神经内分泌肿瘤 (NEN) 通常为散发性肿瘤;然而,在极少数情况下,它们可能在遗传综合征的背景下出现,例如多发性内分泌肿瘤 1 型 (MEN1),这是一种常染色体显性遗传病,其特征是胰腺神经内分泌肿瘤 (pNEN) 与甲状旁腺肿瘤和垂体前叶肿瘤同时发展。散发性 pNEN 患者的治疗决策是多学科且复杂的:根据肿瘤的等级和分期,考虑各种方案(及其组合),例如手术切除(治愈性或减瘤目的)、生物药物(生长抑素类似物)、靶向治疗(mTOR 抑制剂或酪氨酸激酶 (TK)/受体抑制剂)、肽受体放射性配体治疗 (PRRT)、化疗和肝脏导向治疗。然而,治疗 MEN1 相关 NEN 患者则更具挑战性,因为这些肿瘤通常是多灶性的,同时存在异质性生物学和恶性潜能的病灶,使其对散发性肿瘤中使用的常规疗法更具抵抗力,因此预后较差。此外,使用 MEN1 相关 NEN 标准治疗方案的临床数据很少。最近的临床前研究已经确定了治疗 MEN1 相关 NEN 的潜在新靶向治疗方案,例如表观遗传调节剂、Wnt 通路靶向 β-catenin 拮抗剂、Ras 信号调节剂、Akt/mTOR 信号调节剂、新型生长抑素受体类似物、抗血管生成药物以及 MEN1 基因替代疗法。本综述旨在总结在 MEN1 综合征背景下发展的 NEN 的这些新治疗机会,重点关注胰腺 NEN,因为它们是迄今为止在 MEN1-NEN 模型中研究最多的;此外,由于最近“垂体腺瘤”的命名法转变为“垂体神经内分泌肿瘤”,因此在适当的情况下,简要描述了有关 MEN1-垂体肿瘤的相关数据。
1.0 目的/目标 制定本文件的原因是需要为西米德兰兹郡的癌症患者提供无缝服务。本指南并不凌驾于卫生专业人员根据个别患者的情况与患者和/或护理人员协商后做出适当决定的个人责任之上。医疗保健专业人员必须准备好对任何偏离本指南的行为进行说明。 2.0 受众 本文件适用于参与化疗和其他全身抗癌药物途径任何方面的所有从业者。 3.0 简介 低镁血症是一种常见的医学问题,是导致癌症患者发病和死亡的原因(Workeneh 等人,2020 年)。低镁血症的原因可根据病理生理机制分为:摄入量减少、跨细胞转移、胃肠道损失和肾脏损失。癌症患者有机会性感染的风险,经常出现心血管并发症,并且经常接受导致或加剧低镁血症的药物。此外,癌症特异性疗法也是导致低镁血症的原因,包括铂类化疗、抗 EGF 受体 mAb、人类 EGF 受体 2 靶向抑制剂 (HER2) 和钙调神经磷酸酶抑制剂。镁在细胞的许多功能中起着根本性的作用。这包括能量转移、储存和使用;蛋白质、碳水化合物和脂肪代谢;维持正常细胞膜功能;以及调节甲状旁腺激素 (PTH) 的分泌。因此,与低镁血症相关的症状范围很广;患者可能无症状并表现出非特异性症状(如厌食、恶心和疲劳)和严重症状(如手足搐溺症、癫痫发作和致命心律失常)。从系统上讲,镁会降低血压并改变外周血管阻力。镁水平异常会导致几乎所有器官系统紊乱,并可能导致致命的并发症(例如室性心律失常、冠状动脉痉挛、猝死)(Fuller 2009)。值得注意的是,任何程度的低镁血症都可能产生具有临床意义的不良反应和后果(Workeneh 等人,2020 年)。普通人群中低镁血症的患病率为 2.5-15%(Schimatscheck 和 Rempis 2001)。癌症患者的发病率可能更高。据了解,某些化疗药物可能会导致低镁血症。然而,它也会发生在胃肠道疾病中,包括腹泻、营养不良和饮食摄入减少,以及使用利尿剂和其他药物治疗(Saif 2008)。传统化疗药物会导致低镁血症,并且这种症状在停止癌症治疗后可能会持续数月至数年。
f。了解包括腺样性囊性癌,默克尔细胞癌,鼻咽癌和雌激素癌的最先进管理。唾液腺肿瘤和手术决策弊端的管理h。使用3D打印,颅底重建进步和横向甲状腺切除术I的手术方法进行下颌重建。在治疗恶性病变的管理方面的进展和机会j。复杂的颅底肿瘤和手术决策的管理2。评估新兴研究,从而更好地了解头颈癌及其治疗的发病机理,包括:疾病检测,预治疗分期和治疗反应评估的新突破。b。针对头部和颈部的新形式的靶向疗法 - 电流和新兴药物c。新辅助和辅助免疫治疗试验的重要性及其在头颈部肿瘤学及其管理中的不断发展的作用d。头颈癌的基因组景观包括已知和未来方向e。头颈癌的主要临床试验以及可能出现的新试验。 ctDNA在HPV+口咽癌管理中的不断发展的作用3。评估并应用了为头颈癌患者提供护理的过程,结果和质量,包括:对下颌重建的计算机辅助,虚拟手术计划的合理使用b。a。使用补充服务来改善身体和情感福祉b。使用NP/PA LED生存诊所,为患者咨询提供更多时间改善头颈癌差异的机会,包括临床试验参与,患者进入以及利用信息学来提高股权c。了解甲状腺和甲状旁腺手术的重点实践名称d。通过评估与数据驱动监视,生活质量挑战,综合疗法(针灸,大麻)以及言语和语言病理学家的时间和参与的关键证据,将生存率纳入头颈癌患者的管理中。考虑到新颖的治疗方法4。认识到护士,言语语言学家,听力学家,营养学家,社会工作者,痛苦专家,心理健康从业人员,物理治疗师,牙科肿瘤学家在实现最大功能效果外和增加跨学科合作方面的重要作用。
05/21/09 从佛罗里达蓝色放射学管理计划例外声明中移除联邦雇员计划(FEP)。增加 FEP 计划例外声明:FEP 不受国家影像协会(NIA)审查;遵循 FEP 指南。07/01/09 更新佛罗里达蓝色放射学管理计划例外;增加 BlueSelect。01/01/10 修订佛罗里达蓝色放射学管理计划例外部分。06/15/10 年度审查。重新格式化并更新立场声明。增加 Medicare Advantage 产品的计划例外;涵盖适应症和支持医疗必要性的 ICD-9 代码。更新参考资料。07/15/10 代码更新;删除 77084。10/15/10 修订相关 2010 ICD-9 代码增加;增加 784.92 至 Medicare Advantage 产品计划例外。更新参考资料。10/01/11 修订;格式更改。06/15/12 预定审查;增加了“眼眶”假瘤、单侧视力缺陷:眼眶、肿瘤(腮腺):面部、“颈部”淋巴结肿大:颈部、“肿瘤”颅底:颈部,例如,保守治疗失败:TMJ、冻结颌骨的“或锁定”:TMJ、TMJ 术前评估的“功能障碍”:TMJ、鼻窦指征、超过限制的成像标准、重新成像或额外成像的声明以及眼球震颤和眼球突出的定义。删除了“结石”(腮腺):面部、“肿块”颅底:颈部和医疗保险 ICD-9 代码。更新参考文献。01/01/14 年度审查。修订;眼部创伤(删除眼部;增加评估);添加颈部肿瘤、肿块或疑似复发或转移(根据症状或检查结果(可能包括新的或变化的淋巴结);当颈部非甲状腺肿块持续存在、超过一个月且≥ 1cm 时,以及在以下情况下评估甲状旁腺肿瘤:Ca > 正常 [>10.6 mg/dL] 和 PTH > 正常 [55 pg/mL];之前进行过非诊断性超声或核医学扫描;并且计划进行手术;颈部淋巴结肿大(当超过一个月时添加,注意到≥ 1 cm 或与全身淋巴结肿大有关);颅底(添加肿块或癌症);窦(在 CT 中添加“之前”并删除 MRI。删除;颈部肿瘤或恶性肿瘤(已知或疑似):诊断或分期、评估或对治疗的反应和术前评估。更新了计划例外情况。01/01/15 预定的审查;在立场声明中增加了癌症(已知或疑似)以及腮腺和颌下腺和导管结石(颈部部分)、术前和术后/程序评估(颈部部分)以及“正颌手术”到术前评估功能障碍的 TMJ(颞下颌关节 (TMJ) 部分)。修订了失败的保守疗法;添加至少四 (4) 周(颞下颌关节 (TMJ) 部分)。增加了肿瘤疾病的限制说明;限制在 12 个月内进行四 (4) 次计算机断层扫描。更新了参考文献。2016 年 5 月 15 日修订;删除了对 3 个记录的 4 周医疗管理疗程(每个记录的疗程必须为 4 周)没有反应的鼻窦炎(鼻窦炎)(例如抗生素、鼻用类固醇、减充血剂、抗组胺药)。添加了连续四 (4) 周用药(例如抗生素、类固醇、抗组胺药)后仍未解决的鼻窦炎。更新了参考文献。2018 年 2 月 15 日修订;更新和修订了立场声明(眼眶、面部、颈部、颞下颌关节、鼻窦)。更新了计划例外情况和参考文献。