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病例报告用pembrolizumab治疗的组织细胞肉瘤：病例报告和文献综述
地址为Daniel Huff（Huff.daniel@mayo.edu）的通信。支持来源：无。Conflict of Interest: Javier Munoz reports the following: consulting for Pharmacyclics/Abbvie, Bayer, Gilead/Kite Pharma, Pfizer, Janssen, Juno/Celgene, BMS, Kyowa, Alexion, Fosunkite, Innovent, Seattle Genetics, Debiopharm, Karyopharm, Genmab, ADC Therapeutics, Epizyme, Beigene，Servier，Novartis，Morphosys/Incyte，Mei Pharma和Zodiac；拜耳，吉利德/风筝制药，塞尔金，默克，波尔托拉，incyte，incyte，genentech，Pharmacyclics，Seattle Genetics，Janssen和Millennium获得的研究资金；有针对性肿瘤学，Oncview，Curio，Kyowa，医师教育资源，DAVA，全球临床见解，MJH和西雅图遗传学的Honoraria；发言人的吉利德/风筝制药局，京止，拜耳，药学/詹森，西雅图遗传学，acrotech/aurobindo，beigine，beigene，verastem，verastem，astrazeneca，celgene/celgene/bms和genentech/genentech/roche/roche。其余作者没有披露。
儿童、青少年和青年滑膜肉瘤复发时的治疗：从现状到未来临床展望
1 意大利米兰国家肿瘤研究所 IRCCS 基金会儿科肿瘤科；2 法国维尔瑞夫巴黎萨克雷大学古斯塔夫鲁西癌症园区儿童和青少年肿瘤学系；3 英国伯明翰大学癌症与基因组科学研究所英国癌症研究中心临床试验部；4 荷兰乌得勒支马克西玛公主儿科肿瘤中心；5 荷兰乌得勒支乌得勒支大学医学中心影像与癌症科；6 亚美尼亚埃里温亚美尼亚儿童癌症和血液病中心；7 法国里昂 Léon Bérard 中心儿科血液学和肿瘤学系-IHOPe；8 意大利罗马 IRCCS 儿童医院病理学系； 9 肿瘤基因组学单位，研究部，Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori，米兰，意大利； 10 英国曼彻斯特皇家曼彻斯特儿童医院小儿肿瘤科； 11 分子药理学单位，应用研究和技术开发部，分子药理学单位，Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori，米兰，意大利； 12 肉瘤服务部，外科，Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori，米兰，意大利； 13 SIREDO 肿瘤中心（儿童、青少年和年轻人癌症护理、创新和研究）、居里研究所、PSL 大学，法国巴黎
高级别子宫内膜间叶肉瘤
子宫内膜间质肉瘤 (ESS) 是一种罕见的妇科恶性肿瘤，起源于子宫内膜间质组织。ESS 仅占子宫恶性肿瘤的十分之一，根据核分裂分为低级别 (LGESS) 和高级别 (HGESS)。有趣的是，预后研究发现 ESS 预后与核分裂活动之间没有很强的相关性。未分化子宫肉瘤 (UUS) 代表一系列具有多种形态学、临床和预后特征的肿瘤，缺乏标准化的命名惯例。2014 年，世界卫生组织根据临床和病理属性将 ESS 分为 LGESS、HGESS 和 UUS。尽管 HGESS 罕见，但其预后不良和生存率低而闻名。由于其无症状表现和发病机制不明确，其早期检测很复杂，导致治疗方法存在争议。本文深入探讨了有关 HGESS 的最新研究进展。
软组织肉瘤中核苷酸 - 分离修复（NER）途径的作用：综述和关注其作为治疗靶标的潜力
核苷酸切除修复（NER）途径涉及三十多个蛋白质 - 蛋白质相互作用，并去除化学疗法药物引起的DNA加合物。NER的关键基因通常在癌细胞中过度表达，该途径的改变负责增加或降低对特定治疗剂的敏感性。这在软组织肉瘤（STS）中特别相关，稀有间充质原始肿瘤的潜在机制仍然缺乏理解。完全可以是STS中潜在的治疗靶标。NER活性的微妙调节可能在临床上与替代预后标记或预测对化学疗法剂的敏感性有关。应进一步对NER进行进一步的预期评估以解决这个问题。摘要
中西部肉瘤试验合作伙伴关系：以协作方式弥合学术和社区网络
1美国西北大学，美国伊利诺伊州芝加哥西北大学2号，美国2号医学肿瘤学系，梅奥诊所，罗切斯特，罗切斯特，明尼苏达州55905，美国3美国血液学和肿瘤学系，梅奥诊所，梅奥诊所，杰克逊维尔，佛罗里达州佛罗里达州32224，美国4号血液学和肿瘤学部，梅奥临床，杜犬，美国4号。美国6号CA 91010，美国6肉瘤肿瘤学中心，圣莫尼卡，CA 90403，美国7美国7内科医学系，肿瘤学和血液和摩尔移植，爱荷华州爱荷华大学，爱荷华州52242，美国52242，美国8美国Minnesota of Minnesota，Minnepolis，Minnepolis，Minnopolis of Minnopolis of Minnopolis of Minnopolis of Minnopolis of Minnepolis of Minnopolis of Minnopolis of Minnopolis of Minnopolis of U.555554555555555555555555555555555555555555555555555555555号美国大学，9040年。威斯康星州密尔沃基市威斯康星州，威斯康星州53226，美国10肿瘤科，华盛顿大学医学院，圣路易斯，密苏里州圣路易斯，美国63130
子宫肉瘤
子宫平滑肌肉瘤是一种恶性肿瘤，复发率很高。3、6 它们起源于子宫肌层或子宫肌层血管。一小部分起源于先前存在的平滑肌瘤。在 60% 的病例中，疾病仅限于子宫。平滑肌瘤和快速生长肿瘤中肉瘤的发生率分别为 0.23% 和 0.27%。7 由于肿瘤不断增大，患者通常表现出非特异性腹部/盆腔症状，肿块最初由腹部/盆腔超声检查发现。在这些情况下，绝经后患者出现子宫肿块并怀疑子宫肌瘤时，应怀疑子宫肉瘤。预后因素包括肿瘤大小 >5 cm。最常见的扩散方式是血源性扩散，淋巴扩散很少见。据报道，I 期和 II 期疾病的复发率高达 70%，复发部位位于远端，最常见的是肺部或上腹部。6、8-10 生存率取决于诊断时的疾病分期。6、11 I 期的五年生存率为 50-55%，II-IV 期的五年生存率为 8-12%。总体而言，所有分期的五年生存率约为 30% 至 50%。3、6、9
尤文氏肉瘤与表观遗传学、免疫学和纳米医学的结合：迈向新的治疗策略
1 发育肿瘤生物学实验室，Institut de Recerca Sant Joan de Déu，Hospital Sant Joan de Déu，Esplugues de Llobregat，08950 巴塞罗那，西班牙 2 巴塞罗那小儿癌症中心，Hospital Sant Joan de Déu，Esplugues de Llobregat，08950 巴塞罗那，西班牙 3 学校医学生物化学和分子生物学系临床实验室塞维利亚大学维尔根玛卡雷纳大学医院医学部，塞维利亚大学，塞维利亚，41009 塞维利亚，西班牙 4 塞维利亚大学维尔根玛卡雷纳大学医院医学院，肿瘤科服务部，塞维利亚大学医学院，41009 塞维利亚，西班牙 5 塞维利亚生物医学研究所 (IBiS)，圣女罗克大学医院/CSIC/塞维利亚大学/CIBERONC，41013 塞维利亚，西班牙6 病理学西班牙塞维利亚大学圣母罗西奥/CSIC/塞维利亚大学/CIBERONC 医院，41013 塞维利亚，西班牙 7 塞维利亚大学医学院正常和病理细胞学和组织学系，41009 塞维利亚，西班牙 * 通讯地址：enrique.alava.sspa@juntadeandalucia.es (Ed Á .C.)；lhontecillas-ibis@us.es (LH-P.) † 这些作者对本文的贡献与第一作者相同。 ‡ 这些作者对本文的贡献与最后一位作者相同。
o r i g i n a l r e s a r c h长期的疗效和牛to替尼作为单一疗法和晚期肉瘤的合并疗法
目的：分析晚期肉瘤患者的长期（> 12个月）给药作为单一疗法或联合治疗的有效性。方法：自2018年以来对具有可测量靶病变的晚期肉瘤患者进行了回顾性分析。22例患者定期服用牛lotinib> 12个月。收集了患者的一般信息和药物的临床疗效和毒性数据，并使用Recist 1.1进行统计分析，以测量目标病变和肿瘤PFS时间作为主要终点。我们使用游泳者图来观察该药物的功效和持续时间，并采用了瀑布图来表达最佳的治疗效果。结果：该研究包括14名男性和8名女性患者，年龄从14岁到75岁（平均：44.82）。主要疾病包括肺泡软部分肉瘤，滑膜肉瘤，平滑肌肉瘤等。转移部位是15例中的肺，四个病例中的淋巴结，三个病例中的多个部位。14例患者以前接受过化学疗法。目前的治疗方案仅在9例中是口服抗毒素，九例组合化疗以及四例免疫疗法（抗PD-1）的组合化疗。在四个（18.18％）病例中，最高的临床疗效是完全缓解（CR），五（22.73％）病例的部分反应（PR）和13例（59.09％）病例的稳定疾病，响应比值比为40.91％。CR，PR和稳定疾病组的平均PFS分别为16.50、14.50和29.31个月（P <0.05）。主要的不良反应包括手脚综合征，高血压和白细胞减少症。结论：对某些高级肉瘤的单药治疗或联合疗法可以更有效，更安全，并具有更大的维护和可接受的副作用。CR和PR水平的临床功效可能会预测某些晚期肉瘤的长期PF。关键词：Anlotinib，高级肉瘤，靶向治疗，免疫疗法，临床功效
过去 5 年批准的肉瘤新药
在过去的几年中，针对 KIT 突变或 PDGFR 突变的胃肠道间质瘤 (GIST) 的原发性和继发性驱动突变的治疗取得了一些进展。GIST 中的主要驱动突变包括 KIT (75%–80%) 和血小板衍生的生长因子受体 α (PDGFRA；8%–10%)，一小部分 KIT 和 PDGFRA 突变阴性 (10%–15%)，这些突变含有其他分子改变，例如琥珀酸脱氢酶 (SDH) 缺乏症 (大多数)、BRAF 和神经纤维瘤病 1 型 (NF1) 突变。1根据先前的随机研究 2、3，伊马替尼、舒尼替尼和瑞戈非尼分别是三种获批用于不可切除/转移性 GIST 患者的一线、二线和三线治疗的药物（图 1）。最近，监管机构批准利普替尼用于治疗四线胃肠道间质瘤，批准阿伐替尼用于治疗 PDGFR 外显子 18（D842 V）突变的胃肠道间质瘤。伊马替尼耐药可分为原发性耐药和继发性耐药。原发性耐药的主要原因是 D842 V PDGFRA 突变，这构成
白蛋白结合型紫杉醇：值得在肉瘤中进一步研究
紫杉醇类药物（紫杉醇和多西他赛）在晚期肉瘤的治疗中起着重要作用。白蛋白结合型紫杉醇（nab-paclitaxel）是一种新型紫杉醇，与紫杉醇和多西他赛相比具有许多优势。nab-paclitaxel目前被批准用于治疗晚期乳腺癌、非小细胞肺癌和胰腺癌。但尚未见nab-paclitaxel在肉瘤中的疗效综述。本文首先比较了nab-paclitaxel、紫杉醇和多西他赛的异同，然后根据已报道的临床试验结果总结了nab-paclitaxel对各种非肉瘤恶性肿瘤的疗效，并总结了nab-paclitaxel在肉瘤中的疗效和临床研究进展。本综述将为nab-紫杉醇在临床肉瘤治疗研究中的应用以及临床试验的设计提供参考。