1. 介绍 ................................................................................................................ 1-1 1.1 项目背景 ................................................................................................ 1-1 1.2 项目需求 ................................................................................................ 1-1 1.3 现有用途 ................................................................................................ 1-5 1.4 周边用途 ................................................................................................ 1-5 2. 项目描述 ...................................................................................................... 2-1 2.1 建议的行动 ................................................................................................ 2-1 2.2 项目成本和进度 ...................................................................................... 2-6 3. 现有环境、影响和缓解措施的描述 ............................................................................................. 3-1 3.1 气候 ............................................................................................................. 3-1 3.2 地貌 ............................................................................................................. 3-1 3.2.1 地质和地形 ............................................................................................. 3-1 3.2.2 土壤 ................................................................
本文件中的回复重点关注基因替代疗法(“基因疗法”),其中非功能性基因被健康、正常的 tafazzin 副本所替换。还有其他方法,包括基因编辑,但不是本文的主题。背景为什么 Barth 综合征是基因治疗的理想目标?当 tafazzin 基因出现问题时,就会发生 Barth 综合征。当一种疾病是由单个基因驱动或引起时,它被描述为单基因疾病,是基因治疗的理想指征——其目标是将基因的工作副本传递给受影响的个体。对于 Barth 综合征患者来说幸运的是,tafazzin 是一个非常小的基因,可以轻松地放入将治疗药物输送到个体细胞的胶囊中。基因疗法如何起作用?在 Barth 综合征的基因治疗中,目标是传递一个新的、有效的 tafazzin 副本,以防止和逆转 Barth 综合征对心脏和骨骼肌的影响。这可以通过多种方式实现,可以使用不同的“包裹”和“地址”来传递健康的 tafazzin 基因副本(见下图)。一般来说,基因治疗是通过输液进入体内的,输液大约需要 1 小时,在此期间,医疗团队会对患者进行监控。
NASS 覆盖建议不应被解释为包括所有适当的护理方法或排除其他合理地旨在获得相同结果的可接受的护理方法。任何特定程序或治疗的最终判断应由医生和患者根据患者提出的所有情况以及当地或机构的特定需求和资源做出。覆盖建议并不代表“护理标准”,也不旨在作为固定的治疗方案。预计有些患者需要的治疗会比平均水平少或更多。我们还承认,在非典型病例中,有时需要超出这些标准的治疗。本文件不应被视为规定干预的类型、频率或持续时间。治疗和随附付款应基于此信息以及个人患者的需求以及医生的专业判断和经验。本文件旨在作为指南,不应被用作拒绝治疗和服务的唯一理由。它无意取代适用的道德标准或法律规定。这不是一份法律文件。 © 2024 北美脊柱学会。保留所有权利。
2021年8月,基林市启动了其水表置换计划,目的是将55,000多种机械水表的城市老化基础设施升级到基于数字的高级计量基础设施(AMI)。授权决议提出了5到10年的数字智能电表的推出。管理层随后选择以5,000的增量完成11年的推出,并从资本改善计划基金中提供的可用资金支付。计划在2033财年完成的增量推出确实有几个好处:(1)它在财政上是保守的,并且避免了需要额外的债务; (2)它允许有足够的时间从先前的分期付款中汲取教训; (3)测得的速度可确保随着仪表达到生命的终结而造成的破坏性更少。但是,它确实延迟了该计划的全部收益,例如较早的泄漏检测和减少衰老基础设施的收入损失,每年估计为200万美元。此外,计划的推广比其他市政当局(包括沃思堡市)更为保守,该城市在2。5年内取代了其275,000个水表系统,而雪松公园(Cedar Park)取代了大约7个月的整个23,800水米的整个系统。由于原始提案确实提供了一系列时间表,因此值得考虑这些选择在选择最佳前进道路方面的相对成本和收益。
现有 3 号线管道的机械完整性缺陷。该项目提议从北达科他州-明尼苏达州边界到明尼苏达州-威斯康星州边界铺设约 337 英里的新 36 英寸直径管道和相关设施。Enbridge 提议的管道路线将大致沿着现有的 3 号线管道,从北达科他州-明尼苏达州边界的 Kittson 县到 Enbridge 在明尼苏达州 Clearbrook 的终端设施。从 Clearbrook 的终端,管道将向南延伸,大致沿着现有的明尼苏达管道公司的通行权延伸到明尼苏达州哈伯德。从哈伯德,路线将向东延伸,沿着现有的输电线和铁路通行权,穿过绿地,直到穿过明尼苏达州 Wrenshall 东南偏东约五英里处的明尼苏达州-威斯康星州边界。路线将在威斯康星州苏必利尔的现有 Enbridge 终端结束。2. 该项目已接受公共事业委员会 (PUC) 的重大审查。
1. 简介 ................................................................................................................ 1-1 1.1 项目背景 ................................................................................................ 1-1 1.2 项目需求 ................................................................................................ 1-1 1.3 现有用途 ................................................................................................ 1-5 1.4 周边用途 ................................................................................................ 1-5 2. 项目描述 ...................................................................................................... 2-1 2.1 建议的行动 ................................................................................................ 2-1 2.2 项目成本和进度 ...................................................................................... 2-6 3. 现有环境、影响和缓解措施的描述 ............................................................................................. 3-1 3.1 气候 ............................................................................................................. 3-1 3.2 地貌 ............................................................................................................. 3-1 3.2.1 地质和地形 ............................................................................................. 3-1 3.2.2 土壤 ................................................................................................ 3-2 3.3 水文 ...................................................................................................... 3-6 3.3.1 地表水 .............................................................................................. 3-6 3.3.2 地下水 .............................................................................................. 3-8 3.3.3 沿海水域 ...................................................................................... 3-8 3.4 自然灾害 ............................................................................................. 3-9 3.4.1 洪水和海啸灾害 ............................................................................. 3-9 3.4.2 地震活动 ............................................................................................. 3-9 3.5 动植物资源 ............................................................................................. 3-11 3.6 历史和考古资源 ............................................................................................. 3-13 3.7 空气质量 ............................................................................................................. 3-15 3.8 噪音 ............................................................................................................. 3-16 3.9 交通........................................................................................................... 3-17 3.10 视觉资源 ......................................................................................................... 3-17 3.11 社会经济特征 ................................................................................................ 3-18 3.12 公共服务和设施 .............................................................................................. 3-20
1. 简介 ................................................................................................................ 1-1 1.1 项目背景 ................................................................................................ 1-1 1.2 项目需求 ................................................................................................ 1-1 1.3 现有用途 ................................................................................................ 1-5 1.4 周边用途 ................................................................................................ 1-5 2. 项目描述 ...................................................................................................... 2-1 2.1 建议的行动 ................................................................................................ 2-1 2.2 项目成本和进度 ...................................................................................... 2-6 3. 现有环境、影响和缓解措施的描述 ............................................................................................. 3-1 3.1 气候 ............................................................................................................. 3-1 3.2 地貌 ............................................................................................................. 3-1 3.2.1 地质和地形 ............................................................................................. 3-1 3.2.2 土壤 ................................................................................................ 3-2 3.3 水文 ...................................................................................................... 3-6 3.3.1 地表水 .............................................................................................. 3-6 3.3.2 地下水 .............................................................................................. 3-8 3.3.3 沿海水域 ...................................................................................... 3-8 3.4 自然灾害 ............................................................................................. 3-9 3.4.1 洪水和海啸灾害 ............................................................................. 3-9 3.4.2 地震活动 ............................................................................................. 3-9 3.5 动植物资源 ............................................................................................. 3-11 3.6 历史和考古资源 ............................................................................................. 3-13 3.7 空气质量 ............................................................................................................. 3-15 3.8 噪音 ............................................................................................................. 3-16 3.9 交通........................................................................................................... 3-17 3.10 视觉资源 ......................................................................................................... 3-17 3.11 社会经济特征 ................................................................................................ 3-18 3.12 公共服务和设施 .............................................................................................. 3-20
任何形式的常规预防治疗都可能降低您的年度出血率。年度出血率被计算为在12个月内经历的所有出血的总和,高度依赖于年龄,先前出血的历史,体育锻炼,生活方式,给药方案以及对给药方案的遵守。通常以平均值(即均值)或中值(数据集中的中间值)表示。在血友病成年人的临床试验中,SHL凝血因子疗法的年平均出血率为血友病A的0-2,血友病为1-2。1报告的凝血因子疗法的年中位出血率在1-2的血友病和血友病范围内。1 UHL凝血因子治疗Efanesoctocog Alfa仅适用于血友病A,报告的中位年出率为0; 55%的患者出血为零,有64%的患者经历了零治疗的出血。1