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儿童、青少年和青年滑膜肉瘤复发时的治疗：从现状到未来临床展望
1 意大利米兰国家肿瘤研究所 IRCCS 基金会儿科肿瘤科；2 法国维尔瑞夫巴黎萨克雷大学古斯塔夫鲁西癌症园区儿童和青少年肿瘤学系；3 英国伯明翰大学癌症与基因组科学研究所英国癌症研究中心临床试验部；4 荷兰乌得勒支马克西玛公主儿科肿瘤中心；5 荷兰乌得勒支乌得勒支大学医学中心影像与癌症科；6 亚美尼亚埃里温亚美尼亚儿童癌症和血液病中心；7 法国里昂 Léon Bérard 中心儿科血液学和肿瘤学系-IHOPe；8 意大利罗马 IRCCS 儿童医院病理学系； 9 肿瘤基因组学单位，研究部，Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori，米兰，意大利； 10 英国曼彻斯特皇家曼彻斯特儿童医院小儿肿瘤科； 11 分子药理学单位，应用研究和技术开发部，分子药理学单位，Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori，米兰，意大利； 12 肉瘤服务部，外科，Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori，米兰，意大利； 13 SIREDO 肿瘤中心（儿童、青少年和年轻人癌症护理、创新和研究）、居里研究所、PSL 大学，法国巴黎
参展商手册
组织良好的计划可以成功执行，ESMO肉瘤和罕见的癌症国会2025组织者以及其合作伙伴供应商将很高兴地指导您进行富有的讨论和交流的国会。这些ESMO肉瘤和稀有癌症大会2025参展商手册将指导您完成设置展位所需的必要步骤和技术细节。有关该项目这一方面的任何其他查询的主要联系人是ESMO肉瘤和稀有癌症国会2025 Secretariat（Meetings@esmo.org）。请仔细阅读本文档，并与参与您的ESMO肉瘤组织和稀有癌症大会2025年活动的同事和机构分享。参与ESMO肉瘤和稀有癌症大会2025年，这意味着接受本手册中包含的要求以及ESMO网站上发布的任何更新版本。我们期待与您合作，为2025年的富裕而创新的ESMO肉瘤和稀有癌症大会！
临床实践中的肿瘤学 2024，第 20 卷，第 5 期，327–342 DOI：10.5603/ocp.98279 版权所有 © 2024 Via Medica ISSN 2450-1654 eISSN 2450-6478 Clear ce
摘要 透明细胞肉瘤 (CCS)，以前称为软组织黑色素瘤，是一种罕见的恶性软组织肉瘤 (STS)，其特征是易于淋巴扩散和预后不良。透明细胞肉瘤可通过 at(12; 22) (q13; q12) 易位来区分，除了诊断意义外，这对于未来的针对性治疗可能也很重要。透明细胞肉瘤主要发生在四肢，最常见的是胫骨（在脚和踝关节区域）、肌腱和腱膜，通常在年轻时发生。考虑到该病灶极有可能转移到区域淋巴结（约 30% 的病例），应考虑进行前哨淋巴结活检 (SLNB) 以进行诊断，如果发生转移，则可能进行随后的根治性淋巴结清扫术 (LND)。局部疾病的治疗仅限于根治性局部切除术和可选的辅助放射治疗。由于对传统化疗具有耐药性，且存在特征性分子异常，因此针对此类癌症使用分子靶向疗法的研究正在进行中。在临床试验中，MET 抑制剂和酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 得到了评估。透明细胞肉瘤也是 CREATE 临床试验中评估的肿瘤亚型之一，该试验使用克唑替尼和 IMMUNOSARC 以及检查点抑制剂。然而，由于对这种肉瘤的生物学和自然病程了解甚少，需要进一步研究以开发有效的治疗方法并统一临床指南。
慈善公司财务报表 - 慈善委员会
•英国肉瘤支持线的使用服务增加了30％。总共通过5088个联系人，团队与1077个人接触。双人配备转变导致线路繁忙时剩下的语音邮件减少了50％。•我们的旗舰信息手册“了解软组织肉瘤”是在英国肉瘤小组会议上发起的，其中包含更新的设计，个人故事和更多视觉信息。该资源是与医疗保健专业人员和患者团队合作开发的。•为了扩大我们在受肉瘤影响的广泛范围内的范围，我们开发了有关稀有肉瘤亚型的新网页，包括横纹肌肉瘤的四种主要类型，单纤维纤维肿瘤，脱发小型圆形细胞肿瘤和子宫内膜肉瘤。我们还在我们的网站上推出了一个新的软组织肉瘤数据中心，其中包括发病率，生存统计，诊断和剥夺途径。•我们提高了视频内容的可见性，与YouTube Health建立了合作伙伴关系，这意味着我们的视频现在在其新的“健康内容货架”上发挥作用，并显示出来自权威来源的。，我们通过启动了针对医学生的新教育动画视频来教会他们有关肉瘤的信息。•我们成立了一个内部任务和饰面小组，称为GRAW（或增长我们的工作范围），该小组着眼于创建当前覆盖范围的基准，以及确定我们可以将覆盖范围扩大到医疗保健专业人员以及最终患者和家庭的方式。该小组进行了广泛的咨询，并提出了一系列推荐的行动清单，我们现在通过2024-25的业务计划来实现这些措施。
免疫疗法治疗的原发性心脏软组织肉瘤患者的临床结局
值是中值（Q1-Q3）或N（％）。8个多形性心脏肉瘤，4个纺锤体细胞肉瘤，1个脂肪肉瘤，1个软骨细胞骨肉瘤，2个内膜肉瘤。b二尖瓣阻塞和上腔静脉综合征。c 1每个患者：pembrolizumab加紫杉醇，pembrolizumab加上pazopanib，pembrolizumabÞRibociclib和pembrolizumab floce therapy 2疗法。
ALK，ROS1，RET，...
测序技术的最新进展表明，由染色体重排引起的基因融合是癌症基因组畸变的常见标志之一。例如，对癌症基因组图集（TCGA）数据集进行了详细分析，确定了33种癌症类型的9,966个表征良好的癌症样品中的20,731个基因融合（在对3,838种转录列表过滤后，在648个非否认样品中检测到的3,838个转录列表。另一项研究分析了来自TCGA的9,624个肿瘤的研究总共确定了25,664个融合，并建议融合驱动16.5％的癌症病例的发展，并在超过1％的癌症病例中充当唯一的致癌驱动器（9）。在这篇综述中，我们将总结并讨论新颖的基因融合，除了ALK，ROS1，NTRK和RET融合，这些基因融合被认为是NSCLC中的致癌驱动因素，尤其是对于肺腺癌。这些罕见但可能重要的融合包括神经凝集素1（NRG1）融合，MET融合，涉及成纤维细胞生长因子受体受体（FGFR）家族成员，EGFR融合和BRAF融合的融合基因。Some studies reported that rare primary pulmonary tumors have specific fusion genes, e.g., synaptotagmin 1 ( SYT )- SSX1 or SYT- SSX2 fusions in synovial sarcoma (10) and EWS RNA binding protein 1 ( EWSR1 )- cAMP responsive element binding protein 1 ( CREB1 ) fusion in pulmonary myxoid sarcoma (11);但是，我们不会在这篇评论中包括这些罕见的肿瘤。
o r i g i n a l r e s a r c h长期的疗效和牛to替尼作为单一疗法和晚期肉瘤的合并疗法
目的：分析晚期肉瘤患者的长期（> 12个月）给药作为单一疗法或联合治疗的有效性。方法：自2018年以来对具有可测量靶病变的晚期肉瘤患者进行了回顾性分析。22例患者定期服用牛lotinib> 12个月。收集了患者的一般信息和药物的临床疗效和毒性数据，并使用Recist 1.1进行统计分析，以测量目标病变和肿瘤PFS时间作为主要终点。我们使用游泳者图来观察该药物的功效和持续时间，并采用了瀑布图来表达最佳的治疗效果。结果：该研究包括14名男性和8名女性患者，年龄从14岁到75岁（平均：44.82）。主要疾病包括肺泡软部分肉瘤，滑膜肉瘤，平滑肌肉瘤等。转移部位是15例中的肺，四个病例中的淋巴结，三个病例中的多个部位。14例患者以前接受过化学疗法。目前的治疗方案仅在9例中是口服抗毒素，九例组合化疗以及四例免疫疗法（抗PD-1）的组合化疗。在四个（18.18％）病例中，最高的临床疗效是完全缓解（CR），五（22.73％）病例的部分反应（PR）和13例（59.09％）病例的稳定疾病，响应比值比为40.91％。CR，PR和稳定疾病组的平均PFS分别为16.50、14.50和29.31个月（P <0.05）。主要的不良反应包括手脚综合征，高血压和白细胞减少症。结论：对某些高级肉瘤的单药治疗或联合疗法可以更有效，更安全，并具有更大的维护和可接受的副作用。CR和PR水平的临床功效可能会预测某些晚期肉瘤的长期PF。关键词：Anlotinib，高级肉瘤，靶向治疗，免疫疗法，临床功效
loardal loard前温度
额颞叶变性（FTLD）是早期发作早期痴呆的最常见原因之一，并具有早期社会情感 - 行为 - 行为和/或语言变化，可以伴有锥虫或外锥体外运动障碍。估计有大约20-25％的FTLD个体具有与特定FTLD病理相关的突变。这些突变的发现导致了潜在的疾病改良治疗方法的重要进展，旨在减缓进展或延迟疾病发作，并提高了对大脑功能的理解。在突变携带者和零星疾病的携带者中，最常见的基础诊断与含有tau（FTLD-TAU）或TDP-43（FTLD-TDP）的神经元和神经胶质夹杂物有关，尽管5-10％的患者可能具有含有FUS的蛋白质的蛋白质（sarcoma – ew sarcoma – ew – ew firmes）（FTLD）（FTLD）（FTFLD）（FTAFD）（FTAFT）。生物标志物明确地识别零星疾病中的特定病理实体是难以捉摸的，这阻碍了疾病改良治疗的发展。然而，疾病监测生物流体和成像生物标志物正在变得越来越复杂，并且很可能在调整疾病的治疗试验期间可以作为治疗反应的有用度量。使用新方法（例如经颅直流刺激）进行的症状试验也开始显示出希望。
MDT 讨论 - 2024 年阿斯利康肺脏峰会
ALK，间变性淋巴瘤激酶；BRAF，v-raf 鼠肉瘤病毒致癌基因同源物 B1；EGFR，表皮生长因子受体；ERBB2，v-erb-b2 禽红细胞白血病病毒致癌基因同源物 2；IHC，免疫组织化学；KRAS，Kirsten 大鼠肉瘤病毒致癌基因同源物；MET，间充质上皮转变因子受体；PD-L1，程序性死亡配体 1；ROS1，ROS 原癌基因 1；TTF-1，甲状腺转录因子 1；WT，野生型。
拓扑异构酶 I 抑制剂在治疗间充质恶性肿瘤中的当前作用及其未来作为肉瘤特异性抗体-药物偶联物的有效载荷的潜在用途
摘要背景：拓扑异构酶 I 是一种酶，它通过松弛超螺旋双链 DNA 在 DNA 复制和转录中起着至关重要的作用。拓扑异构酶 I 抑制剂与拓扑异构酶 I 裂解复合物结合，从而稳定它并防止 DNA 链重新连接，导致 DNA 损伤、细胞周期停滞和细胞凋亡。各种拓扑异构酶 I 抑制剂已在实体瘤中得到评估，伊立替康和拓扑替康已被批准用于治疗上皮恶性肿瘤。这些药物均未获准用于治疗肉瘤，肉瘤是一类多样化的罕见实体瘤，对有效治疗的需求尚未得到满足。摘要：拓扑异构酶 I 抑制剂已在临床前研究中作为单一药物或联合药物在实体瘤中得到评估，其中一些研究包括肉瘤，其中观察到了活性。临床试验评估拓扑异构酶 I 抑制剂治疗肉瘤的效果，结果表明其作为单一疗法疗效有限。与其他细胞毒性药物联合使用时，拓扑异构酶 I 抑制剂已成为特定肉瘤亚型的临床常规治疗手段。伊立替康/长春新碱/替莫唑胺等方案用于治疗复发性横纹肌肉瘤，伊立替康/替莫唑胺和长春新碱/拓扑替康/环磷酰胺通常用于治疗难治性尤文氏肉瘤，拓扑替康/卡铂显示出一定活性