 是第二大最常见的胰腺肿瘤。然而，除了涉及多发性内分泌肿瘤 1 (MEN1)、ATRX 染色质重塑基因和死亡结构域相关蛋白基因的突变（约 40% 的散发性 PNET 中存在这些基因突变）之外，人们对其致瘤驱动因素知之甚少。PNET 的突变负担较低，因此表明其他因素可能促使其发展，包括表观遗传调节因子。DNA 甲基化是一种这样的表观遗传过程，它通过 5'甲基胞嘧啶 (5mC) 沉默基因转录，这通常由基因启动子周围富含 CpG 区域的 DNA 甲基转移酶促进。然而，5'羟甲基胞嘧啶是胞嘧啶去甲基化过程中的第一个表观遗传标记，与 5mC 的功能相反，与基因转录有关，尽管其重要性尚不清楚，因为当仅使用常规亚硫酸氢盐转化技术时，它与 5mC 难以区分。基于阵列的技术的进步促进了 PNET 甲基化组的研究，并使 PNET 能够通过甲基化组特征进行聚类，这有助于预测和发现导致肿瘤发生的新的异常调控基因。本综述将讨论 DNA 甲基化的生物学、其在 PNET 发展中的作用以及对预测和发现表观基因组靶向疗法的影响。
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3。什么是指示或诊断？von hippel -landau病，需要治疗相关的肾细胞癌（RCC），中枢神经系统血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）不需要手术 - 不需要手术 - 低于
Askin-Rosai肿瘤：临床病理学评论
Askin-Rosai（A-R）肿瘤仅代表起源于骨骼或胸腔腔的软组织的恶性圆形蓝细胞肿瘤（MRBCT）的特定组织病理学外观。在光学显微镜下，其他作者，也称A-R肿瘤相同的组织病理学外观称为Ewing肉瘤（ES），原始神经外科肿瘤（PNET）。免疫表型轮廓相似。在近90％的ES，PNET和A-R肿瘤病例中检测到导致EWSR1-FLI1融合基因的染色体易位T（11; 22）（Q24; Q12）。因此，目前，A-R肿瘤，ES和PNET被视为将一个实体分组在一起，将尤因家族肿瘤（EFT）分组在一起，并以完全相同的方式进行治疗。将近四分之一的患者在肺，骨髓或骨髓（BM）中发生转移。由于A-R肿瘤的稀有性，没有单独的治疗试验，并且在EFT竞赛中进行了治疗。最佳治疗需要使用辅助和新的辅助化疗（CTR），自由手术切除和/或涉及的现场放射疗法（RT）。没有CTR的90％的患者复发和死亡。有效的自由基手术切除总是因肿瘤的大小和局部侵入性而变得复杂。与其他位置的其他EFT相比，A-R肿瘤的总体预后仍然很差。可变的总生存期（OS）和无疾病的生存期（DFS）在5年的结果中报道了局部疾病（分别为45％至60％和60％至85％）。转移性疾病的OS在3年时仍很差，约15％。在治疗中取得了很少的进展。改进了CTR方案，外科手术和RT递送技术以及使用新的靶向药物的使用代表了改善结果的希望。文献综述揭示了大量病例报告和病例系列的存在，这表明这种儿童晚期肿瘤是其侵略性的稀有性。需要更大的随机对照试验。在本评论文章中，我们提供了这组肿瘤的详细说明，并讨论了诊断和治疗中使用的最新进展。
welireg（belzutifan）有效03/01/2025
概述weleireg（belzutifan）用于治疗成年患者的von Hippel-Lindau（VHL）疾病，他们需要治疗相关的肾细胞癌（RCC），中枢神经系统（CNS）血管蛋白细胞蛋白酶母细胞瘤或胰腺神经内核瘤（PNERECRAINEDROCRINE肿瘤），而不是直接需要手术。welireg还指出了在编程的死亡受体1（PD-1）或编程的死亡 - 辅助 - 1（PD-L1）和血管内皮生长因子酪氨酸激酶抑制剂（VEGF-TKI）后，成人晚期肾细胞癌。覆盖范围指南授权的授权，目前正在接受该计划的成员，他们目前正在接受所需的药物治疗，当产品被作为样本获得时，或通过制造商的患者援助计划或授权，如果成员符合所有以下诊断标准：该成员诊断为von Hippel-Lindau（VHL）疾病2。治疗是相关的肾细胞癌（RCC），中枢神经系统（CNS）血管群或胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）3。该成员不需要立即手术晚期肾细胞癌
WELIREG®
第一部分：医疗专业人员信息 1 适应症 WELIREG® (belzutifan) 适用于： 冯·希佩尔-林道综合征 (VHL) WELIREG® 适用于治疗需要治疗相关非转移性肾细胞癌 (RCC)、中枢神经系统 (CNS) 血管母细胞瘤或非转移性胰腺神经内分泌肿瘤 (pNET) 的冯·希佩尔-林道综合征 (VHL) 成年患者，无需立即手术。VHL 疾病相关 RCC、CNS 血管母细胞瘤或 pNET 患者的疗效基于单组研究中的客观缓解率和缓解持续时间（参见 14 项临床试验）。肾细胞癌 WELIREG® 适用于治疗接受程序性死亡受体 1 (PD-1) 或程序性死亡配体 1 (PD-L1) 抑制剂和血管内皮生长因子酪氨酸激酶抑制剂 (VEGF-TKI) 治疗后的晚期肾细胞癌 (RCC) 成年患者。 1.1 儿科 儿科 (< 18 岁)：加拿大卫生部没有可用数据；因此，加拿大卫生部尚未授权用于儿科。 1.2 老年病学 老年病学 (≥ 65 岁)：在 LITESPARK-005 中接受 WELIREG® 的 372 名参与者中，62% 的参与者年龄 < 65 岁，28% 的参与者年龄在 65 至 74 岁之间，10% 的参与者年龄≥ 75 岁。65 岁及以上患者与更年轻患者之间的安全性或有效性无总体差异。与年轻患者相比，≥ 65 岁患者的 WELIREG® 耐受性存在差异（参见 7.1.4 警告和注意事项，老年医学）2 禁忌症
儿童神经系统肿瘤和横纹肌肉瘤中 ErbB 受体家族的综合分析
图 1 对所研究的七种肿瘤类型的 ErbB 家族成员基因扩增和蛋白质表达进行研究。（A）HER2 /CEP17 比率的分布。使用 DDISH 确定儿童肿瘤样本 (n = 297) 中的 HER2 扩增。如果 HER2 /CEP17 比率 ≥ 2，则 HER2 DDISH 状态定义为阳性。（B）H 分值分布，代表 EGFR、HER2、HER3 和 HER4 的表达。通过 IHC 确定 EGFR、HER2、HER3 和 HER4 的表达。七种肿瘤类型的表达均以 H 分值表示。CEP17，17 号染色体的着丝粒探针；DDISH，双半抗原原位杂交；DIPG，弥漫性内在性脑桥神经胶质瘤；EGFR，表皮生长因子受体；EP，室管膜瘤；HGG，高级别神经胶质瘤； H 评分、Hirsch 评分；HER、人类表皮生长因子；HER2、HER 受体 2；HER3、HER 受体 3；HER4、HER 受体 4；IHC、免疫组织化学；MB/PNET、髓母细胞瘤/原始神经外胚层肿瘤；NB、神经母细胞瘤；RLGA、复发性低级别星形细胞瘤；RMS、横纹肌肉瘤
2023 年国防年度报告
任务 1：确保在北约集体防御基础上的可靠威慑。武装部队单独和与盟友一起解决其任务的能力构成了挪威的整体防御能力。通过可预测、长期和预防冲突的积极联盟政策可以确保可靠的威慑。北约是挪威可靠威慑能力的核心。自北约成立以来，该组织的主要目的就是通过军事手段保卫联盟的明确能力和意愿来防止武装冲突。挪威武装部队将致力于确保北约在我们周边地区保持可信度。这要求挪威在面临压力、威胁或攻击时能够立即采取有效措施并采取相关手段做出反应。此外，挪威将能够在北约集体防御框架内与盟军开展合作。
治疗诊断学肽受体放射性核素治疗...
越来越多的文献报道了肽受体放射性核素治疗 (PRRT) 与其他抗肿瘤治疗的联合使用，以期产生协同效应，但可能增加安全性问题。增强 PRRT 结果的联合治疗基于改善肿瘤灌注、上调生长抑素受体 (SSTR)、使用 DNA 损伤剂进行放射增敏或靶向治疗。目前有几项 1 期或 2 期试验正在招募联合治疗方案的患者。PRRT 与细胞毒性化疗、卡培他滨和替莫唑胺 (CAPTEM) 的联合使用似乎具有临床应用价值，尤其是在胰腺神经内分泌肿瘤 (pNET) 中，且安全性可接受。目前正在进行的临床试验正在测试术前新辅助 PRRT、静脉和动脉内应用途径的 PRRT 组合、PRRT 与不同放射性标记（α、β、Auger）SSTR 靶向激动剂和拮抗剂的组合、免疫检查点抑制剂 (ICI)、聚（ADP-核糖）聚合酶-1 (PARP1i)、酪氨酸激酶 (TKI)、DNA 依赖性蛋白激酶、核苷酸还原酶或 DNA 甲基转移酶 (DMNT)。在罕见的 NET（如副神经节瘤、嗜铬细胞瘤）中与 [ 131 I]I-MIBG 的组合以及新的非 SSTR 靶向放射性配体用于个性化治疗过程。本综述将概述正在进行的 PRRT 联合治疗的现状。
医疗政策 - CNS胚胎肿瘤和膜膜瘤的BMT-造血细胞移植（HCT）
肿瘤，胚胎肿瘤和造血细胞移植（HCT）的肿瘤描述/背景高剂量化学疗法已被研究为儿科患者脑肿瘤患者的可能治疗，尤其是在患有高风险疾病的患者中。HCT的使用允许减少治疗平均和高风险疾病所需的辐射剂量，目的是保持生活质量和智力功能。中枢神经系统的胚胎肿瘤分类脑肿瘤既基于肿瘤的组织病理学特征，又基于大脑中的位置。中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤在儿童中更为常见，是儿童期最常见的脑肿瘤。它们包括髓母细胞瘤，髓质上皮瘤，suretentorial PNET（松树细胞瘤，脑神经母细胞瘤，神经节神经母细胞瘤），雌激素母细胞症，非典型肌母细胞瘤，异型性terainoid/rhabdoid/rhabdoid肿瘤和胚胎肿瘤，并带有多层的玫瑰花蛋白。髓母细胞瘤占所有儿童中枢神经系统肿瘤的20％。经常性儿童期CNS胚胎肿瘤并不少见，具体取决于患者最初接受的治疗类型，自体HCT可能是一种选择。对于接受高剂量化学疗法和自体HCT的患者进行了复发性胚胎肿瘤，客观反应为50％至75％；然而，在复发时首次患有局部疾病的患者中，不到30％的患者可获得长期疾病控制。（1）现在，建议针对患有CNS脑肿瘤的儿科患者，提出了对高剂量治疗的三重串联疗法的三重串联循环。