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World File Search SystemPemphigus
抗治疗的Pemphigus dufgaris
方法：在这里，我们报告了一名62岁的患者，患有慢性衰弱和顽固性的pemphigus未反应以前的几种治疗，他们在32周内接受了Apremilast治疗。通过酶 - 链接免疫吸附测定法（ELISA）评估了脱木蛋白自身抗体水平，而疾病严重性和质量通过自身免疫性发子皮肤疾病强度评分（ABSIS）评估。试图解释apremilast在Pemphigus中的影响，外周血单核细胞（PBMCS）wereAnalyAsyAlyazedforthedurationFortmentMenty by loplycialtrytrytrytrytribution fortheDistribution forpecializedt cellizedt cellsets。通过CCR6，CXCR3和CXCR5表达CD4 + T细胞的CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，CCR6，TFH2，TFH17和TFH17.1，分析了循环T辅助器（Th）1，Th）1，Th2，Th2，Th17，Th17，Th17，Th17.1和T卵泡助手（TFH）1，TFH2，TFH17和TFH17.1。此外，基于CXCR5，CD127和CD25的不同表达，我们分析了T调节（Treg）和T卵泡调节（TFREG）室。
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IPPF活检拯救生命计划旨在加速Pemphigus和Pemphigoid（P/P）患者的诊断时间。平均P/P患者在十个月内看到五名医生寻找正确的诊断。由于大多数P/P患者首先表现出口腔症状，因此挽救生命计划的活检集中于Pemphigus dulgaris（PV）和粘膜膜Pemphigoid（MMP） - 两种形式的P/P形式，其嘴中的表现增加。PV/MMP患者经常将牙医视为他们的第一批临床医生接触之一。推广是通过学生和继续教育的牙科专业人员的，他们有独特的机会缩短诊断时间。
恢复Pemphigus vulgaris
抽象的静脉内免疫球蛋白（IVIG）-A剂量的多克隆血清IgG制备了近三十年来汇集的数千名献血者HA的多克隆血清IgG，并证明对包括Pemphigus（Pvgaris folgaris（PV）在内的许多自身免疫性泡沫疾病（包括PV）。尽管其广泛使用和治疗成功，但尚未完全了解IVIG的作用机理。然而，已经提出了一些关于其抗炎和免疫调节作用的假设。在这项研究中，根据既定的方案，对21例临床和免疫病理证实的患者进行了二十年的随访，并用IVIG作为单一疗法治疗。IVIG治疗产生了长期持续，临床，血清学和免疫病理的缓解。20年，这些患者没有接受药物，也没有疾病。该观察结果表明在PV中建立了免疫平衡或免疫调节的恢复。21名PV患者中有十二名（57％）在随访期间没有复发。六名患者（29％）由于急性应激或甲纳病毒后感染和/或疫苗接种而出现复发。恢复IVIG导致迅速持续恢复。三名患者（14.2％）在临床和血清学缓解中因无关原因而死亡。在所有21名患者中均未记录IVIG的严重不良反应。IVIG的几种抗炎和免疫调节作用的结合可能解释了其对这种自身免疫性疾病的有益影响。常规免疫抑制疗法没有成功。这项研究提供了一个人类原型，以检查自身免疫性的病理生理学以及研究免疫调节和可以促进免疫耐受性的机制的模型。显着性陈述这项研究表明，顽固性Pemphigus vulgaris（PV）患者二十年临床和血清学缓解，这是一种潜在的致命性粘膜皮肤自身免疫性疾病。因此，通过定义方案将这些患者用静脉免疫球蛋白（IVIG）作为单一疗法进行治疗。需要在定义的间隔内进行多次输注以诱导缓解。二十年的缓解是在IVIG治疗后。这将表明恢复免疫耐受性。IVIG在微环境中具有抗炎和免疫调节作用。其长期效果尚未完全研究。这项长期分析研究提供了一个模型，以检查自身免疫性和设计特定疾病的方案，以促进恢复其他自身免疫性疾病中免疫耐受性的机制。主要文本简介Pemphigus vulgaris（PV）是一种潜在的致命自身免疫性泡沫疾病，涉及粘膜和皮肤。（1）这是一种慢性疾病，具有高发病率，蛋白质和液体丧失以及有助于死亡率的全身感染，（2，3），其特征是针对脱染色体蛋白的自身抗体。组织学表现出具有乙糖斑分解的皮肤内囊泡。（3）大多数患者最初出现口腔疾病。（2）1970年代使用全身性皮质类固醇（CS）降低了死亡率。（7 - 14）结果（4 - 6）他们的严重副作用需要使用免疫抑制剂（ISA）来实现其所谓的类固醇的效果。
一种针对 Desmoglein1 和 Desmoglein3 的新型体内活性天疱疮模型：一种代表所有天疱疮变异的工具
简单总结：天疱疮是一种严重且异质性的自身免疫性疾病，会导致皮肤和粘膜形成水疱。这种疾病确实会降低患者的生活质量。不同类型的天疱疮是由针对不同自身抗原的自身抗体引起的。其中许多是属于钙粘蛋白家族的蛋白质，从生理上讲，它们在皮肤和粘膜的完整性中起着作用。到目前为止，尚未开发出有效治愈该疾病的疗法，实际策略主要针对控制症状。为了开发特定的疗法，非常需要有效的疾病模型。最常见的天疱疮形式是那些以存在针对钙粘蛋白 DSG3（主要影响粘膜）、钙粘蛋白 DSG1（主要影响表皮）或同时存在两者（粘膜皮肤）的自身抗体为特征的天疱疮。在这里，我们提出了一种小鼠模型，动物可以在其中患上这三种类型的疾病。我们相信，这种涵盖天疱疮三种主要形式的模型为开发新疗法提供了一个非常强大且必要的试验场。
肠道轴：研究肠道菌群的肠道菌群和大胆的幽灵
肠道菌群营养不良与多种自身免疫性疾病和炎症性皮肤病理相关。本研究是一项叙述性综述，旨在检查肠道菌群和大胆pemphigoid患者的肠道菌群失调，探讨这些改变如何有助于疾病的发育和/或进展。Significant alterations in the composition of intestinal micro biota were identified in patients with pemphigus and bullous pemphigoid: reduction in short-chain fatty acid-producing bacteria: Faecalibac terium prausnitzii, Lachnospiraceae and Coprococcus spp., which are known for their anti-inflammatory effects, and increased abundance of Escherichia大肠杆菌，Shigella spp。，Klebsiella spp。，Bacteroides Fragilis和Flavonifractor spp。，它们因其促炎的影响而被认可。肠道菌群的组成可能会影响自身免疫性大胆疾病的发病机理。修饰的细菌水平可能成为检测高危个体，监测疾病进展并预测对治疗反应的创新生物标志物。此外，调节细菌水平可能对减少炎症和疾病的进步具有治疗作用，并将其作为未来的治疗策略。
病例报告：使用Apremilast管理Pemphigus Folicaus，而无需全身性糖皮质激素或免疫抑制剂
pemphigus叶子（PF）是Pemphigus的一种超级形式。PF的治疗选择类似于垂体的Pemphigus，包括糖皮质激素，免疫抑制剂和Rituximab等。这些治疗方法可以有效地改善状况，但也可能伴随着副作用的高风险。因此，为PF患者找到安全有效的治疗选择至关重要。对于拒绝糖皮质激素或免疫抑制剂治疗的患者，它不仅需要受益，而且对于不能接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗的患者。在此，我们报道了一例PF病例，该病例是在没有全身性糖皮质激素或免疫抑制剂的情况下用apremilast处理的。一名54岁的妇女在树干上表现出痒红斑和侵蚀超过1个月。患者在两周的时间内施加了不改进的Mometasonefuroate霜。报道了糖尿病和萎缩性胃炎的过去史。体格检查显示散布的红斑斑块和树干上的侵蚀。未观察到粘膜受累。该条件通过疾病区域指数和数值评分量表进行评估，基线得分分别为7和8。组织病理学检查显示乙糖体解和上皮内泡。直接的免疫荧光揭示了与网状分布之间的IgG和补体3沉积。进行了PF的诊断。基于酶联免疫吸附测定结果，DSG1和DSG3抗体的水平分别为28.18和0.26 kU/L。该患者已通过全身性糖皮质激素或免疫抑制剂成功治疗了Apremilast。患者每天继续使用30毫克的Apremilast进行维护，并且没有不良的
2024 B部分药物的步骤治疗标准有效10/01/2024 | Cigna Healthcare Medicare Advantage计划
› Immune Thrombocytopenia (ITP), or › Human Immunodeficiency Virus (HIV)-Infected Infants and Children to Prevent Recurrent Infections, or › Guillain Barre Syndrome, or › Multiple Sclerosis (MS), Acute Severe Exacerbation or Relapses, or › Autoimmune Mucocutaneous Blistering Diseases (Pemphigus Vulgaris, Pemphigus叶子，大肠spemphigoid，粘膜刺激器[cacatricial -pemphigoid]和表皮分解脂肪bulosiakisita）或›慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）或多层肌酸酯（Motile）或Motor› Motor›皮肌炎或多聚肌炎，或›肌无力重症肌炎，或› Lambert-eaton肌无力综合征（LEMS）或›自身免疫性溶血性贫血，或›僵硬的人综合征（Moersch-Woltman综合征）（Moersch-Woltman综合征），或•先前使用•持续治疗或持续治疗的历史。
使用Covalfinder评估共价BTK抑制剂
目前，有6种批准的BTK抑制剂（Ibrutinib，acalabrutinib，Zanubrutinib，tirabrutinib和orelabrutinib）靶向BTK的激酶结构域，形成与Cys481的共价键。remibrutib是另一种不可逆的抑制剂，由于与非磷酸化形式的BTK结合而表现出良好的激酶选择性，并且正在荨麻疹和哮喘的诊所进行评估。最近，具有与Cys481建立可逆共价键并暂时失活BTK（Rilzabrutinib）的杂化抑制剂已进入3阶段临床试验，以治疗Pemphigus和免疫血栓性血栓性血小板purpura 1,2。
血浆置换，等离子体交换和内部分离>
发表的临床试验尚未提供证据来支持血浆置术对当前治疗方案的功效和安全性，以列出本政策中列出为研究的指示。可用的文献反映了涉及少量受试者的研究，表明血浆置换可能有益于治疗严重，耐药性的pemphigus dulgaris或bullous pemphigoid的患者，即对标准疗法不反应的患者，或者需要对标准治疗的反应或需要高剂量的类固醇或免疫抑制剂。然而，两次系统评价（N. Khumalo等，2005和G. Kirtschig等，2004）鉴定出在大肠spe虫患者的治疗方案中添加血浆置换术，因此没有任何好处。然而，两次系统评价（N. Khumalo等，2005和G. Kirtschig等，2004）鉴定出在大肠spe虫患者的治疗方案中添加血浆置换术，因此没有任何好处。
嵌合自身抗体受体T细胞（CAAR-T细胞）治疗
B细胞在适应性免疫反应和自身免疫性中具有重要作用，因为它们会引起自身产生体内的浆细胞，并通过抗原表现产生CD4 + T细胞反应。虽然上述函数归因于效应B细胞，但B细胞具有调节函数（B reg）的B细胞，它们会分泌IL-10和IL-35并引起外围耐受性ANCE。4自动反应性B细胞转化为浆细胞，产生自身抗体结合特定的内射原靶抗原。自身抗体导致免疫复合物形成并通过其FC部分补体激活，这有助于某些自身免疫性疾病（例如SLE）的病原体ESI。con con the，在pemphigus vulgaris中，IgG4自身抗体具有占主导地位。IgG4抗体被广泛众所周知，不激活级联反应并与FC受体弱结合。5-8