神经内分泌肿瘤 (NEN) 通常为散发性肿瘤;然而,在极少数情况下,它们可能在遗传综合征的背景下出现,例如多发性内分泌肿瘤 1 型 (MEN1),这是一种常染色体显性遗传病,其特征是胰腺神经内分泌肿瘤 (pNEN) 与甲状旁腺肿瘤和垂体前叶肿瘤同时发展。散发性 pNEN 患者的治疗决策是多学科且复杂的:根据肿瘤的等级和分期,考虑各种方案(及其组合),例如手术切除(治愈性或减瘤目的)、生物药物(生长抑素类似物)、靶向治疗(mTOR 抑制剂或酪氨酸激酶 (TK)/受体抑制剂)、肽受体放射性配体治疗 (PRRT)、化疗和肝脏导向治疗。然而,治疗 MEN1 相关 NEN 患者则更具挑战性,因为这些肿瘤通常是多灶性的,同时存在异质性生物学和恶性潜能的病灶,使其对散发性肿瘤中使用的常规疗法更具抵抗力,因此预后较差。此外,使用 MEN1 相关 NEN 标准治疗方案的临床数据很少。最近的临床前研究已经确定了治疗 MEN1 相关 NEN 的潜在新靶向治疗方案,例如表观遗传调节剂、Wnt 通路靶向 β-catenin 拮抗剂、Ras 信号调节剂、Akt/mTOR 信号调节剂、新型生长抑素受体类似物、抗血管生成药物以及 MEN1 基因替代疗法。本综述旨在总结在 MEN1 综合征背景下发展的 NEN 的这些新治疗机会,重点关注胰腺 NEN,因为它们是迄今为止在 MEN1-NEN 模型中研究最多的;此外,由于最近“垂体腺瘤”的命名法转变为“垂体神经内分泌肿瘤”,因此在适当的情况下,简要描述了有关 MEN1-垂体肿瘤的相关数据。
EANM、SNMMI 和 IAEA 联合支持指南:如何建立治疗诊断中心 Ken Herrmann 1 、Luca Giovanella 2 、Andrea Santos 3 、Jonathan Gear 4 、Pinar Ozgen Kiratli 5 、Jens Kurth 6 、Ana M Denis-Bacelar 7 、Roland Hustinx 8 、Marianne Patt 9 、Richard L. Wahl 10 、Diana Paez 11 、Francesco Giammarile 11 、Hossein Jadvar 12 、Neeta Pandit-Taskar 13 、Munir Ghesani 14 和 Jolanta Kunikowska 15 1 杜伊斯堡-埃森大学核医学系和德国癌症联盟 (DKTK)-埃森大学医院,德国埃森 2 杜伊斯堡-埃森大学影像研究所核医学和分子成像诊所瑞士南部,Ente Ospedaliero Cantonale,贝林佐纳(瑞士) 3 葡萄牙里斯本 Cuf Descobertas 医院核医学系 4 英国萨顿皇家马斯登 NHS 基金会联合物理学系 5 土耳其安卡拉哈塞特佩大学核医学系 6 德国罗斯托克罗斯托克大学医学中心核医学系 7 英国泰丁顿国家物理实验室 8 比利时列日大学医院核医学和肿瘤成像部及比利时列日大学 GIGA-CRC 体内成像部 9 德国莱比锡莱比锡大学医院核医学系 10 美国密苏里州圣路易斯华盛顿大学医学院放射学系 11 奥地利维也纳国际原子能机构核科学与应用部人体健康部核医学和诊断成像科美国加利福尼亚州洛杉矶 13 美国纽约州纽约市纪念斯隆凯特琳癌症中心放射科 14 美国纽约州西奈山伊坎医学院诊断、分子与介入放射科 15 波兰华沙医科大学核医学系 关键词:治疗诊断学 – 放射性核素 治疗诊断学 – 核医学 – PSMA - PRRT