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罕见病创新中心 | 2025 年战略议程
罕见病创新中心使命 FDA 创建了罕见病创新中心 (Hub)，作为生物制品评估与研究中心 (CBER) 和药品评估与研究中心 (CDER) 之间的合作和连接点，旨在改善罕见病患者的治疗效果。该中心将加强 FDA 内部的合作，以解决与罕见病产品开发相关的常见科学、临床和政策问题，包括与产品审查相关的跨学科方法，并促进各办公室和中心之间的一致性。尽管该中心将适用于所有罕见病，但它将特别关注较小人群中的挑战或自然病史多变且尚未完全了解的疾病。 罕见病创新中心成立 罕见病创新中心启动 该中心成立于 2024 年，旨在促进 FDA 内部的合作，并推进共同愿景和全面方法，以应对共同挑战，例如确定和利用创新的科学方法进行药物开发，并简化与罕见病社区的沟通。该中心由 CBER 和 CDER 主任领导。他们担任罕见病创新中心指导委员会的联合主席，该委员会还包括中心和 FDA 其他办公室的相关领导，包括设备和放射健康中心（CDRH）、肿瘤卓越中心（OCE）、孤儿药产品开发办公室（OOPD）和组合产品办公室（OCP）。该中心的战略运营由战略联盟主任（DSC）领导，他对两位中心主任负责。该中心启动的第一阶段是听取罕见病社区的意见。里根-乌达尔基金会与 FDA 合作举办了一次公开会议，讨论该中心并听取社区对中心优先事项的反馈。公开会议还包括开设一份联邦公报卷宗，以接收有关该中心使命和功能的书面意见。就该中心的必要性和预期目的向 FDA 提供的反馈表明了对 FDA 这一新计划的大力支持；公开会议的注册人数超过 3000 人 1，通过《联邦公报》档案提交了 60 多条深入评论。2 此外，注册和反馈代表了罕见病社区的广泛横截面，其中 40% 的公开会议注册来自受监管行业，超过一半的公开档案评论来自患者和疾病组织。有关罕见病社区意见的更多详细信息，请参阅下面的社区意见部分。中心启动的第二阶段是起草本战略议程。基于已经收到的反馈，并考虑到中心尚处于起步阶段，CBER 和 CDER 领导层
高温超导性：罕见还是无处不在？
摘要1987年的诺贝尔物理学奖庆祝了发现超导铜氧化物（陶瓷），其过渡温度高于30开尔文系列。1987年标志着“高t c”超导性的开始，这是一个多元化的铜氧化物家族，它以“固有”的高t c超导性发现而无需外部压力，应变或野外调节。在接下来的几十年中，研究了一类广泛的基于氧化物的分层超导体，包括但不限于ti-，bi-，ru-，co-基于NI-基于NI的氧化物。然而，在没有铜的其他氧化物中，从未在另一种氧化物中观察到“内在”高t c超导性。因此，铜在电子配对机制中的不可思议的唯一性在凝结物理学上是一个长期存在的谜团。“高t c非常规超导性是铜的特有的吗？”在这里，我建议并证明（1）超导性在元素元素表中很常见； （2）一个模型，以增加一般分层系统中超导性（T C）的能量尺度。因此，逻辑含义是“高t c超导性无处不在”。按照这个命题，我们在分层的氧化镍中进行了第一次演示，观察到高t c超导性无需外部调制。查询：3943 6303
预测稀土掺杂眼镜中的JO参数
本文介绍了一种机器学习驱动的方法，用于预测稀土（Re）掺杂玻璃系统的光谱特性，重点是DY 3+离子。使用熔融液压技术合成0.25 PBO – 0.2 SIO 2 - （0.55-X）B 2 O 3 –x dy 2 O 3，及其密度，摩尔体积和judd-offelt（jo）参数（ω2，ω4，ω6）进行了实验确定。使用judd-芬芳理论来计算光谱参数，例如振荡器强度，辐射过渡概率和辐射寿命，用于DY 3+掺杂玻璃。此外，开发了一个随机森林（RF）回归模型，以根据玻璃的组成来预测这些参数。该模型显示高精度，在0.1下，R²（确定系数）值高于0.9和根平方误差（RMSE），从而验证了RF的使用以可靠地预测光学性质。结果表明，RF模型可以有效地模拟稀土（RE）载有玻璃的发光特性，从而大大减少了对实验测试的需求。这种方法提供了优化在激光器，光学放大器和温度传感器等应用中使用的光学材料设计的潜力。
稀有View Systematic Equity ETF 2024 Q4
投资涉及风险，包括可能损失本金。无法保证基金将实现其既定目标。对该基金的投资可能会受到风险的影响，包括市场，利率，税收，流动性，杠杆，非变化，投资限制，运营，授权参与者集中，不保证积极交易市场，积极管理，积极管理，基金股票，股票交易，贸易股票，贸易，溢价/折扣和集中度风险和集中风险的股票和集中股票，以及所有这些可能会构成基金。多元化不能确保利润或防止损失。交易所贸易资金（ETF）贸易像股票一样，会遇到投资风险，并将在市场价值上波动。与共同基金不同，ETF股票不能直接与该基金单独赎回，并且以市场价格在二级市场上买卖，这可能高或低于ETF的净资产价值（NAV）。ETF股票的交易将导致经纪佣金，这将减少回报。ETF股票的交易将导致经纪佣金，这将减少回报。
除...
尽管全球先天性肾上腺增生（CAH）的最常见原因是21-羟化酶缺乏症（21-OHD），其占95％以上的病例，其他罕见的CAH原因，例如11-β-羟基氧基酶缺乏症（11β-hohd），3-β-hohd），3-β-二甲基二羟基脱发酶（3-β-羟基）固定酶（3-二）deftrandose（3- 3-二）（3- 3-羟基）（3- 3- 3- hyse）（3- 3- 3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3在临床实践中，也可能遇到17-羟化酶缺乏症和脂肪CAH（LCAH）。11β-OHD是21 -OHD后最常见的CAH类型，肾上腺类固醇生成中的CYP11B1缺乏会导致无法产生皮质醇和醛固酮以及肾上腺雄激素的过量产生。尽管临床和实验室特征与21-OHD相似，但未观察到矿物皮质激素缺乏的发现。3β-HSD缺乏症的发病率少于1/1,000,000个活产，其特征是肾上腺和性腺类固醇类固醇生物合成的损害很早就生命的早期，男孩的病毒性不足，而女孩的病毒性则不同。它可能出现浪费盐危机或延迟的青春期。虽然在17-羟化酶缺乏症，未成熟的青春期发育和原发性闭经的男孩中经常观察到46个性别发展的XY疾病，并且由于整个青春期的雌激素缺乏，因此在女孩中观察到原发性闭经。LCAH患者由于类固醇生成急性调节蛋白缺乏而发育，通常在生命的第一年浪费盐。其特征是肾上腺中肾上腺和性腺类固醇激素的完全或几乎完全缺乏以及胆固醇酯在肾上腺中的积累。关键词：先天性肾上腺增生，3β-羟基替甾醇脱氢酶缺乏症，17-α-α羟基缺乏症，11-羟化酶缺乏症，脂肪先天性肾上腺肾上腺增生>
关于稀有，流行和药用植物的Geobotanical研究方法学指南：Ranunculaceae家族的案例研究
关于稀有，地方性和药用植物的地理生物研究方法学指南：Ranunculaceae家族阿里贝克·伊迪里斯（Alibek Ydyrys）的案例研究，1，2 Nashtay Mukhitdinov，1 Anna Ivashchenko，3 Zhadyra Ashirova，1 Muratzhan Massimzhan，1 Merimimzhan，1 Merunova，4 Parmanbekova，4 Murat Toktar，5，6 Birlikbay Yeszhanov，1 Marzhanay Ilesbek，1，2 Gulnaz Askerbay 1，2*，*和Raushan Kaparbay 1，2，**对植物群落的抽象综合研究对于保留稀有和有价值的物种的杂物是必不可少的，这些物种是减小数量的稀有物种。 当前，对强劲方法的需求越来越多，以在地球植物，生态监测和林业中进行人口水平的研究。 本文重点介绍了罕见的植物hepatica falconeri，ranunculus polyanthemus L.，ranunculus oxyspermus和ranunculus dilatatus，这些植物属于ranunculaceae家族，并在基于Geobotanical研究发现的Kazakhstan的Tien Shan Mountains中发现了Ranunculaceae家族。 我们介绍了一本手册，该手册既整合了研究环境因素，生物植物，eTopes，phytocenoses，Floral组成以及自然植物和药用植物天然种群状况的传统和现代技术。 这包括评估稀有，地方性和药物的生物量储量的方法，以及评估幼体植物的状态，人口密度以及研究群的解剖学，形态学，植物化学和分子遗传特征。 这些参数受地理变化，微气候条件和土壤特性的影响。关于稀有，地方性和药用植物的地理生物研究方法学指南：Ranunculaceae家族阿里贝克·伊迪里斯（Alibek Ydyrys）的案例研究，1，2 Nashtay Mukhitdinov，1 Anna Ivashchenko，3 Zhadyra Ashirova，1 Muratzhan Massimzhan，1 Merimimzhan，1 Merunova，4 Parmanbekova，4 Murat Toktar，5，6 Birlikbay Yeszhanov，1 Marzhanay Ilesbek，1，2 Gulnaz Askerbay 1，2*，*和Raushan Kaparbay 1，2，**对植物群落的抽象综合研究对于保留稀有和有价值的物种的杂物是必不可少的，这些物种是减小数量的稀有物种。当前，对强劲方法的需求越来越多，以在地球植物，生态监测和林业中进行人口水平的研究。本文重点介绍了罕见的植物hepatica falconeri，ranunculus polyanthemus L.，ranunculus oxyspermus和ranunculus dilatatus，这些植物属于ranunculaceae家族，并在基于Geobotanical研究发现的Kazakhstan的Tien Shan Mountains中发现了Ranunculaceae家族。我们介绍了一本手册，该手册既整合了研究环境因素，生物植物，eTopes，phytocenoses，Floral组成以及自然植物和药用植物天然种群状况的传统和现代技术。这包括评估稀有，地方性和药物的生物量储量的方法，以及评估幼体植物的状态，人口密度以及研究群的解剖学，形态学，植物化学和分子遗传特征。这些参数受地理变化，微气候条件和土壤特性的影响。本文是对地球植物，生物多样性，植物学，生物学，农业和药用植物研究领域研究人员的综合指南。此外，它为制定有效的策略提供了可行的建议，以保护生物多样性的保护，保护和可持续利用。
Gert Jan Bestebreurtje 珍本书籍
2 非洲。- 非洲拾穗；忠实而正确地展现了好望角及其周边地区居民的风俗习惯。全面而全面地介绍了殖民地采用的农业系统：土壤、气候、自然产物等。穿插着对非洲大陆南端奴隶制状况的观察和思考。在该殖民地受英国政府保护期间，一位英国军官写了一系列信件。伦敦，詹姆斯·坎迪，1806 年。后半部分小牛皮，书脊镀金，带有红色摩洛哥皮革标题标签。附有 H.M.S. 沉船的折叠蚀刻版画。Sceptre 和其他 9 幅蚀刻版画，包括开普敦及其周边地区的景色、捕鲸和狩猎场景。XXI,320 页。€ 675,00 第一版。- 一部关于英国统治第一阶段（1795 - 1803 年）好望角状况的匿名作品，以信件形式描述了开普殖民地多样化的奴隶人口。“巴达维亚共和国统治时期之前的开普敦的简要介绍。本书中包含的三十九封信的作者显然是奴隶制的强烈反对者，作品的很大一部分致力于阐述他对此事的看法，以及一幅素描
经典ehlers中的罕见血管并发症
摘要Ehlers-Danlos综合征（EDS）是一组与皮肤，韧带，血管和器官异常相关的结缔组织疾病。皮肤过度伸缩，关节过度运动和扩大的萎缩疤痕是经典ED的特征。血管并发症虽然在古典ED中很少见，但可能会危及生命，这需要人们在非血管中寻找血管相关，例如经典的ED形式，由于综合症的异质性。经典ED中血管并发症的报道通常仅限于血肿是最常见的表现。本病例报告讨论了一名具有遗传确认的经典ED的老年患者，他们患有一系列肺部和血管并发症，包括复发性自发的骨胸膜胸膜，主动脉夹层和最终的肠系膜出血，导致他死亡。确定临床危险信号对于预测这种未来灾难性的血管事件至关重要，并指导具有经典ED的人的适当咨询和管理策略。
7岁女孩中脑神经的性吞噬造口术：一种罕见的病例
schwannomas是由Schwann细胞引起的良性周围神经鞘肿瘤。在涉及颅神经时，他们在儿童中很少见。降低神经schwannomas占所有头部和颈部schwannomas的5％，使其在小儿种群中成为异常发现[1,2]。大多数成年中存在的次咽造型患者和儿童期病例极为罕见。腹神经（颅神经XII）控制舌头的运动，其schwannomas通常起源于颅内或性脑性区域。肿瘤的生长会导致相邻结构的压缩，并且取决于肿瘤的位置，症状可能从无痛的宫颈肿块到腹神经麻痹，其特征是同侧舌头无力和萎缩。
稀有肉 - 奥尔巴尼和特洛伊狮子会
茂文·钟士的故事 茂文·钟士是一个梦想家、实干家和务实主义者。他是一个精力充沛、性格外向的推销员，业余时间会重读莎士比亚。还有谁比他更适合创立世界上最大的服务俱乐部协会呢？ 1958 年，国际狮子会董事会正式任命琼斯为狮子会的创始人——此时距离狮子会首次召开会议已经过去了 40 多年。但无论他的官方头衔是什么，琼斯对狮子会的影响都是深远的。他提供了必要的领导力、组织能力、毅力和力量，为国际狮子会奠定了基础，使之成为今天的样子。 琼斯于 1879 年 1 月 13 日出生于亚利桑那州托马斯堡，那里是美国陆军骑兵的一个偏远哨所，他的父亲是陆军的侦察员。7 岁时，琼斯一家搬到了东部，定居在伊利诺伊州。他天生拥有一副好嗓音，曾考虑从事音乐事业。但他最终成为了一名保险推销员。 1913 年，琼斯在芝加哥成立了自己的保险代理机构。当他加入芝加哥一家名为“商业圈”的商务人士社交午餐俱乐部时，他迅速带头招募新会员，并说服退缩者重新加入。但俱乐部只关注商业，这与琼斯不同且更宏大的愿景有些不符。“如果这些凭借干劲、智慧和雄心获得成功的人，将自己的才能用于改善社区，会怎么样？”琼斯问道。他看到了一种渴望帮助他人的新型俱乐部。作为商业俱乐部秘书，琼斯在妻子——冠军高尔夫球手罗斯·阿曼达·弗里曼的帮助下，给全国各地的俱乐部写了几十封信，邀请他们采纳他成立以服务为中心的组织的想法。有意成为会员的商人在伊利诺伊州芝加哥召开会议，1917 年 6 月 7 日，国际狮子会诞生。同年晚些时候，在德克萨斯州达拉斯举行的狮子会成立大会上，琼斯被选为秘书兼财务主管，他担任了多年的职务。最后，董事会授予琼斯终身秘书长的头衔。琼斯是一位多产的作家，有时观点清晰有力，有时又感情用事。他的笔触出现在狮子会宗旨和道德准则等创始文件中。他为狮子会杂志撰写的专栏至今仍被引用，有助于阐明该组织的原则和价值观。他也喜欢格言。琼斯从不粉饰事实，他的办公室里整齐地挂着一句他最喜欢的格言：“真理和玫瑰都有刺。” 1926 年，琼斯放弃保险业务，成为狮子会事实上的首席执行官和全球亲善大使。他出色地扮演了这两个角色——建立和管理不断扩大的总部业务，并不断出差访问分会和发表演讲。节奏从未停止。