构成不匹配修复缺乏(CMMRD)综合征是由错配修复基因中的双重突变引起的,是最具侵略性的遗传性癌症综合征之一。本报告介绍了被诊断为CMMRD的两个兄弟的临床课程。第一位患者在三岁半的年龄诊断出患有T细胞淋巴瘤,复发和同步胶质母细胞瘤在七岁半。在化学疗法和神经外科治疗后,进行了造血干细胞移植(HSCT)。第二名患者在两岁半时被诊断为纵隔T细胞淋巴瘤,并在四岁半的年龄复发。他还接受了化学疗法并接受了HSCT。两名患者均表现出CaféAuLait Macules(Calms),CMMRD的常见但非特异性特征,通常与1型神经纤维瘤病(NF1)综合征混淆。这项研究强调了CMMRD综合征,相关癌症的表型以及干细胞移植的潜在益处。先前的报告表明,同种异体HSCT可能会减少随后的血液恶性肿瘤并增加生存率。
用定向能量沉积的制造中金属组件的自动修复过程越来越重要。在这方面,定向能量沉积(DED)是一种有前途的金属添加剂制造技术,用于翻新组件。但是,实际实施和每天利用这种过程来维修目的,这引入了很高的复杂性。维修过程是劳动和时间密集的,因此限制了它们在行业中的采用。这项工作通过利用基于AI的方法和进一步的算法来克服当前局限性来证明修复过程的自动化。提议的工作流程涵盖了修复过程,从被计算机内部集成的3D扫描仪的反向工程开始,直到材料添加到DED,以实现更有利可图的解决方案和朝着循环经济发展的一步。
摘要 - 符合条件的合规性对于自动车辆的运动计划至关重要。如果最初计划的轨迹vi-Olates traffirfimful fraffim fraffim fraffim,则建议修复它,而不是完全对其进行补充以节省计算时间。然而,没有轨迹修复框架可以考虑交易参与者之间的相互作用,这可能导致保守的驾驶行为。为了解决这个问题,我们第一次提出了基于游戏理论的互动感知轨迹修复算法。我们的新型算法预测了修复轨迹对其他交通参与者的影响,然后以最佳结果执行轨迹候选者。为了证明我们的维修机制,我们将其集成到一个后退的运动计划框架中。使用CommonRoad基准套件对我们的方法进行评估,表明与互动 - 纳维尔修复策略相关联 - 我们的方法避免了不必要的保守驾驶行为,并实现了更高的维修率。
任何修复的目的都是恢复结构的原有强度和刚度,并满足规定的质量平衡和空气动力学要求。一般来说,复合材料的修复要么用螺钉固定,要么用胶水固定。对于薄层压板或夹层复合材料,不允许使用螺栓修复,因此要进行粘合修复,最好采用齐平模板修复的形式。轨道车辆承受着很高的运行和交通负荷,损坏需要修复过程,而修复过程可能会因临时和计划外的停机而产生经济后果。因此,目标是使修复过程更简单、更快捷、更安全。修复复合材料时,湿法层压和真空工艺是耗时且多阶段的工艺。为了提高修复过程的可靠性,必须
(U) 海军部未获得维修 F/A-18 大黄蜂战机上的 AN/APG-65 和 AN/APG-73 雷达的公平合理价格。虽然海军供应系统司令部武器系统支持 (NAVSUP WSS) 遵循了联邦采购条例 (FAR) 价格合理性确定要求,但它仅获得了维修 211 个零件中的 100 个零件(47%)的公平合理价格,总计 1202 万美元,并且未获得维修 211 个零件中的 111 个零件(53%)的公平合理价格,总计 3292 万美元,涉及五份确定的交货订单。发生这种情况的原因是 NAVSUP WSS 没有识别出确定接触成本与合同项目编号 (CLIN) 级别的实际接触成本之间的波动,并允许 Vertex M&S 在交货订单中对支持成本进行不一致的分配。接触成本是指可轻松追溯到单个项目的成本,例如在维修产品时接触产品的工人的直接人工,而 CLIN 是国防部合同的一部分,合同按采购的单个项目进行细分。因此,NAVSUP WSS 为维修 211 个零件支付了至少 393 万美元,超出了公平合理的价格。
摘要 - 动感计划者对于在各种情况下自动化车辆的安全操作至关重要。但是,没有运动计划算法在文献中实现了完美,并且提高其绩效通常是耗时且劳动力密集的。为了解决上述问题,我们提出了Drplanner,这是第一个旨在使用大型语言模式自动诊断和维修运动计划者的框架。最初,我们从天然和编程语言中生成了计划者及其计划的轨迹的结构化描述。利用大型语言模型的深刻功能,我们的框架返回了修复的计划者,并具有详细的诊断描述。此外,我们的框架在评估修复结果的评估中持续反馈在迭代上进步。使用基于搜索和采样的运动计划者为自动车辆验证我们的方法;实验结果强调了在提示中进行演示的需求,并表明了我们框架有效识别和纠正难以捉摸的问题的能力。
2. 疫苗很重要,但不能完全保护患者 摘要提交-北美颅底协会-提交于 2024 年 肺炎球菌疫苗接种不能完全保护患有 TEGMEN 缺陷的患者免受耳源性脑膜炎的侵害 Ava Karam(路易斯安那州立大学医学院)、Isaac Erbele 医学博士(美国陆军中校主任兼德克萨斯州圣安东尼奥联合基地住院医师主任)、Julio Figueroa 医学博士(路易斯安那州立大学医学中心传染病主任)、Rahul Mehta 医学博士(路易斯安那州立大学医学中心耳科-神经耳科分部)、Moises Arriaga 医学博士(路易斯安那州立大学医学中心耳科-神经耳科主任) 简介:本研究评估了肺炎球菌疫苗接种可在无症状 TEGMEN 缺陷或脑膨出的情况下预防耳源性脑膜炎的说法。此外,它进一步描述了脑膜炎的临床特征在颞骨顶盖缺损或脑膨出的情况下。方法:本回顾性研究确定了 2015 年 1 月至 2024 年 4 月期间被诊断为脑膜炎和中耳炎以及脑膨出(或颞骨顶盖缺损)的患者。收集的数据包括人口统计学信息、颞骨 CT 检查结果、治疗细节、住院结果、脑膜炎病原体、肺炎球菌疫苗接种类型和接种日期。结果:在总共 2,570 例脑膜炎病例中,29 名患有颞骨顶盖缺损的患者发生了 30 次耳源性脑膜炎;其中 10 名之前接种过肺炎球菌疫苗。平均年龄为 60.7 岁(范围 15-80 岁)。9 例为男性。两名患者同时出现脑脊液漏。整个系列中有 15 例感染肺炎链球菌。已鉴定的其他病原体是流感嗜血杆菌 (5)、化脓性链球菌 (1)、无乳链球菌 (2)。七例无生长或原因不明。使用脑脊液培养和/或脑膜炎/脑炎 PCR 板鉴定出脑膜炎病原体。在 15 名肺炎球菌脑膜炎患者中,有 9 例还患有肺炎球菌菌血症。10 例耳源性脑膜炎发生在先前接种过肺炎链球菌疫苗的患者中;其中 5 例患上了肺炎链球菌脑膜炎。在这五例病例中,一例仅接种了 PPV,一例仅接种了 PCV 13,一例同时接种了 PCV 7 和 PCV13,两例同时接种了 PPV 和 PCV 13。医疗管理包括 26 名患者使用抗生素,6 名患者使用抗癫痫药物,9 名患者使用皮质类固醇。值得注意的是,5 名患者在住院期间插管。平均住院时间为 12.8 天,19 名患者需要在重症监护室接受护理。6 名患者需要出院到住院康复中心或专业护理机构。在审查期间,资深作者进行了 423 次中窝耳盖修复,其中没有耳源性脑膜炎病例。结论:耳盖缺损和中耳炎为耳源性脑膜炎创造了一种双重打击机制 - 病原体与中耳炎的细菌学相似。对耳盖缺损患者进行肺炎球菌疫苗接种可能不足以预防耳源性脑膜炎。由于 S.肺炎球菌是该组脑膜炎的主要病因,我们建议如果选择观察,加强对脑膜缺损患者的疫苗接种方案,并教育患者了解脑膜炎的警告信号,以便及时治疗。此外,应考虑对脑膜缺损患者进行手术修复。及早发现脑膜缺损并进行强有力的肺炎球菌疫苗接种治疗可以预防细菌性脑膜炎及其相关的发病率和死亡率。
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a 德国马格德堡大学医院泌尿外科、泌尿肿瘤科、机器人辅助和局部治疗科;b 美国宾夕法尼亚州费城佩雷尔曼先进医学中心;c 意大利米兰圣拉斐尔生命健康大学;d 英国贝尔法斯特皇后大学帕特里克·G·约翰斯顿癌症研究中心;e 美国宾夕法尼亚州费城托马斯杰斐逊大学 Sidney Kimmel 癌症中心泌尿外科;f 西班牙巴塞罗那 Vall d'Hebron 大学医院 Vall d'Hebron 肿瘤研究所 (VHIO);g 法国克莱蒙费朗 Jean Perrin 中心克莱蒙奥弗涅大学;h 德国海德堡大学医院病理学研究所;i 加拿大温哥华不列颠哥伦比亚大学温哥华前列腺中心;j 瑞典马尔默斯科讷大学医院泌尿外科;k 瑞典隆德大学转化医学系