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SJS/TEN 中的更新：协作、创新和社区。
创作者的创作者Madeline E. Marks，Ramya Krishna Botta，Riichiro Abe，Thomas M. Beachkofsky，Isabelle Boothman，Bruce C. Carleton，Wen-Hung Chung，Ricardo R. Cibotti Loenya，Michelle Martin-Pozo，Robert G. Micheletti，Maja Mockenhaupt，Keisuke Nagao，Suman Pakala，Amy Palubinsky，Helena B. Pasieka，Jonathan Peter，Munir Peter，Munir Pirmohame，Melissa Reyes，Melissa Reyes，Sujirah S. Yusem Chun saeed lie seeed。 E Bonnet，Gianpiero Cavalleri，James Chodosh，Anna K. Dewan，Arturo Dominguez，Xinzhong Dong，Elena Ozhkkova，Esther Fuchs，Jennifer Goldman，Sonia Ezhkkova，Ezhkkova， Zyk，Jason A. Trubiano，Simona Volpi，Charles S. Bouchard，Sherrie J. Divito和Elizabeth J. Phillips
Alectinib诱导SJS/10：案例报告和评论
肺癌是世界上第二常见的CER类型，腺癌是最常见的变体之一，速率为35-40％。[1]近年来，在NSCLC中，与遗传改变有关，生物分子标记物已成为高级NSCLC治疗的基石，该治疗超过了标准的化学疗法。egfr，Alk，Ros1，Met和Braf是在腺癌中调查的最常见的驱动器突变。已重新排列的患者的反应率和无疾病生存率提高了。[2]针对性的治疗中的响应率范围为50至80％。总体生存率增加到18到38.6个月。[3,4] ALK突变在百分比3-5岁的患者中，尤其是年轻的患者，不吸烟女性。[5]有几种类型的ALK-TKI，包括第一代克唑替尼；第二代Alectinib，Ceri-Tinib，Brigatinib和第三代Lorlatinib。[6] Alectinib-基于Alex，J-Alex和Alesia研究，目前在ALK阳性NSCLC中首选的高度选择性的口服第二代ALK-TKI是优选的一线治疗。[7,8]患有Alectinib患者的患者的PFS率明显高于Crizotinib的PFS率明显高于10.9个月，HR：0.43，95％CI：0.32–0.58）。[9]同样，Peters等人。[10]证明克唑替尼和阿尔氏PFS率分别为48.7％，分别为68.4％。在更新的亚历克斯研究中，中位治疗为28.1个月，在152名患者中，任何级别
迟发型瑞博西尼相关严重皮肤病副作用：多形红斑/史蒂文·约翰逊综合征 (SJS) 样反应
我们报告的是一名 46 岁女性的病例，她于 2016 年 11 月被诊断出患有局部晚期激素受体阳性 HER2 阴性炎性乳腺癌，伴有胸膜肿块和突出的腹膜后淋巴结。她开始服用他莫昔芬，但小脑出现了单独的脑损伤。她接受了立体定向放射治疗，并开始服用瑞博西尼和阿那曲唑。在第 8 周期瑞博西尼治疗的第二周，她的乳房和前臂出现皮疹。皮疹蔓延到她的前额、面部、手臂、胸部、背部和下肢。没有明确的粘膜受累，嘴唇上有轻微结痂，但没有溃疡。她的全身状况也很好，在复查时没有任何活动性粘膜病变。根据皮肤科检查，这被认为与多形红斑/SJS 样反应一致。由于时间关联，确定它与 Ribociclib 有关。在停用 Ribociclib 八周后，在没有全身类固醇治疗的情况下，她的皮肤变化有所缓解，但残留色素沉着。
约翰逊综合征和有毒表皮坏死
Stevens-Johnson综合征（SJS）和有毒表皮坏死溶解（十）是不良反应，通过导致表皮的坏死和脱离来影响粘膜表面。SJ和十之间的差异在受影响的身体表面积（BSA）的百分比中。十大影响BSA大于SJ。SJS/10的发病机理归因于药物特异性细胞介导的细胞毒性反应，这些反应直接和间接地通过介体导致角质形成细胞凋亡。临床表现始于类似流感的症状，疾病最频繁地影响皮肤，口腔，眼和泌尿生殖器区域。尽管SJS/10主要是由于各种药物引起的，但感染和疫苗接种也可以诱导SJS/10。本综述概述了基于研究的SJ/10病例涉及的所有药物的汇编，主要是在案例报告和其他研究类型中。与SJS/10例有关的药物类别包括抗生素，抗惊厥药，抗肿瘤，镇痛药和利尿剂等。SJS/TEN没有完全确立的诊断方式；治疗主要是通过撤回犯罪代理而进行的。除了撤回犯罪代理外，多学科护理团队对于管理这些患者至关重要。在治疗中也提出了几种药理方式，但仍然没有足够的证据证明一种药物对另一种有效性。
史蒂文斯 - 约翰逊综合症来自联合素醇和血管紧张素转换酶抑制剂：叙事评论
Stevens-Johnson综合征（SJS）是一种严重且潜在的与药物使用有关的皮肤反应。别嘌醇和血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂通常是针对全球普遍健康状况的普遍处方药，其与SJS相关的相互作用需要进一步研究。进行了全面的文献搜索，以调查病例，因为与同时使用别嘌醇和ACE抑制剂的患者中有关SJ的研究。我们确定了案例报告和研究，详细介绍了包括SJS的高敏反应，这些反应归因于别嘌醇和ACE抑制剂的组合。尽管药物相互作用或患者人群中缺乏药物相互作用，但没有明确的证据表明别嘌醇和ACE抑制剂之间的药代动力学相互作用。我们只能找到一份案例报告，专门详细介绍了患者在联合ACE抑制剂和别嘌醇中的SJS。虽然相互作用的确切机制尚不清楚，但报道的严重超敏反应病例表明，先前肾功能受损的病史是SJS发展的诱人因素。与ACE抑制剂和别嘌醇共同给药的潜在风险是医生应该意识到的药物相互作用。此主题需要额外的注意，以确定某些患者是否应完全避免这种药物组合。
在抗高剂量全身性皮质类固醇抗毒表皮坏死式中具有TNF-α抑制剂的阳性经验
史蒂文斯 - 约翰逊综合征（SJS）和有毒表皮坏死溶解（十）是罕见的，潜在的威胁生命的综合症，其特征是坏死性表皮和粘膜病变的发展。SJS/10的最常见病因原因是药物诱导的机制。具有高潜在风险的药物组包括磺酰胺，抗惊厥药，非甾体类抗炎性药物（NSAIDS），别嘌醇，苯巴比妥等。没有针对SJS/10的黄金标准处理算法。在医学实践中，全身性糖皮质激素（SGC），静脉免疫球蛋白（IVIG），血浆置换和环孢菌素在经验上和各种组合中使用。最近发表的研究表明，TNF-α抑制剂是SJS/10的一种有希望的方法，包括对高剂量SGC的抗性病例，依那诺普和二链昔单抗是最常用的药物。在张J等人的大型多中心研究中。 （xxxx），与对照组相比，用依那耐酸，SGCS或两者组合治疗的242例患者的死亡率较低。 与SGC单一疗法相比，皮肤愈合时间较短，从而降低了继发感染的风险。 已发布的数据显示，THF-α抑制剂阻滞具有很高的效率，但是由于缺乏可用信息，因此SJS/TEN患者中TNF-α抑制剂的安全性仍然值得怀疑。 由于应积累所有临床研究数据，以提供可靠的证据，即SJS/TEN的使用TNF-α抑制剂可能是有益的，因此我们报告了一个与Etoricoxib相关的SJS的案例，在50岁的女性中，该病例与十岁的女性相关，而这是50岁的女性，该女性是饮食来饮食高剂量SGCS治疗的案例。在张J等人的大型多中心研究中。（xxxx），与对照组相比，用依那耐酸，SGCS或两者组合治疗的242例患者的死亡率较低。与SGC单一疗法相比，皮肤愈合时间较短，从而降低了继发感染的风险。已发布的数据显示，THF-α抑制剂阻滞具有很高的效率，但是由于缺乏可用信息，因此SJS/TEN患者中TNF-α抑制剂的安全性仍然值得怀疑。由于应积累所有临床研究数据，以提供可靠的证据，即SJS/TEN的使用TNF-α抑制剂可能是有益的，因此我们报告了一个与Etoricoxib相关的SJS的案例，在50岁的女性中，该病例与十岁的女性相关，而这是50岁的女性，该女性是饮食来饮食高剂量SGCS治疗的案例。
原创研究：对史蒂文斯-约翰逊综合征和免疫检查点抑制剂诱发的毒性表皮坏死松解症的新见解
目的：抗癌药物彻底改变了肿瘤治疗，皮肤毒性如史蒂文斯-约翰逊综合征 (SJS) 和中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 是常见的免疫相关不良事件。全身性皮质类固醇治疗这些疾病的疗效一直存在争议，而肿瘤坏死因子 (TNF)-α 抑制剂显示出良好的前景。本研究旨在评估 TNF-α 抑制剂阿达木单抗联合治疗抗癌药物诱发的 SJS/TEN 的有效性和安全性。方法：对 1992 年至 2023 年抗癌药物诱发的 SJS/TEN 病例进行文献综述，并对同期福建医科大学附属第一医院收治的患者进行分析。评估了两组治疗组的临床特征、皮肤愈合时间、死亡率和不良事件：接受靶向抗癌治疗和免疫治疗的 SJS/TEN 患者。结果：在研究的 27 名患者中（18 名患有 SJS 或 SJS-TEN 重叠，9 名患有 TEN），与皮质类固醇单药治疗相比，阿达木单抗联合治疗显著缩短了粘膜皮肤上皮化时间和愈合时间。接受阿达木单抗联合皮质类固醇治疗的患者的实际死亡率低于接受皮质类固醇单药治疗的患者。联合治疗还显示出降低基于毒性表皮坏死松解评分 (SCORTEN) 的标准化死亡率的趋势。结论：研究结果表明，阿达木单抗联合皮质类固醇治疗靶向抗癌治疗和免疫治疗引起的 SJS/TEN 具有显著的临床益处，并且比单独使用皮质类固醇更安全。这项研究为治疗抗癌药物严重皮肤不良反应的潜在治疗策略提供了宝贵的见解，强调了探索 TNF-α 抑制剂等替代疗法在有效管理这些疾病方面的重要性。关键词：抗 TNF-α、阿达木单抗、治疗、Stevens-Johnson 综合征、中毒性表皮坏死松解症
建议 EULAR 关于使用局部和全身疗法治疗干燥综合征的建议
摘要 近几十年来，干燥综合征 (SjS) 的治疗管理并未发生重大变化：临床实践中的治疗决策仍然具有挑战性，除了缓解症状这一最重要目标之外，没有具体的治疗目标。鉴于这种情况，欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 推动并支持了一项国际合作研究 (EULAR SS 工作组)，旨在制定第一份基于 EULAR 证据和共识的 SjS 患者局部和全身药物治疗建议。目的是根据 2014 年 EULAR 标准化操作程序，为医疗专业人员、接受专科培训的医生、医学生、制药行业和药品监管机构制定一种合理的 SjS 患者治疗方法。工作组 (TF) 包括来自五大洲 30 个国家的风湿病学、内科、口腔健康、眼科、妇科、皮肤病学和流行病学专家、统计学家、全科医生、护士和患者代表。证据收集自包括符合 2002/2016 标准的原发性 SjS 患者的研究；当没有证据时，则考虑并推断包括相关 SjS 或符合先前标准的患者的研究证据。TF 认可将 SjS 患者管理的一般原则提出为三项总体、基于共识的一般建议和 12 项具体建议，这些建议形成一个逻辑顺序，首先是管理核心三重症状（干燥、疲劳和疼痛），然后是管理全身性疾病。这些建议涉及局部口服（唾液替代品）和眼部（人工泪液滴剂、局部非甾体抗炎药、局部皮质类固醇、局部环磷酰胺、血清泪液滴剂）疗法、口服毒蕈碱激动剂（毛果芸香碱、西维美林）、羟氯喹、口服糖皮质激素、合成免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特和霉酚酸酯）以及生物疗法（利妥昔单抗、阿巴西普和贝利木单抗）。每项建议的证据级别（主要是
Sjögren's综合征中选择性有效的口服BTK抑制剂Remibrutinib的功效和安全性：由随机，双盲，安慰剂对照2期试验的结果
抽象目的是在2阶段随机的双盲试验（NCT04035668; louisse（Sjögren'sCyndrome insjögren'sChanddrome in Louisse）中，在2期随机，双盲试验中评估中度至严重Sjögren综合征（SJS）患者的安全性和功效。Methods Eligible patients fulfilling 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (EULAR) criteria for SjS, positive for anti-Ro/ Sjögren's syndrome-related antigen A antibodies, with moderate-to-severe disease activity (EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) (based on weighted score) ≥ 5, EULAR Sjögren综合征患者报告指数（ESSPRI）≥5）每天接受一次震颤（100 mg），或者在24周的研究治疗期内接受了一两次或安慰剂。主要终点是从Essdai的基线发生变化。关键的次要终点包括随着时间的推移从Essdai的基线变化，随着时间的流逝，ESSPRI的基线和SJS中的Remibrutinib的安全性变化。关键的探索性终点包括对唾液流速，可溶性生物标志物，血液转录组和血清蛋白质组学特征的变化。与安慰剂相比，SJS患者的Essdai评分显着提高了ESSDAI评分，而安慰剂（Δessdai-2.86，p = 0.003）。在ESSPRI评分中未观察到治疗效果（ΔessPri0.17，p = 0.663）。与安慰剂相比，在24周内，与安慰剂相比，未刺激的唾液流量有一种趋势。remibrutinib在24周内患有SJS的患者具有良好的安全性。雷神诱导血液中基因表达的显着变化和血清蛋白丰度。结论这些数据表明，在SJS的2期试验中，remibrutinib的初步疗效和有利的安全性。
普瑞巴林中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 和 Stevens-Johnson 综合征 (SJS) 具有共同的生物学机制，可以看作是一个连续体，其中 TEN 处于严重性和致死性的极端位置。普瑞巴林是一种 γ-氨基丁酸 (GABA) 类似物，可与中枢神经系统中的辅助电压依赖性钙通道亚基结合。它于 2004 年首次在欧盟获得批准，目前以大量商标名称上市。普瑞巴林适用于治疗成人患者的中枢和周围神经性疼痛、癫痫（作为伴有或不伴有继发性全身性发作的部分危机的辅助治疗）以及广泛性焦虑症。SJS 于 2007 年被列入含有普瑞巴林的原始药品的 SmPC 中。从那时起，已经报告了严重皮肤不良反应 (SCAR) 病例，例如 TEN，包括危及生命和致命的情况。 TEN 是一种真正的医疗紧急情况；因此，应立即停用疑似药物并开始治疗。早期诊断对于预后至关重要。在 2022 年 1 月完成的欧洲范围的安全信号评估中，审查了临床前和临床研究、文献和欧洲药物不良反应数据库 EudraVigilance 的所有可用数据。此外，还对上市后的 TEN、SJS/TEN 和类似反应病例进行了累积分析。鉴于 TEN 的病理生理机制和临床特征，TEN 是一种比之前列出的 SJS 更严重的 SCAR，因此得出结论，需要更新含普瑞巴林药品的信息。欧洲药品管理局已决定修改 SmPC 文本以包括以下内容：