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路易斯安那州镰状细胞委员会立法报告
镰状细胞病 (SCD) 是一种遗传性疾病，其特征是红细胞中一种名为血红蛋白的蛋白质。红细胞负责将血液中的氧气输送到身体各组织。正常的红细胞含有血红蛋白 A，呈圆形。然而，血红蛋白 S 的存在会导致红细胞变成镰状，这种形状的变化会导致红细胞阻塞血管，阻碍氧气输送。其后果可能是剧烈疼痛（也称为镰状细胞危象），并可能导致脑、肝、肾、骨骼和脾脏的永久性损伤。因此，SCD 患者感染、中风、心脏病和肾衰竭的风险增加。此外，SCD 的体征和症状因人而异，疼痛发作往往毫无征兆。症状的复杂性和多变性需要专业的临床指导和高级护理协调，包括咨询和教育。过去，SCD 被认为是“儿童疾病”，很少有患者能活到成年。 1 然而，医疗改革的努力已经大大提高了 SCD 的识别率，从而促进了治疗的进步，并在拥有适当资源的情况下显著提高了患者到 60 多岁的预期寿命。2 根据路易斯安那州新生儿筛查计划的数据，2023 财年有 73 名婴儿出生时患有血红蛋白疾病。其中，在此期间有 56 名新生儿被诊断出患有最严重的变异血红蛋白 S。此外，2023 财年有 2,385 名婴儿出生时为血红蛋白疾病携带者。大多数被确诊为携带者的婴儿（n=1,744）被诊断为镰状细胞 S 性状。其余被确诊为携带者的婴儿包括 527 名
Medicare费用的镰状细胞疾病差异 -
CMS发布了有关SCD患病率的数据，并报告了Medicare FFS参与者以及Medicaid和Chip的人中的患病率。在2023年，CMS启动了镰状细胞疾病动作计划，概述了消除障碍，减少健康差异并改善SCD患者的健康状况的努力。行动计划侧重于四个关键领域：（1）扩大覆盖范围和访问； （2）提高质量和护理的连续性； （3）提高公平和参与； （4）检查数据和分析。自愿模型的细胞和基因疗法（CGT）访问模型旨在增加患有罕见和严重疾病的医疗补助人员的潜在转化治疗。最初，该模型将重点介绍用于SCD患者的基因治疗。参加医疗补助药物折扣计划（MDRP）的所有州和美国领土都有资格申请参加该模型。
CRISPR-Cas9 基因组编辑作为...的一项创新
基因组编辑是一组科学家用来改变生物体 DNA 的技术。在几种基因组编辑技术中，成簇的规律间隔短回文重复序列 (CRISPR) 相关蛋白 9 (CRISPR-Cas9) 是众所周知的。CRISPR-Cas9 系统比其他基因组编辑方法更快、更便宜、更准确、更高效，并且它是从细菌的免疫机制改编而来。镰状细胞病 (SCD) 是一组单基因疾病，尽管其发病率高且具有慢性衰弱性质，但仍然很少有可用的治疗方法。本研究旨在回顾有关 CRISPR-Cas9 基因组编辑作为镰状细胞病 (SCD) 管理创新的现有文献和当前临床试验，以及 SCD 的当前治疗状态。在本系统综述中，我们搜索了截至 2022 年 10 月 6 日发表的 PubMed、Google Scholar、African Journals Online (AJOL) 和 Clinicaltrial.gov 文章。使用诸如镰状细胞病、基因组编辑、遗传学、新疗法、造血干细胞移植、基因治疗和 CRISPR-Ca9 等搜索词搜索使用 CRISPR-Cas9 作为干预措施的当前临床试验。引用的研究包括荟萃分析、原创研究、前瞻性临床试验、在线摘要、文献综述、回顾性研究、病例系列和科学会议。初步搜索获得了 27,678 篇文章。在审查了标题和摘要后，本系统综述基于最近基于证据的 SCD 管理，共纳入了 32 篇出版物和 6 项正在进行的临床试验。CRISPR-Cas9 基因组编辑是一种新颖的创新技术，有可能以最小的副作用治愈儿童和成人的 SCD。目前已有六项临床试验正在进行中，具有巨大的扩大至第 3 阶段和第 4 阶段的潜力。
镰状细胞病的干细胞移植
• 造血干细胞移植 (HSCT) 是一种潜在的一次性 SCD 治愈疗法。• 造血干细胞移植 (HSCT) 正在不断发展 - 新的预处理方案、替代捐献者和细胞采集方法以及 GVHD 预防策略。• 造血干细胞移植后的成功率正在提高，但接受疾病改良药物和支持疗法的 SCD 儿童和成人的存活率也在提高。• 与目前批准的疗法和正在开发的新潜在治愈疗法相比，必须考虑造血干细胞移植的短期和长期风险。
博茨瓦纳
BCWIS Botswana Core Welfare Indicators Survey BMC Botswana Meat Commission BMTHS Botswana Multi-Topic Household Survey FIES Food Insecurity Experience Scale GDP gross domestic product GNI gross national income HIES Household Income and Expenditure Survey ICT information and communication technology ICLS International Conference of Labour Statisticians IFC International Finance Corporation MIGA Multilateral Investment Guarantee Agency MSMEs micro-, small, and medium企业MW MEGAWATT PEFA公共支出和财务责任PPP购买力平价QMTS季度多局部多主管家庭调查SACU南部非洲海关联盟SCD SCD SCD系统的国家诊断SOE国有企业拥有的企业迅速调查，通过即时和经常跟踪联合国教育，和频繁跟踪UNESCO UNICATIC COLDICATION，CURCTICAL ENDICATION，CURCTICAL ENDICATIC/CURTANDIC COLDICATION
CRISPR-Cas9基因编辑用于镰状细胞疾病和β-...
输血依赖性的β-thal症（TDT）和镰状细胞疾病（SCD）是严重且潜在危及生命的表现的疾病。bcl11a是抑制红色细胞中γ-球蛋白表达和胎儿血红蛋白的转录因子。我们进行了从健康供体获得的CD34+血液 - 贫血细胞和祖细胞的电穿孔，而CRISPR-CAS9靶向Bcl11a红细胞特异性增强子。该基因座的大约80％的等位基因进行了修改，没有脱靶编辑的证据。经过骨髓化后，两名患者 - 一名患有TDT的患者，另一名患有SCD的患者，以CRISPR-CAS9为靶向相同的BCL11A增强剂，以自体CD34+细胞。一年多以后，两名患者在骨髓和血液中的等位基因编辑水平很高，胎儿血红蛋白的增加，这些胎儿血红蛋白被泛细胞分布，输血独立性，并且（在SCD患者中）消除了血管合格发作。（由CRISPR Therapeutics和Vertex Pharma-Ceuticals资助； ClinicalTrials.gov编号，NCT03655678用于攀登-111和NCT03745287，用于攀登SCD-121。）t
法案分析和财政影响声明
佛罗里达州的镰状细胞疾病病例数量最多。基因疗法技术的进步已导致2种功能性治疗方法用于镰状细胞疾病。在2023年12月，FDA批准了SCD的第一种基因疗法，标志着治疗方面的突破性进步。这种疗法通过将功能基因引入患者的干细胞中以解决引起SCD的遗传缺陷。该过程需要收集血液，准备，加工，存储和运输。要求的资金将支持为提供关键的研究产品提供所需的专用设备。
供应链员工 - 区域股票
1。有助于确保所有库存移动符合IOM内部准则。2。协助巴拿马的IOM供应链部（SCD）与巴巴多斯的WFP LED物流中心之间的协调，以了解与关税，接收，存储，包装，包装，套件，标签和从/到仓库的货物有关的所有事项。3。通过与SCD进行协调以及及时交付到巴巴多斯的WFP仓库的各个供应商来支持股票补充。4。协助协调股票释放移动，国际货运转发，文件（接收报告，付款等）带有请求的任务。5。处理税收和税收豁免的进口文件，以确保向巴巴多斯的WFP仓库平稳交付。6。根据IOM的策略和过程一致的文件，跟踪和管理批准的SWR，并更新相关平台中的记录（例如MS团队，Prism，Wave）。7。与巴巴多斯协议部合作，以与股票发行有关的出口文档。8。根据可用的空间和要求，支持有效且安全的货物存储。与SCD协调未来的任何机会，以提高巴巴多斯或更广泛的加勒比海的股票水平9。通过程序准确监视WFP仓储交易记录，并准备文档以进行审核和验证。10。及时向SCD的紧急SC单位报告库存状态，差异，损坏和/或丢失的项目。11。监控常规物理库存计数。12。将当地的LTA与服务提供商保持运输，套件和关税，这是准备工作的一部分。13。参加IOM介词网络协调会议。14。维护一个有组织的，可访问的文件系统，用于文档和记录。
镰状细胞病：全球和国家举措的比较视角
镰状细胞病 (SCD) 是一种遗传性疾病，由血红蛋白的 b 珠蛋白链突变引起，导致红细胞异常、剧烈疼痛、贫血、器官损伤和感染风险增加。该病以常染色体隐性方式遗传，主要影响疟疾发病率高的地区，如撒哈拉以南非洲、中东和印度次大陆。治疗包括输血、羟基脲、叶酸、铁螯合剂和造血干细胞移植 (HSCT)，这是唯一的治愈方法，但受供体兼容性限制。综合医疗管理 (CHCM) 强调患者教育、营养、预防性抗生素和早期干预，以降低发病率并改善生活质量。镰状细胞病给全球带来了沉重的健康负担，尤其是在医疗保健有限的地区，是儿童死亡率的重要原因。在撒哈拉以南非洲、印度和中东，镰状细胞病很普遍，每年约有 30 万名婴儿出生时患有这种疾病。在美国，约有 100,000 人受到影响，其中主要是非裔美国人。尼日利亚的国家镰状细胞病控制计划和印度的国家镰状细胞性贫血根除计划等国家举措旨在通过早期筛查、公共教育和增强医疗保健服务来改善治疗效果。WHO、GSCDN 和 SCDC 的全球努力侧重于战略政策、宣传和国际合作，以改善护理并降低死亡率。实施 SCD 预防计划的挑战包括需要进行广泛的基因筛查、健全的医疗保健基础设施以及克服文化耻辱。全球南北之间的研究资金差异进一步阻碍了进步。未来的研究途径包括基因编辑技术、改善产前诊断、加强新生儿筛查、了解基因修饰剂、开发新药剂以及优化干细胞移植。研究人员、医疗保健提供者、政策制定者和患者权益团体之间的协作努力对于将研究转化为实际应用至关重要，确保 SCD 预防和治疗方面取得可获得、有效和公平的进步。
使用静止状态EEG
抽象目标。这项研究旨在设计和实施第一个深度学习（DL）模型，以根据静止状态脑电图（EEG）信号对阿尔茨海默氏病（AD）的前驱状态（AD）进行分类。方法。脑电图记录了17个健康对照（HCS），56个主观认知下降（SCD）和45名轻度认知障碍（MCI）受试者的记录。预处理后，我们选择了与眼睛闭合条件相对应的部分。使用带通滤波器提取Delta，Theta，Alpha，Beta和Delta-to-Theta频段来创建五个不同的数据集。为了对SCD与MCI和HC vs SCD与MCI进行分类，我们提出了一个基于变压器体系结构的框架，该框架使用多头注意力专注于输入信号的最相关部分。我们使用了一个主题输出的交叉验证方法训练并验证了每个数据集上的模型，并将信号分为10 s时。受试者与大多数时期分配给同一类。的分类性能，并与其他DL模型进行了评估，并将其与其他DL模型进行了比较。主要结果。结果表明，DELTA数据集允许我们的模型获得SCD和MCI歧视的最佳性能，从而达到ROC曲线下的一个0.807的区域，而在Alpha和Theta上获得了Alpha和Theta的最高结果，其最高结果是在Alpha和Theta上获得的，其Micro-auc高于0.74。意义。我们证明了DL方法可以支持采用非侵入性和经济技术作为脑电图，以将处于AD风险的临床人群中的患者分层。由于注意力机制能够学习信号的时间依赖性，重点是最歧视的模式，从而实现了这一结果，从而实现了最新的结果。我们的结果与临床证据相一致，表明在考虑AD的早期阶段时，大脑活动的变化是渐进的。