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对脑多发性硬化症的纵向评估...
目的：在多发性硬化症 (MS) 的自然病程中，大脑会受到衰老和疾病的影响。大脑衰老可以用统计学建模，即所谓的“大脑年龄”范式。在这里，我们评估了大脑预测年龄差异 (brain-PAD) 是否对 MS 的存在、临床进展和未来结果敏感。方法：在 3,565 次磁共振成像 (MRI) 扫描的纵向多中心样本中，在 1,204 名患有 MS 和临床孤立综合征 (CIS) 的患者和 150 名健康对照者中（平均随访时间：患者 3.41 年，健康对照者 1.97 年），我们使用 T1 加权 MRI 测量了“大脑预测年龄”。我们比较了 MS 患者、CIS 患者和健康对照者之间的大脑 PAD，以及疾病亚型之间的大脑 PAD。探讨了大脑 PAD 与扩展残疾状况量表 (EDSS) 之间的关系。
CD19：系统性硬化症的一个有希望的靶点
系统性硬化症 (SSc) 是一种自身免疫性疾病，其特征是免疫失调、血管损伤和纤维化。B 细胞通过自身抗体产生、细胞因子分泌和 T 细胞调节在 SSc 中发挥重要作用。抗拓扑异构酶 I 和抗 RNA 聚合酶 III 等自身抗体对 SSc 具有特异性，并与皮肤和肺部受累等临床特征有关。B 细胞耗竭疗法，尤其是利妥昔单抗等抗 CD20 抗体，已显示出在治疗 SSc、改善皮肤和肺部疾病症状方面的好处。然而，另一种 B 细胞标记物 CD19 表达更广泛，已成为自身免疫性疾病的一个有希望的靶点。CD19 靶向疗法，例如 CAR T 细胞和 Uplizna ® (inebilizumab)，已显示出在治疗包括 SSc 在内的难治性自身免疫性疾病方面的潜力。Uplizna ®
多发性硬化症的成年人的健康管理
Alvernia大学。 她是一名多发性硬化认证专家（MSC），并且在宾夕法尼亚州担任许可的职业治疗师已有22年了，在动态急性护理环境中工作了15年以上的经验。 Ober博士的研究兴趣是相关的Alvernia大学。她是一名多发性硬化认证专家（MSC），并且在宾夕法尼亚州担任许可的职业治疗师已有22年了，在动态急性护理环境中工作了15年以上的经验。Ober博士的研究兴趣是相关的
多发性硬化症患者的自我管理指南
该系统的神经储备，使其更容易受到未来攻击的影响。换句话说，从未来攻击中恢复的能力会降低，而神经元途径容易受到随后的变性和过早衰老的影响。显然，如果没有给予治疗，并且局灶性（局部）炎症性病变继续来去去，这将导致疾病恶化。如果允许足够的损害累积，即使关闭新的炎症病变也可能无法阻止随后或延迟的神经变性。这就是为什么管理MS的主要原则之一是早期治疗以防止损害首先发生的原因。我们还发现，神经纤维最长的神经元系统，尤其是膀胱和腿部，更容易受到损害。我们认为这仅仅是因为最长的途径为多个MS病变造成了最大的伤害范围。
他汀类药物在肌萎缩性横向硬化症中的作用
肌萎缩性侧性硬化症（ALS）是一种运动神经元的进行性神经退行性疾病，其特征是肌肉无力，肌肉抽搐和肌肉浪费。als被认为是阿尔茨海默氏病（AD）和帕金森氏病（PD）之后的第三次频繁神经退行性疾病。世界卫生组织（WHO）在2007年宣布长期使用他汀类药物可能会引起ALS样综合症的发展，并可能增加ALS风险。随后，不同的研究已与ALS的发病机理有关。相比之下，临床前和临床研究的结果强调了他汀类药物对ALS神经病理学的保护作用。最近，荟萃分析和系统评价表明，长期使用他汀类药物和ALS风险之间没有关联。这些发现强调了有关他汀类药物对ALS发病机理和风险的影响的有争议的点。他汀类药物对ALS发育和进展的神经保护作用可以通过调节血脂异常和炎症性变化来介导。然而，他汀类药物诱导ALS神经病理学的机制可能与运动神经元中肝X受体信号传导（LXR）信号的失调以及胆固醇的降低有关，胆固醇的胆固醇具有神经保护性影响ALS神经病理学。然而，他汀类药物在ALS发病机理中的确切作用尚未完全阐明。因此，该叙述性评论旨在讨论他汀类药物在ALS神经病理学中的作用。
多发性硬化症：COVID 之后的表现......
背景：多发性硬化症 (MS) 是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，通常出现在年轻人中。在全球 COVID-19 疫苗接种运动的背景下，人们对疫苗接种与包括 MS 在内的自身免疫性疾病之间的潜在联系表示担忧。本研究旨在评估不同年龄组和疫苗类型接种 COVID-19 疫苗后 MS 的发病率，特别关注识别高危人群。方法：使用公开的登记册、病例报告和临床数据进行了一项回顾性队列研究。该研究包括 450 名接种 COVID-19 疫苗后患上 MS 的个体，并对发病率、相对风险 (RR) 以及年龄、性别和疫苗类型等人口统计学因素进行了分析。将数据与 3,000 名未患 MS 的接种疫苗个体对照组进行了比较。结果：接种疫苗的个体中 MS 的总体发病率为每 100,000 人中有 15 人。 18-40 岁成人发病率最高（每 100,000 人有 18 人），而 12 岁以下儿童发病率最低（每 100,000 人有 3 人）。女性受影响尤为严重，占 MS 病例的 63.3%，发病率为每 100,000 人有 18 人，而男性发病率为每 100,000 人有 12 人。更高比例的病例与 mRNA 疫苗有关，尤其是辉瑞-BioNTech（占总病例的 54.4%），但不同疫苗类型之间没有统计学上显着差异。与一般人群相比，接种疫苗的成人患 MS 的相对风险为 1.35（95% CI：1.12-1.60）。结论：虽然接种 COVID-19 疫苗后成人的 MS 发病率略有增加，尤其是接种 mRNA 疫苗后，但总体风险仍然很低。在年轻人群中未观察到 MS 风险的显著增加。接种疫苗预防严重 COVID-19 的好处远远超过患 MS 的潜在风险。持续监测和进一步研究对于更好地了解疫苗相关的自身免疫反应至关重要。关键词：多发性硬化症、COVID-19 疫苗接种、自身免疫性疾病、mRNA 疫苗、疫苗安全性、流行病学、免疫反应、自身免疫触发因素
肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 8 型
肌萎缩侧索硬化症 8 型 (ALS8) 是一种罕见的家族性 ALS 亚型，由囊泡相关膜蛋白相关蛋白 B (VAPB) 基因突变引起，特别是 p.P56S 突变。与散发性 ALS 相比，该病的特点是病情进展较慢、发病较早，并具有独特的临床特征，例如严重痉挛、肌束震颤、姿势性震颤以及认知和行为障碍。尽管目前的药物选择（例如利鲁唑、依达拉奉和苯丁酸钠/牛磺熊二醇）提供了适度的益处，但它们未能解决 ALS8 的潜在遗传机制。新兴的基因疗法、基于 RNA 的干预措施和干细胞方法有望实现精准治疗，但在临床应用中面临挑战。症状管理策略（包括呼吸、营养和心理支持）对于改善患者预后和生活质量至关重要。尽管在了解 ALS8 的遗传和分子发病机制方面取得了重大进展，但其稀有性、表型多变性和有限的临床数据对治疗进展构成了挑战。本篇叙述性综述重点介绍了当前的治疗策略、ALS8 的独特临床轨迹以及创新、亚型特异性干预的潜在途径，强调需要采取多学科和有针对性的方法来优化对这种独特的 ALS 亚型的治疗。
额颞痴呆和肌萎缩性侧性硬化
初级保健提供者通常是神经退行性疾病患者的首次接触，但是，他们可能不知道某些可能会影响患者寿命的疾病的关系。本病例报告使临床医生想起额颞痴呆（FTD）和肌萎缩性侧面硬化症（ALS）之间的关联。医师应该意识到这种关联，因为FTD通常首先发生，并可能使临床医生对这些患者的ALS迹象保持警惕，从而导致ALS的早期发现和处方疾病改良药物的处方，这些药物可能会延长这些疾病患者的寿命。我们描述了一名61岁的女性患者最初出现认知能力下降的情况，这很可能是由于FTD随后出现了ALS而引起的。
结节硬化症复杂研究计划
预防和消除与TSC相关的肿瘤和囊肿的策略，例如血管肌瘤，亚依赖型巨型细胞星形胶质细胞瘤和淋巴血管瘤瘤病，包括对肿瘤微环境，TSC信号传导和M-TOR Indeptional Indeptional
揭示全面的多发性硬化症护理：
程序说明此CME计划旨在为从业人员提供精确诊断，适当治疗和全面管理多发性硬化症（MS）的个体的工具。疾病发作的发生率正在增加，但是MS的医学进步的速度是轻快的，疾病修改治疗以减少残疾的武器正在增长，并且更好地理解了改善生活质量的疗法。提供早期诊断并促进与多样化的医疗专业人员团队的护理协调和连续性，为MS及其家人提供了一种综合护理策略，旨在改善患者的结果。