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肌萎缩性侧索硬化症（ALS）疾病小册子
肌萎缩性侧索硬化症也称为ALS或Lou Gehrig氏病是一种致命的神经退行性疾病，其特征是脊髓和大脑中神经细胞的进行性变性。als可以说是影响神经和肌肉功能的疾病最具灾难性的，因为它无法治愈。
在多发性硬化症的大鼠模型中，辅酶Q10＆L-肉碱对少突胶质细胞坏死和髓鞘的协同作用
摘要目的：在多发性硬化症的大鼠模型中，确定辅酶Q10＆L-肉碱对少突胶质细胞坏死和髓鞘的协同作用。研究设计：基于实验室的实验研究。研究的地点和持续时间：该研究是在2022年3月至2022年5月与NIH伊斯兰堡合作的12周期间，于2022年3月至2022年在巴基斯坦伊斯兰国际医学院拉瓦尔品第进行了研究。方法：总共五十只雄性Sprague Dawley大鼠分为五个随机组，每个组都有一个独特的治疗计划。虽然第1组接受了标准饮食，但剩下的四组被多发性硬化症诱导，并在12周的时间内给予0.2％的Cuprizone（CPZ）。四周后，将第3组的辅酶Q10/泛氨酸酮（COQ10）的150 mg/kg/天提供，第4组接受了100 mg/kg/kg/day l- carnitine（l car），而第5组则通过两者的组合进行治疗，同时仍接受CPZ。完成为期12周的方案后，牺牲了大鼠，并提取了大脑。H＆E染色，以评估少突胶质细胞坏死的任何变化，而Luxol Fast Blue（LFB）染色用于可视化髓鞘中的改变。结果：在控制少突胶质细胞坏死和控制髓磷脂的液泡方面，COQ10和L型车的组合明显好于单个药物，这是ANOVA和F-TEST的证明。因此，强烈建议同时针对患有多发性硬化症患者的两种药物开出两种药物，因为它可能为患者提供更大的优势。结论：这项研究明确地证明，与单独使用相比，将COQ10和L型车一起同时对促进髓鞘性和防止少突胶质细胞坏死具有更大的作用。
额颞痴呆和肌萎缩性侧性硬化
初级保健提供者通常是神经退行性疾病患者的首次接触，但是，他们可能不知道某些可能会影响患者寿命的疾病的关系。本病例报告使临床医生想起额颞痴呆（FTD）和肌萎缩性侧面硬化症（ALS）之间的关联。医师应该意识到这种关联，因为FTD通常首先发生，并可能使临床医生对这些患者的ALS迹象保持警惕，从而导致ALS的早期发现和处方疾病改良药物的处方，这些药物可能会延长这些疾病患者的寿命。我们描述了一名61岁的女性患者最初出现认知能力下降的情况，这很可能是由于FTD随后出现了ALS而引起的。
癫痫的严重程度与结节性硬化症复合物的婴儿的头围和生长速率有关
结节性硬化症复合物（TSC）是一种遗传疾病，其特征是细胞过度生长，在整个人体中产生Hamartomas或良性肿瘤。hamartomas通常在脑实质中最常形成，它们被称为块茎。TSC与70-90％的寿命癫痫患者和自闭症谱系障碍（ASD）患病率为40-50％有关（Portocarrero LKL，2018）。块茎中的异常细胞取代了健康细胞，而不是增加大脑中细胞的总数（Crino，2010年），并且有关头圆周长（HC）和宏观畸形（HC大于2个标准偏差高于平均值的HC）的报告是稀疏的（Fidler DJ，2000）。HC增加可能反映了脑实质体积和/或脑脊液（CSF）体积增加（Bartholomeusz HH，2002）。大型畸形以TSC和其他发育障碍的速度为14–29.7％，但仅此前尚未报道过TSC人群中的脑头畸形率（Fidler DJ，2000）（Webb DW，1996）。TSC中HC和癫痫之间的关系也没有先前研究过。
诊断为分子氢的FDA孤儿药物指定用于治疗肌萎缩性侧索硬化
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脂肪组织和脂肪组织衍生的细胞疗法，用于治疗全身性硬化症患者的面部和手
1 INSERM, INRA, C2VN, Aix-Marseille University, 13005 Marseille, France 2 Cell Therapy Department, H ô pital de la Conception, AP-HM, INSERM CIC BT 1409, 13005 Marseille, France 3 Internal Medicine, Geriatric and Therapeutic Department, H ô pital de la Timone AP-HM, 13005 Marseille, France 4 Plastic Surgery Department, H ô pital de la Conception, AP-HM, 13005 Marseille, France 5 Internal Medicine Department, H ô pital Nord AP-HM, 13015 Marseille, France 6 Human Phenome Institute, Collaborative Innovation Center for Genetics and Development, Fudan University, Shanghai 200438, China 7 Greater Bay Area Institute of Precision Medicine, School of Life Sciences, Fudan University, Guangzhou 511462, China 8 Insubria大学生物技术与生命科学系，意大利21100 Varese *通信：Aurelie.daumas@ap-hm.fr;电话。： +33-4-91-38-87-19†这些作者对这项工作也同样贡献。
利用手工制作的放射素学对多中心智能MRI预测多发性硬化症患者的残疾进展
（1）比利时迪彭贝克（Diepenbeek）3590的Hasselt University的生物医学研究所MS中心（生物医学研究所）。（2）Hasselt University，Agoralaan大楼D数据科学研究所（DSI），3590，Diepenbeek，比利时。 （3）D -LAB，荷兰马斯特里赫特大学马斯特里赫特大学的肿瘤学研究所精密医学系D -LAB。 （4）荷兰马斯特里赫特大学医学中心的肿瘤学和发育生物学研究所放射学和核成像系，荷兰马斯特里奇。 （5）比利时安特卫普大学安特卫普大学IMEC-Vision Lab。 （6）𝜇神经研究中心，比利时安特卫普大学，安特卫普大学。 （7）Sumo Group，idlab，根特大学-IMEC，根特，比利时。 （8）比利时Ku Leuven的Esat-Stadius。 （9）noorderhart，康复和比利时Pelt MS中心。 （10）荷兰Sittard-Geleen Zuyderland Medical Center神经病学系学术中心Zuyd。 （11）荷兰马斯特里赫特马斯特里赫特大学的心理健康与神经科学学院。 *=这些作者对这项工作同样贡献了对应作者= Philippe Lambin（philippe.lambin@maastrichtuniverity.nl）（2）Hasselt University，Agoralaan大楼D数据科学研究所（DSI），3590，Diepenbeek，比利时。（3）D -LAB，荷兰马斯特里赫特大学马斯特里赫特大学的肿瘤学研究所精密医学系D -LAB。（4）荷兰马斯特里赫特大学医学中心的肿瘤学和发育生物学研究所放射学和核成像系，荷兰马斯特里奇。（5）比利时安特卫普大学安特卫普大学IMEC-Vision Lab。（6）𝜇神经研究中心，比利时安特卫普大学，安特卫普大学。 （7）Sumo Group，idlab，根特大学-IMEC，根特，比利时。 （8）比利时Ku Leuven的Esat-Stadius。 （9）noorderhart，康复和比利时Pelt MS中心。 （10）荷兰Sittard-Geleen Zuyderland Medical Center神经病学系学术中心Zuyd。 （11）荷兰马斯特里赫特马斯特里赫特大学的心理健康与神经科学学院。 *=这些作者对这项工作同样贡献了对应作者= Philippe Lambin（philippe.lambin@maastrichtuniverity.nl）（6）𝜇神经研究中心，比利时安特卫普大学，安特卫普大学。（7）Sumo Group，idlab，根特大学-IMEC，根特，比利时。（8）比利时Ku Leuven的Esat-Stadius。（9）noorderhart，康复和比利时Pelt MS中心。（10）荷兰Sittard-Geleen Zuyderland Medical Center神经病学系学术中心Zuyd。（11）荷兰马斯特里赫特马斯特里赫特大学的心理健康与神经科学学院。*=这些作者对这项工作同样贡献了对应作者= Philippe Lambin（philippe.lambin@maastrichtuniverity.nl）
MTERT诱导P21阳性细胞抵抗毛细血管稀疏和肺肺气肿
包括包括：（1）C9ORF72六核苷酸载体（“ C9POS”），（2）对ALS相关的遗传变体和（3）IntermedMedMediepent Lengent Regent Legents cagnucletiers at actx Atxn的结果，总共包括113个健康对照和212个具有ALS的遗传分层个体：（1）C9ORF72六核苷酸载体（“ C9POS”），（2）偶发测试的患者。絮凝叶（p adj = 0.014，95％ci-5.06e-5至 - 3.98e-6）和crura（p adj = 0.031，95％ci-1.63e-3至 - 1.63e-3至 - 5.55e-5）在基线的基线患者的基线减少。小脑额和小脑结构连通性障碍，并且在零星患者中，这两种投影随着时间的流逝而进一步恶化（P ADJ = 0.003，T（249）= 3.04 = 3.04和P AXJ = 0.05，T（249），T（249），T（249）= 1.93）。基线零星患者的功能性小脑解偶联（P ADJ = 0.004，95％CI -0.19至-0.03）。ATXN2患者在基线时表现出脑部 - 枕骨功能连通性的降低（P ADJ = 0.004，95％CI-0.63至-0.06），进行性脑静脉内暂时性功能断开连接（P ADJ = 0.025，T（199）= -2.26）= -2.26），pecl = 0.0 7 （249）= - 2.24）。C9POS患者表现出进行性腹侧齿状萎缩（P ADJ = 0.007，t（249）= - 2.75）。CSTS（p adj <0.001，95％CI 4.89E-5至1.14E-4）和跨卡盘间纤维纤维（P ADJ <0.001，95％CI 5.21E 5.21E-5至1.31E-4）在C9POS和基线的效果均高于4次，比4次高于4时间。CST和callosum callosum完整性的下降速度快于脑脑断开连接的速度（P ADJ = 0.001，T（190）= 6.93）。
Riluzole的药物输送选择在治疗肌萎缩性侧面硬化症
肌萎缩性侧性硬化症（ALS）是一种进行性神经退行性疾病，其特征是运动神经元的选择性变性，导致肌肉萎缩，瘫痪和最终死亡。尽管进行了广泛的研究，但治疗方案仍然有限，Riluzole是ALS FDA批准的少数药物之一。riluzole通过抑制谷氨酸能神经传递而起作用，并可能提供症状的生存率和较慢的进展。然而，其临床功效严重阻碍了生物利用度，快速代谢以及为中枢神经系统（CNS）提供治疗浓度的挑战。这些局限性源于血脑屏障（BBB），全身副作用和患者依从性问题。本综述评估了改善ALS治疗中Riluzole的当前和新兴策略。审查讨论了常规方法，例如口服和静脉输送，突出了它们的局限性。然后，它探讨了先进的药物输送方法，包括纳米颗粒，脂质体，胶束和透皮系统，这些系统为克服Riluzole的药代动力学障碍提供了有希望的替代方法。临床前和临床证据进行严格评估，以确定这些创新系统的功效和安全性。此外，还分析了新兴技术，例如基因治疗，基于水凝胶的系统和支持纳米技术的传递机制，以供其转化潜力。关键字：肌萎缩性侧面硬化症，血脑屏障，riluzole调查结果强调了跨学科研究的必要性，以优化Riluzole输送系统并改善ALS管理。本文旨在全面概述当前景观，并突出显示未来探索的领域。
肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的实验医学成功之路 (EXPERTS-ALS)
简明英语摘要 背景和研究目的 肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是最常见的运动神经元疾病 (MND)，是一种影响 1/300 人的致命疾病。ALS 会导致肌肉萎缩，并随着时间的推移而恶化，导致失去行走、说话、进食和最终呼吸的能力。ALS 没有治愈方法或高效的减缓疾病的疗法。从历史上看，ALS 的药物试验一直没有成功。人们认为，一种可以在 ALS 患者而不是细胞或动物模型中快速筛选药物的过程将更好地为所需的大型 III 期试验选择治疗方法。EXPERTS-ALS 是一项英国多中心研究，它将通过观察血液测试标记物的变化来筛选药物是否有可能减缓 ALS 的进展。血液中一种称为神经丝轻链 (NFL) 的标记物（神经细胞的组成部分）的水平越高，ALS 致残率就越快。如果发现血液中的 NFL 水平出现大幅下降，就会建议将药物推向 III 期试验。