进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的神经退行性疾病,可以严重抑制个人的平衡和步行,言语和吞咽,眼动,视力,情绪和行为,情绪和行为以及认知能力的能力。无法治愈PSP,治疗仅限于管理体征和症状。PSP不是致命的,但是PSP的并发症通常会导致死亡,通常是由于肺炎或严重降低而导致的。PSP随着时间的流逝而恶化,因此优选早期诊断,它具有许多症状,并且通常被误诊为其他神经发生疾病,包括帕金森氏病和阿尔茨海默氏病。该法案创建了Justo R. Cortes渐进性上核瘫痪法案,要求州外科医生建立渐进性的核上麻痹和其他神经发生性疾病政策工作组。通过识别PSP发病率和其他数据,识别PSP的护理标准,以及开发风险监视系统和各种政策建议以及其他任务以及其他任务。该法案要求工作组由被诊断出患有PSP和其他神经疾病疾病,倡导者以及其他有关方面的患者的患者,家庭成员或看护人组成。该法案要求众议院议长和参议院总统任命两个成员。该法案授权通过电话会议或其他电子方式举行的工作组会议。该法案对州或地方政府没有财政影响。该法案的生效日期为2024年7月1日。此外,该法案要求州外科医生任命工作组主席,并授权主席创建小组委员会,以协助研究,安排演讲者的重要主题以及起草工作组报告和政策建议。最后,该法案要求卫生部提交一份年度报告和最终报告,并向州长,参议院总统和众议院议长提交,并于2026年1月4日之前提交众议院议长和众议院议长。
进行性核上性麻痹最常见的临床表型是理查森综合征,其特征是对左旋多巴无反应的对称性帕金森病,伴有垂直核上性凝视麻痹、早期跌倒和认知障碍。目前尚无对进行性核上性麻痹疾病病理生理学完整序列的详细了解。确定进行性核上性麻痹的脑萎缩序列可以为疾病进展机制提供重要见解,并指导患者分层和临床试验监测。我们将基于事件的概率模型应用于大型国际队列的横断面结构 MRI 扫描,以确定临床诊断的进行性核上性麻痹理查森综合征的脑萎缩序列。共有 341 名理查森综合征患者(其中 255 人接受了 12 个月的随访影像学检查)和 260 名对照者被纳入研究。我们结合使用了 12 个月的随访 MRI 扫描和经过验证的临床评分(进行性核上性麻痹评分量表)来证明基于事件的模型分期系统的纵向一致性和实用性。基于事件的模型估计最早的萎缩发生在脑干和皮质下区域,然后向尾部进展到小脑上脚和小脑深部核,并向前端进展到皮质。皮质萎缩的顺序从前到后,从岛叶开始,然后是额叶,最后扩散到颞叶、顶叶,最后是枕叶。这种体内顺序与进行性核上性麻痹的死后神经病理学分期相符,并且在交叉验证下是稳健的。利用 12 个月随访扫描的纵向信息,我们证明受试者在此时间间隔内持续进入后期阶段,支持了该模型的有效性。此外,临床严重程度(进行性核上性麻痹评分量表)和疾病持续时间与预测的受试者基于事件的模型阶段显著相关(P ,0.01)。我们的研究结果为进行性核上性麻痹的萎缩进展顺序提供了新的见解,并提供了潜在的实用性,可根据疾病阶段对进入临床试验的此病患者进行分层,以及跟踪疾病进展。
进行性核上麻痹的最常见临床表型是理查森综合征,其特征是左旋多巴无反应的对称性帕金森氏症,垂直的垂直上近核凝视性麻痹,早次跌倒和认知障碍。确定进行性核能性麻痹的脑萎缩序列可以提供对疾病进展机制的重要见解,并指导患者的层次和监测临床试验。我们使用了基于概率事件的模型,该模型适用于大型国际队列中的横截面结构MRI扫描,以确定临床诊断的进行性上核上麻痹的脑萎缩序列。在研究中,总共有341名理查森综合症(255个有12个月的随访成像)和260个对照。我们使用了12个月的随访MRI扫描以及经过验证的临床评分评分(进行性超核瘫痪评分量表)的组合,以证明基于事件的模型的分期系统的纵向一致性和实用性。基于事件的模型估计,最早的萎缩发生在脑干和皮层下区域,随后尾部尾部尾部进入了小脑小脑花梗和深小脑核,并呈上质皮质。皮质萎缩的序列沿后方向前进,然后从岛块,然后是额叶,然后扩散到颞叶,顶壁和最终的枕叶。这种体内订购与进行性核上麻痹后验尸后神经病理学分期相一致,并且在交叉验证下非常健壮。使用来自12个月的随访扫描中的纵向信息,我们证明了受试者在此时间间隔内移动到后期,从而支持模型的有效性。此外,临床严重程度(进行性超核瘫痪评分量表)和疾病持续时间均与预测的基于事件的模型阶段显着相关(P,0.01)。我们的结果提供了对进行性上核瘫痪性麻痹的萎缩进展顺序的新见解,并提供了潜在的实用性,可以在基于疾病阶段和轨道疾病进展的临床试验中对患有这种疾病的人进行分层。
目的:脑瘫(CP)是一个神经健康问题,会影响世界各地的儿童并引起人们的特别关注。磁共振成像(MRI)可用于引发脑疾病,因为它可以清楚地了解大脑的解剖结构,包括任何损害或结构异常的位置。这项研究的目的是获得CP患者的详细MRI表示。方法:本研究采用了涉及检查医疗绳索检查的回顾性设计。它包括接受过大脑MRI检查的1至16岁年龄段的CP患者。总运动函数分类系统量表用于对这些患者的功能运动能力的限制进行分类。大脑MRI结果被归类为正常或异常。结果:在60例CP病例中,有50%被归类为严重,其余病例被认为是轻度至中度。在66.7%的严重CP患者中,癫痫病存在。在轻度至中度和重度病例中,最常见的CP类型是四肢瘫痪。脑部MRI上的灰质病变在严重的轻度至中度病例中更为普遍,而血管损伤和脑畸形的频率较小。当MRI上存在灰质病变时,在CP的严重程度中观察到显着差异。结论:大多数CP儿童在脑MRI上表现出异常结果。病变是最常观察到的。MRI在理解CP中潜在的病理脑异常中起着至关重要的作用。
脑磁共振成像(MRI)被认为是评估患有脑瘫儿童(CP)的重要工具,因为在80%以上的CP儿童中,它异常,披露了导致神经系统状况的致病模式。因此,建议将MRI作为病史接受和神经系统检查后的第一个诊断步骤。随着遗传诊断的进步,对CP的遗传贡献越来越多,并且关于遗传测试在脑瘫诊断中的作用的问题。 本文概述了CP中报道的遗传发现,根据神经成像发现,对潜在的脑病理学进行了讨论。 欧洲脑瘫(SCPE)对CP中的神经成像发现分类为五个类别,这有助于对有关基因检测的决策进行分层。 主要的白物质和灰质损伤是迄今为止的(占发现的50%和20%)。 被认为是获得的。 在这里,诱发的遗传因素可能起着提高脆弱性的作用(当家族病史是积极的和/或缺失的原因外部因素时,应特别考虑)。 在马尔德开发和正常发现(每个大约11%)中,单基因原因更有可能,因此明确建议进行基因检测。 在其他类别中,必须考虑MRIIFING的确切性质,因为它可能表明遗传起源。随着遗传诊断的进步,对CP的遗传贡献越来越多,并且关于遗传测试在脑瘫诊断中的作用的问题。本文概述了CP中报道的遗传发现,根据神经成像发现,对潜在的脑病理学进行了讨论。欧洲脑瘫(SCPE)对CP中的神经成像发现分类为五个类别,这有助于对有关基因检测的决策进行分层。主要的白物质和灰质损伤是迄今为止的(占发现的50%和20%)。被认为是获得的。在这里,诱发的遗传因素可能起着提高脆弱性的作用(当家族病史是积极的和/或缺失的原因外部因素时,应特别考虑)。在马尔德开发和正常发现(每个大约11%)中,单基因原因更有可能,因此明确建议进行基因检测。在其他类别中,必须考虑MRIIFING的确切性质,因为它可能表明遗传起源。
国家神经系统疾病和中风研究所(NINDS)工作组提出的进行性核上麻痹(PSP)的摘要神经病理标准于1994年发表,并基于基底神经节和脑干中神经原纤维缠结的存在。这些标准未规定检测方法或纳入神经胶质tau病理学。在这项研究中,一组14个专家神经病理学家从10个用苏木精和曙红(H&E)染色的大脑区域和磷酸化TAU(AT8)免疫组织化学的数字幻灯片评分。这些病例包括15例典型和非典型PSP病例和其他10例tauopathies。Blinded to clinical and neuropathological information, raters provided a categorical diagnosis (PSP or not-PSP) based upon provisional criteria that required neurofibrillary tangles or pretangles in two of three regions (substantia nigra, subthalamic nucleus, globus pallidus) and tufted astrocytes in one of two regions (peri-Rolandic cortices, putamen).标准表现出较高的灵敏度(0.97)和特异性(0.91),以及诊断PSP的评估者间可靠性几乎是完美的,并将其与其他tauopathies区分开来(Fleiss Kappa 0.826)。大多数案件(17/25)在所有14个评估者中都有100%的协议。PSP神经病理诊断的雨水慈善基金会标准具有基于磷酸化的TAU免疫组织化学的简化诊断算法,并将簇生的星形胶质细胞作为重要的诊断特征。
结果 共纳入 50 项研究,其中 17 项进入定量综合。汇总 4 项 3 期随机临床试验显示,接种 SARS-CoV-2 疫苗的人血压明显升高(77 525 名疫苗接种者 vs 66 682 名安慰剂接种者;比值比 [OR],3.00;95% CI,1.10-8.18;I 2 = 0%)。然而,汇总 8 项观察性研究显示,接种信使 RNA SARS-CoV-2 疫苗后血压无明显升高(13 518 026 剂 vs 13 510 701 未接种疫苗者;OR,0.70;95% CI,0.42-1.16;I 2 = 94%)。接种辉瑞/BioNTech 疫苗的 22 978 880 名首剂接种者与接种牛津/阿斯利康疫苗的 22 978 880 名首剂接种者相比,血压无显著差异(OR,0.97;95% CI,0.82-1.15;I 2 = 0%)。感染 SARS-CoV-2 后(n = 2 822 072)贝尔麻痹的发生率显著高于接种 SARS-CoV-2 疫苗后(n = 37 912 410)贝尔麻痹的发生率(相对风险,3.23;95% CI,1.57-6.62;I 2 = 95%)。
1德国汉诺威医学院的神经放射学系2瑞士癫痫诊所,瑞士苏黎世Klinik lengg,瑞士苏黎世3号,瑞士3号放射科,慕尼黑大学医院,LMU MUNICH,MUNICH,MUNICH,MUNICH,MUNICH,德国,德国4. 4号,汉诺威医学院,汉诺威医学院,汉诺威医学院5号。汉堡-Eppendorf,汉堡,德国6号神经病学系,大学医院,LMU慕尼黑,慕尼黑,德国7德国神经退行性疾病中心(DZNE),德国慕尼黑,慕尼黑8慕尼黑8慕尼黑8慕尼黑群集团系统神经病学(Synergy),Synergy(Synergy),慕尼黑市,9慕尼黑,慕尼黑,慕尼黑,慕尼黑,9米尼,慕尼黑,9米尼,大学医学中心,汉巴尼,汉巴尔,汉巴尔 - 神经病学,医学和外科科学系,大学“ Magna Graecia”,Catanzaro的大学,意大利Catanzaro,11号核医学系11,汉诺威医学院,汉诺威,德国汉诺威12号核医学系,穆尼奇大学医院,LMU MUNICH,LMU MUNICH,MUNICH,德国,德国13号核医学,核医院,莱比锡,莱比齐格,莱皮齐格,莱皮齐格,德国,
由于依赖时间密集型且不可扩展的专家评估,脑瘫(CP)的早期鉴定仍然是一个重大挑战。因此,一系列研究旨在通过机器学习来预测基于运动跟踪的CP分数,例如从视频数据中。这些研究通常可以预测临床评分,这是CP风险的替代。但是,临床医生并不想估计分数,他们想估计患者患临床症状的风险。在这里,我们提出了一个数据驱动的机器学习(ML)管道,该管道从基于婴儿视频的运动跟踪中提取运动功能,并估算使用自动符号的CP风险。使用AutoSklearn,我们的框架通过抽象研究人员 - 驱动器超参数优化来最大程度地拟合过度适应的风险。接受了从3至4个月大的婴儿进行运动数据的培训,我们的分类器预测在持有的测试集中,ROC-AUC的高度指示性临床评分(General运动评估[GMA]),表明运动学运动特征临床相关的可变性。没有再培训,相同的模型可以预测在后来的临床随访中,ROC-AUC为0.74,脑瘫结局的风险,表明早期运动表现形式概括为长期神经发育风险。我们采用预注册的锁定箱验证来确保索具性能评估。本研究强调了自动驱动运动分析对神经发育筛查的潜力,这表明数据驱动的运动轨迹提取的特征可以为早期风险评估提供可解释且可扩展的方法。通过整合预先训练的视频变压器,自动驱动的模型选择和严格的验证协议,这项工作可以推进使用视频衍生的运动功能来用于可扩展的,数据驱动的临床评估,从而证明基于可用的数据(如婴儿)(如婴儿)的计算方法如何增强神经发育障碍的早期风险检测。
最常见的疾病之一是严重神经疾病的原因是脑瘫(CP)。CP全球患病率是每1000个活产的平均1-4。研究的目的是确认激光针灸治疗对通过升高的NK细胞计数改善痉挛性CP儿童免疫指数的影响。来自国家激光增强科学研究所儿科门诊诊所(NILES)和Benha Fever医院的物理治疗门诊诊所,招募了40名痉挛性CP的儿童,年龄在1至3岁之间,招募了两种性别。它们被随机分为两组:A组(对照组)的物理治疗课程每周一小时,每周三次,总计12周。除了定期的身体治疗外,B组(研究组)的参与者还接受了780 nm二极管激光针灸,每周三次输出功率为50 mW,总共12个疗程。两组中的所有儿童的NK细胞(CD16 CD56)通过使用“ BD FACSCALIBUR”在处理前后的“ BD FACSCALIBUR”的流式细胞仪测量。对数据进行了统计测试。在治疗后A组和B组之间NK细胞的计数(CD16,CD56)显着差异,而B组的总数较高。 这项研究的结果表明,在接受激光针灸治疗后,痉挛性CP儿童的NK细胞数量增加。在治疗后A组和B组之间NK细胞的计数(CD16,CD56)显着差异,而B组的总数较高。这项研究的结果表明,在接受激光针灸治疗后,痉挛性CP儿童的NK细胞数量增加。