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CasgevyTM (exagamglogene autotemcel)
镰状细胞病 (SCD) 镰状细胞病 (SCD) 是一组遗传性衰弱性血液疾病，由 β-珠蛋白基因突变引起，导致产生异常镰状血红蛋白 (HbS)。在 SCD 中，镰状红细胞变得僵硬，过早溶血导致贫血，无法将氧气输送到重要器官。这种疾病影响了美国 100,000 多人，每 365 个黑人新生儿中就有 1 个患有这种疾病，每 16,300 个西班牙裔美国人新生儿中就有 1 个患有这种疾病。严重感染的患者可能会出现各种并发症，如严重贫血、因小血管阻塞（血管闭塞性危象 [VOC]；镰状细胞危象）导致的反复急性疼痛性血管闭塞性事件 (VOE)、急性胸部综合征 (ACS；具有肺炎样症状的急性事件)、脑血管病、可能涉及骨骼、肾脏、心脏、肝脏和肺等的慢性器官损害或导致严重的感染性并发症，如功能性脾功能低下和过早死亡。治疗包括控制并发症、缓解疼痛、预防感染和尽量减少器官损害的措施。标准药物治疗包括药物治疗，如羟基脲 (Hydrea)、止痛药和输血。在基因疗法发展之前，对于有合适供体的患者，造血干细胞移植一直是一种治愈方法。基因疗法现在为没有愿意 HLA 匹配的家族供体的严重镰状细胞病成员提供了一种治疗选择。 β 地中海贫血 地中海贫血是指一系列疾病，其特征是一条或多条珠蛋白链生成减少或缺失。β 地中海贫血是由血红蛋白 β 基因座 (HBB，β 珠蛋白基因) 的变异 (突变) 引起的，导致 β 珠蛋白链生成受损。其严重程度各不相同，有些患者依赖定期输血，称为重型 β 地中海贫血；也称为输血依赖性 β 地中海贫血 (TDT)。地中海贫血影响了美国大约 2,000 名患者，其中 1,500 名患有 TDT。
慢性肾脏疾病不同阶段的血糖变异性有2型糖尿病：横断面研究
AIM和背景：血红蛋白A1C水平和全血细胞计数（CBC）是用于糖尿病的诊断测试，用于确定糖尿病并发症的发展。HBA1C的水平受到因素的影响，例如Hb，血液循环中红细胞的年龄（RBC）和HB糖化率。我们的研究旨在评估慢性肾脏疾病（CKD）不同阶段糖尿病患者的血糖变异性（GV），以及其与HB和RBC水平的关系在不同的CKD阶段与HBA1C的关系。材料和方法：这是对2022年11月至2023年5月在Vadodara的Parul Sevashram医院进行的156名2型糖尿病（T2DM）的156名成年人的横断面分析。慢性肾脏疾病阶段是根据肾脏疾病（MDRD）方程I-V阶段的修饰定义的。估计属于每个阶段的患者的HBA1C，RBC计数和RB。使用SPSS软件26.0和Microsoft Excel 2019进行统计分析。结果：在诊断的总患者中（n = 156），男性为58.3％，女性为41.6％。重要的是要注意，终阶段的最大患者数量（即V阶段）被检测到4-7％的HBA1C范围。血糖水平与HBA1C的不一致是其他潜在问题（例如肾脏贫血）令人震惊的迹象。结论：慢性肾脏疾病是由于糖尿病和高血压引起的，也导致肾脏贫血。在带有T2DM的CKD的后期，由于RBC计数较低和HB，发现HBA1C的低水平范围从4％到7％。因此，这项研究的临床意义是CKD患者晚期阶段的HBA1C测试的不可靠性，因为RBC计数较低，导致虚假糖化的血红蛋白百分比。关键词：慢性肾脏疾病，糖尿病性肾病，估计的肾小球滤过率，HBA1C，肾脏贫血，2型糖尿病。印度医学生物化学杂志（2024）：10.5005/jp-journals-10054-0228
确认通过 CRISPR 介导的基因编辑治疗镰状细胞病的全球首个基因疗法获得批准 亲爱的编辑，
祝贺世界首个通过 CRISPR 介导的基因编辑治疗镰状细胞病的基因疗法获得批准 亲爱的编辑， CRISPR 作为一项新兴尖端技术，在过去十年中因其在治疗各种遗传疾病方面的潜力而备受关注。最近，这一前景随着 CASGEVY 的突破性批准而成为现实，CASGEVY 是一种基于 CRISPR 的基因疗法，由美国生物制药公司 Vertex Pharmaceuticals Incorporated 和瑞士-美国生物技术公司 CRISPR Therapeutics 共同开发，由诺贝尔奖获得者 Emmanuelle Charpentier 教授共同资助。CASGEVY（exagamglogene autotemcel）是一种一次性治疗细胞基因疗法。该药物旨在治疗 (i) 患有复发性血管闭塞危象 (VOC) 的 12 岁及以上患者的镰状细胞病或 (ii) 患有输血依赖性 β-地中海贫血且适合进行造血干细胞 (HSC) 移植但缺乏合适的人类白细胞抗原匹配相关移植供体的患者的疾病 (1)。镰状细胞病和 β-地中海贫血源于 HBB 基因内的基因突变，该基因负责编码血红蛋白 A (HbA) 的 β-珠蛋白亚基，血红蛋白 A 是成人红细胞 (RBC) 中的主要携氧蛋白。在患有镰状细胞病的个体中，HBB 突变会导致产生异常的血红蛋白分子，即血红蛋白 S (HbS)。这些细胞的镰状形状是有问题的，因为它降低了它们的灵活性，使它们更容易卡在小血管中，导致疼痛和其他并发症 (2)。另一方面，在 β-地中海贫血中，HBB 基因突变导致 β-珠蛋白亚基生成减少或缺失。这导致 α-和 β-珠蛋白链生成失衡，从而导致血红蛋白形成异常。β-珠蛋白链不足或缺失会阻碍血红蛋白的正常功能，导致氧气运输无效，从而导致贫血 (3)。在 CASGEVY 开发之前，这些疾病唯一可用的治疗方法是将健康的 HSC 从供体移植到患者体内。然而，这种程序具有很大的风险，包括可能危及生命的移植物抗宿主病。此外，只有大约 10% 的受该疾病影响的患者有组织相容的兄弟姐妹供体，因此大多数患者无法获得治愈 (4)。
关税 v.20_ENG
VMUE01 提供新鲜样本（血液/器官，全额捐赠） 6,98 € 11,18 € 13,31 € VMUE01-OB 获取新鲜样本（血液/器官，全额捐赠） 10,47 € 16,77 € 19,96 € VMUE02 提供新鲜样本（组织碎片） 3,97 € 8,01 € 9,54 € VMUE02-OB 获取新鲜样本（组织碎片） 5,95 € 12,02 € 14,31 € VMUE05 提供固定载玻片上的切片 14,64 € (*) 19,22 € (*) 22,88 € (*) VMUE05-OB 获取固定载玻片上的切片 21,96 € (*) 28,83 € (*) 34,32 € (*) VMUE07 提供切片固定试管中的切片供应（10 μm 切片） 4,32 € (*) 8,38 € (*) 9,98 € (*) VMUE07-OB 固定试管中的切片供应（10 μm 切片） 6,48 € (*) 12,57 € (*) 14,97 € (*) VMUE09 冷冻试管中的切片供应（20 μm 切片） 4,52 € (*) 8,59 € (*) 10,23 € (*) VMUE09-OB 冷冻试管中的切片供应（20 μm 切片） 6,78 € (*) 12,89 € (*) 15,34 € (*) VMUE11 冷冻载玻片上的切片供应 4,73 € (*) 8,81 € (*) 10,49 € (*) VMUE11-OB在冷冻载玻片上 7,09 € (*) 13,22 € (*) 15,74 € (*) VMUE13A 提供样本矩阵部分 (TMA)，无需区域选择 177,50 € 190,22 € 226,46 € VMUE13A-OB 提供样本矩阵部分 (TMA)，无需区域选择 266,25 € 285,33 € 339,68 € VMUE13B 提供样本矩阵部分 (TMA)，带区域选择 183,07 € (*) (**) 196,07 € (*) (**) 233,41 € (*) (**) VMUE13B-OB 提供样本矩阵部分 (TMA)，带区域选择 274,60 € (*) (**) 294,10 € (*) (**) 350,12 € (*) (**) VMUE15 提供 DNA (1 μg) (冷冻组织) 3,00 € 7,00 € 8,33 € VMUE15-OB 获取 DNA (1 μg) 4,50 € 10,50 € 12,50 € VMUE17 提供 c-DNA (1 μg) 38,45 € 44,22 € 52,64 € VMUE17-OB 获取 c-DNA (1 μg) 57,67 € 66,33 € 78,96 € VMUE22 提供保存的体液 (500μl) 1,86 € 5,80 € 6,91 € VMUE22-OB 获取保存的体液 (500μl) 2,79 € 8,70 € 10,36 € VMUE24 提供血清 (最多 500µl) 2,96 € 6,96 € 8,29 € VMUE24-OB 获得血清供应（最多 500µl） 4,45 € 10,44 € 12,43 € VMUE26 提供血浆（最多 500 μl） 3,45 € 7,47 € 8,89 € VMUE26-OB 获得血浆供应（最多 500 μl） 5,17 € 11,20 € 13,33 € VMUE29A 提供手动固定在载玻片上的细胞 17,46 € 22,18 € 26,41 € VMUE29A-OB 提供手动固定在载玻片上的细胞 26,19 € 33,27 € 39,61 € VMUE29B 提供通过离心机固定在载玻片上的细胞 25,75 € 30,88 € 36,77 VMUE29B-OB 获得用离心机固定在载玻片上的细胞 38,62 € 46,33 € 55,15 € VMUE31 提供未经 DNAsa 处理的 RNA (1 μg) 7,82 € 12,06 € 14,35 € VMUE31-OB 获得未经 DNAsa 处理的 RNA (1 μg) 11,73 € 18,08 € 21,53 € VMUE32 提供用 DNAsa 处理的 RNA (1 μg) 6,71 € 10,89 € 12,96 € VMUE32-OB 获得用 DNAsa 处理的 RNA (1 µg) 10,06 € 16,33 € 19,44 € VMUE34 提供尿液（最多 500 μl） 2,20 € 6,16 € 7,33 € VMUE34-OB 获得尿液样本（最多 500 μl） 3,30 € 9,24 € 11,00 € VMUE35 提供 RNA（最多 1 μg），使用 PAXgene 试管 2,29 € 6,25 € 7,44 € VMUE35-OB 获得 RNA（最多 1 μg），使用 PAXgene 试管 3,43 € 9,38 € 11,17 € VMUE37 提供 Oragene 中收集的 DNA（1 μg） 5,01 € 9,11 € 10,84 € VMUE37-OB 获得 Oragene 中收集的 DNA（1 μg） 7,51 € 13,66 € 16,26 € VMUE40 提供新鲜样本（全血） 1,87 € 5,82 € 6,92 € VMUE40-OB 获取新鲜样本（全血） 2,81 € 8,72 € 10,39 € VMUE41 提供含蛋白酶抑制剂的体液（500 μl） 6,38 € 10,55 € 12,56 € VMUE41-OB 获取含蛋白酶抑制剂的体液（500 μl） 9,57 € 15,82 € 18,83 € VMUE42 提供 OCT 中的冷冻组织（整块） 2,67 € 6,65 € 7,91 € VMUE42-OB 获取 OCT 中的冷冻组织（整块） 4,00 € 9,97 € 11,87 € VMUE43 提供 RNAlater 中的组织 5,17 € 9,28 € 11,04 € VMUE43-OB 获取RNAlater 7,76 € 13,92 € 16,57 € VMUE44 组织固定并包含在石蜡中（整块） 11,93 € 16,38 € 19,50 € VMUE44-OB 获取固定并包含在石蜡中的组织（整块） 17,90 € 24,57 € 29,24 € VMUE45 提供石蜡固定组织圆柱体 1 mm Ø 12,34 € 16,80 € 20,01 € VMUE45-OB 获取固定在石蜡中的组织圆柱体 1 mm Ø 18,51 € 25,21 € 30,01 € VMUE46 提供粪便（180 至 200 毫克之间） 5,14 € 9,25 € 11,01 € VMUE46-OB 获取粪便（180 至 200 毫克之间） 7,72 € 13,88 € 16,52 € VMUE48 提供细胞组分 1 毫升 3,57 € 7,59 € 9,04 € VMUE48-OB 获取细胞组分 1 毫升 5,35 € 11,39 € 13,56 € VMUE49 提供白膜和/或红细胞（试管） 3,07 € 7,07 € 8,42 € VMUE49-OB 获取白膜和/或红细胞（试管） 4,60 € 10,60 € 12,62 €38 € 19,50 € VMUE44-OB 获取固定并包含在石蜡中的组织（整块） 17,90 € 24,57 € 29,24 € VMUE45 提供石蜡固定组织圆柱体 1 mm Ø 12,34 € 16,80 € 20,01 € VMUE45-OB 获取固定在石蜡中的组织圆柱体 1 mm Ø 18,51 € 25,21 € 30,01 € VMUE46 提供粪便（180 至 200 mg 之间） 5,14 € 9,25 € 11,01 € VMUE46-OB 获取粪便（180 至 200 mg 之间） 7,72 € 13,88 € 16,52 € VMUE48 提供细胞部分 1 ml 3,57 7,59 欧元 9,04 欧元 VMUE48-OB 获得细胞组分 1 毫升 5,35 欧元 11,39 欧元 13,56 欧元 VMUE49 提供白膜和/或红细胞（试管） 3,07 欧元 7,07 欧元 8,42 欧元 VMUE49-OB 获得白膜和/或红细胞（试管） 4,60 欧元 10,60 欧元 12,62 欧元38 € 19,50 € VMUE44-OB 获取固定并包含在石蜡中的组织（整块） 17,90 € 24,57 € 29,24 € VMUE45 提供石蜡固定组织圆柱体 1 mm Ø 12,34 € 16,80 € 20,01 € VMUE45-OB 获取固定在石蜡中的组织圆柱体 1 mm Ø 18,51 € 25,21 € 30,01 € VMUE46 提供粪便（180 至 200 mg 之间） 5,14 € 9,25 € 11,01 € VMUE46-OB 获取粪便（180 至 200 mg 之间） 7,72 € 13,88 € 16,52 € VMUE48 提供细胞部分 1 ml 3,57 7,59 欧元 9,04 欧元 VMUE48-OB 获得细胞组分 1 毫升 5,35 欧元 11,39 欧元 13,56 欧元 VMUE49 提供白膜和/或红细胞（试管） 3,07 欧元 7,07 欧元 8,42 欧元 VMUE49-OB 获得白膜和/或红细胞（试管） 4,60 欧元 10,60 欧元 12,62 欧元
紫锥菊葡萄氏植物提取物针对兔子中的pasterullosis的保护作用：
偷旋紫杉醇（E. purpurea）已被用于预防和控制呼吸系统的感染疾病。在这项研究中，我们研究了甲乙发展曲霉氧霉素对锯齿状甲甲烷多核型甲甲虫对A型A型甲甲基甲甲型型甲状腺型感染的影响压力标记。forthymale白色新西兰兔子被划分为相等的群体；将第1组作为对照，第2组WA在室内感染了P.MultoctiDatepe a（4x107 cfu/ml/兔子）在实验开始（FBE）的第14天（FBE）的第14天，第3组被口服管理。 4WA在第14天FBE经胸膜的鼻内感染，然后用ENR霉菌素治疗（10 mg / kg b.w. < / div>在饮用水中）从第18至20天出现临床体征后。结果表明，兔子中的肿瘤性感染产生了大细胞多色染色性贫血（RBC = 5.26 x106/µl）（MCV = 76.06 fl，mcv = 76.06 fl，mCHC = 24.99％），leuk a/a/a/abiocy a。在吞噬百分比（51.60％）和吞噬指数（0.26）中。我们观察到总蛋白质，白蛋白和球蛋白的血清水平降低。此外，还记录了血清丙氨酸氨基转移酶（Alt，34.4 u/L）和碱性磷酸酶（ALP，27.80 u/L）的显着增加。还包括血清胆红素，总胆红素= 1.03mg/dl，直接bilirirubin = 0.61 mg/dliririririririricect = 0.61 mg/dliriririricect mg/dl）水平显着升高。血清尿素（47.32mg/dL）和肌酐水平（2.10 mg/dl）显着增加。此外，兔子中的多杆菌感染引起的氧化应激，在血清过酶（CAT，3.13 nmol/L）的显着降低中观察到，脂质过氧化（MDA，3.46 nmol/L）的升高。总而言之，与多洛昔氏菌的兔子相比，兔子型型兔子型在兔子感染前后的eChinecealtment能够改善所有研究参数的改变。关键词：兔子，紫锥花，Enroroxanin，basteurellamultocida，氧化应激。
紫锥菊紫红菌提取物对免疫学的影响，...
本研究旨在评估紫锥菊紫癜提取物（EPE）补充对免疫学和生化方面的影响，以及雄性埃及水牛的生殖性能。将十个成年雄性水牛重300-340±5.25 kg，2-3岁年龄段分为两个可比组（每组5个）。第1组组接受了基础饮食，并通过口服给药并用作对照的两个颗粒/头/ D。虽然第2组接受了基础饮食，并通过口服枪支以胶囊（2胶囊 /头 / d）的形式给予1 g EPE。豁免剂的每个胶囊含有500毫克的干EPE。血液和精液样本。进行了水牛精液的疗法质量，以评估精子的运动性，生存力和完整的Adrosom。当前的结果宣布，用EPE处理的水牛显示出表现的提高，而活体重的值明显高于对照组。血清免疫球蛋白（IgG和IgM）浓度受到治疗组补充EPE的影响高于未经处理的人的EPE。与在所有实验月相比，补充组的促炎细胞因子和所有研究的急性相蛋白在补充组中均显着（P <0.05）。与此相关的是，血液学参数显着增加，包括RBC，HB，HT和中性粒细胞，通过EPE治疗。关键词：紫锥菊紫癜；免疫学；精液特征；布法罗。与经过处理的基团相比，未处理组的白细胞计数及其大多数馏分在未处理组中显示出明显更高的值（p <0.05）。对血清成分的分析表明，治疗组的总蛋白质，葡萄糖，三碘甲状腺素，甲状腺素和睾丸激素水平更高。在两组之间的AST和肌酐中没有注意到没有显着变化（P> 0.05），但是在处理组中观察到的ALT明显低于对照组中的ALT。丙二醛水平降低，抗氧化生物标志物显着改善（p <0.01）。睾丸参数，性欲和大多数物理精液特性通过补充EPE的有益作用显着增强（P <0.01）。较高的水牛的概念率是由用EPE处理的动物产生的解冻的人人为地聚合的。
患者血液管理：优化输血效益并识别何时输血有益
输注血浆可以纠正严重的凝血病，并将出血风险降至最低。在极端情况下，输血的好处是显而易见的，相比之下，任何风险都微不足道，任何并发症都可以作为患者治疗过程的一部分进行管理。然而，大多数情况下不会进行输血。实验室测试值，无论是血红蛋白浓度、血小板计数还是凝血酶原时间/国际标准化比率 (INR)，通常是预防性输血的理由。开具处方的医生经常会说“我不想让我的病人心肌梗塞”或“我不想让我的病人在手术过程中流血”。这些目标当然值得称赞，因为心肌坏死的损害或出血的并发症可能是严重的和/或不可逆的。在任何治疗方案中，特别是在考虑预防性干预时，必须权衡治疗的潜在益处与治疗旨在避免的发病概率以及治疗本身产生不良影响的概率。在输血的情况下，潜在的并发症通常以输血反应的形式考虑。其中最常见的——发热和荨麻疹反应——被一些临床医生认为是微不足道且易于处理的，而最可怕的——输血传播感染 (TTI)——如今被认为极为罕见，超出了大多数医生的经验范围。因此，可以几乎不考虑风险地输血。但是，虽然今天的输血肯定比医学史上的任何时候都安全，但这些公认的风险具有有限的、非零的概率，其后果可能是灾难性的。例如，输血相关循环超负荷 (TACO) 和输血相关急性肺损伤 (TRALI) 仍然是美国食品药品监督管理局 (FDA) 报告的输血相关死亡的两个最常见原因。1 过去 15 年，人们对输血的担忧发生了有趣的变化。随着人类免疫缺陷病毒 (HIV)、丙型肝炎病毒 (HCV) 和乙型肝炎病毒 (HBV) 等最显著病原体的传播风险大幅降低，人们的担忧已转向其他风险，包括 TRALI 和血小板的细菌污染。在美国，大多数血液供应商现在提供男性、从未怀孕的女性或已证实缺乏 HLA 抗体的女性的血浆和单采血小板，以减轻 TRALI 的风险。这一策略已将 TRALI 的发病率降低到 1：10,000 输血单位。2 红细胞现在是与 TRALI 相关的最常见产品。随着 TRALI 发病率的下降，目前输血相关死亡的最常见原因是 TACO。血小板和血浆成分与 TACO 发生率约 1% 有关，红细胞与 TACO 发生率约 2.7%。2 TACO 最常发生在年龄极端的患者和患有充血性心力衰竭的患者中。
用于脑血流成像的 FACED 提升术
活细胞需要能量，有些细胞比其他细胞需要更多能量。有些细胞的代谢率在几秒钟内从最小变为最大，而有些细胞则是无底洞，需要无节制地持续供应能量。能量底物和氧气的供应以及代谢废物的清除是通过复杂的血管网络来维持的，富含葡萄糖的血浆和充满氧气的红细胞 (RBC) 就是通过血管网络运输的。能量代谢的变化是诊断和监测组织疾病的常用指标，这一事实进一步强调了深入了解能量供应的重要性。大脑也不例外，但它有许多特殊功能和未解之谜。能量需求大约比身体每体积的平均能量需求高出一个数量级。最重要的是，由于大脑的能量储存能力有限，因此必须持续供应氧气和葡萄糖。供应中断几分钟就会对脑细胞造成不可逆转的损害。因此，大脑使用复杂的调节系统来控制其能量供应，该系统涉及壁细胞以及神经元和神经胶质细胞。更清楚地了解单个血管和整个脉管系统水平的血流变化对于揭示这个相互关联的系统如何协调其适应性至关重要。在 PNAS 中，Meng 等人 (1) 介绍了一种强大的超快速方法来改善微血管网络中脑血流的体内测量，这将大大提高双光子显微镜在量化微血管灌注方面的适用性。尽管自 19 世纪末以来我们就知道大脑会局部调节血流以满足局部能量需求的增加 (2, 3)，但潜在的血液动力学过程以及细胞间和细胞内的信号通路仍然很大程度上未被发现（有关最近的综述，请参阅参考文献 4 和 5）。并且，在当前背景下需要强调的是，允许以高空间和时间分辨率测量血流的方法有限，但它们对于产生对血液调节微血管方面的新见解至关重要。由于其重要性，研究人员不断开发和应用各种方法来测量脑血流。这些方法基于不同的模式，例如放射性标记扩散化合物、氢扩散和微电极技术、磁共振成像、光谱、光学相干断层扫描、激光散斑成像，以及最近的聚焦超声和光声成像。其中一些方法已达到黄金标准地位，而其他方法则从地图上消失了。1998 年，Kleinfeld 等人 (6) 引入双光子显微镜来追踪单个红细胞。在接受静脉注射荧光葡聚糖以染色血浆的麻醉小鼠中，通过毛细血管短段的千赫兹线扫描来量化位移