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欧洲常染色体隐性小脑共济失调
具有识别共济失调的隐性疾病。1具有许多ARCA的大规模自然病史和机械治疗试验，不仅在相对频率上，而且还需要现实世界中的年龄和疾病严重性分布，作为试验设计计划和招聘的关键信息。在这项多中心研究中，我们提供了有关欧洲Arcas相对频率的数据，描述了疾病发作时的年龄频谱，并介绍了有关ARCA患者疾病严重性分布的现实世界数据，这些数据有助于为未来的试验计划提供信息。2013年至2022年6月在23个欧洲遗址的2013年至2022年6月在2013年至2022年6月之间的连续患者的前瞻性横断面和纵向数据（图1a），所有这些都通过国际ARCA注册表收集。2例患者有资格将其纳入ARCA注册中，如果他们具有（1）基因确定的ARCA；和/或（2）在40岁之前发作，没有常染色体显性遗传病史的证据，脊髓脊髓性共济失调基因的重复扩张或获得的原因，因此代表了已知的性共济失调患者的层状患者。3,4名弗里德里希（Friedreich）的共济失调（FA; n = 112）的患者之所以包括（1）FA已由其他欧洲自然历史记录登记处并行覆盖（例如，5），这将导致当前研究中的扭曲，非显性频率估计； （2）这项研究的重点是稀有且研究不足的Arcas； （3）因此，本研究中研究的疾病数据已经在其他地方可用。5
巴西新国家空间活动计划 – PNAE（2022-2031）：
摘要 根据第 8,854/1994 号法律第 1 条第 III 款和第 1,332/1994 号法令，巴西航天局 (AEB) 有责任制定、更新、执行和执行巴西国家空间活动计划 (PNAE) 以及相应的实体和预算提案。该机构最近通过 AEB 法令第 756/2021 号批准了 PNAE 2022-2031。本工作文件介绍了下一个十年的 PNAE，并从空间法和政策的角度分析了其要素。它审查了巴西国家计划的发展，并评估了 PNAE 2022-2031 预计如何引导国家空间活动，促进和激励对空间部门和特定活动的投资，同时还规定根据国家在国际空间法下的义务开展国家活动。巴西太空计划 (PEB) 必须以最有效和最高效的方式满足国家社会的需求。PNAE 2022-2031 的第一部分为巴西太空部门提出了战略愿景。这是国家太空战略的雏形。它与巴西国家的要求相一致，力求指出该国太空活动的战略细微差别。在第二部分中，提出了 PNAE 的战术层面，介绍了符合其战略愿景的行动轴、指导其可交付成果的方向以及部门计划的系统组织。第三部分说明了 PNAE 的可交付成果集。除了空间工件外，该集合还包括计划、结构计划和举措。最后一部分列出了巴西太空部门将在未来十年内关注的主要规划活动的时间表。研究方法是书目和文献，通过定性分析，并在此应用历史和分析方法。关键词：空间法；空间政策； PNAE。
微生物组和脂质组分析揭示了同类研究中皮肤细菌与脂质之间的相互作用
人类皮肤充当身体与外部环境之间的保护障碍。角质层（SC）中的皮肤微生物组和细胞间脂质对于维持皮肤屏障功能至关重要。但是，尚不完全了解皮肤细菌与脂质之间的相互作用。在这项研究中，我们表征了57名健康参与者队列中前臂和面部的皮肤微生物组和SC脂质谱。16S rRNA基因测序表明，身体位置和性别之间的皮肤微生物组成显着不同。雌性前臂样品具有最高的微生物多样性。hominis葡萄球菌，微球菌，结核菌菌群，细菌，麦格纳（Finegoldia Magna）和moraxellaceae sp。的相对丰度。明显高于脸部。通过重建未观察到的状态（PICRUST2）和ANCOM-BC对群落进行系统发育研究对16S rRNA基因测序的预测功能分析显示，身体位置或性别之间的细菌代谢途径不同雌性前臂和硫氧化途径，雄性脸更丰富。SC脂质轮廓在身体位置之间也有所不同。总游离脂肪酸（FFA），硫酸胆固醇和鞘氨酸的面部更丰富。二氢 - /6-羟基/植物 - 陶瓷的前臂中更丰富。16S rRNA基因测序和脂质的相关分析揭示了细菌与皮肤脂质之间的新型相互作用。香农熵和hominis与FFA，硫酸胆固醇和鞘氨酸负相关；虽然与二氢/6-羟基/植物神经酰胺正相关。预测途径谱和脂质的相关性鉴定出与氨基酸代谢相关，碳水化合物降解，芳香族化合物代谢和脂肪酸降解代谢与Dihydro-/6-Hydroxy/phyto-ChoreTer collatise collatise collatise collatise collatise collatise conteration s呈阳性相关。鞘氨醇。这项研究提供了有关皮肤微生物组和脂质之间潜在相关性的见解。
小儿特应性皮炎和食物过敏的皮肤微生物组
fi g u r e 1在健康或患病的皮肤中，金黄色葡萄球菌，天然皮肤分子和宿主细胞之间的相互作用。在健康的皮肤上（左），诸如凝聚酶阴性葡萄球菌（CONS）和真菌Malassezia等共生分泌多种化合物，以抑制金黄色葡萄球菌的生长（S. aureus）。分泌苯酚可溶蛋白（PSM）和自动诱导肽，它们分别抑制金黄色葡萄球菌的生长和毒力因子的表达。缺点可以刺激宿主表皮细胞产生抗微生物肽（AMP），以进一步抑制金黄色葡萄球菌的生长。CONS和CONSAL MALASSEZIA也分泌各种蛋白酶，这些蛋白酶破坏了金黄色葡萄球菌生物膜的形成。这些机制有助于T细胞耐受性，并可能优化健康皮肤上的屏障功能。但是，尚不清楚这些蛋白酶是否也可能在某种程度上破坏宿主屏障。在发炎的皮肤上（右），金黄色葡萄球菌定植和生物膜形成增加会导致毒力因子的分泌增加，例如PSMS，毒素和蛋白酶，损害了角膜层。主机放大器的存在较低，或者由于金黄色葡萄球菌的活性和Th2信号传导而效果较低。S.金黄色葡萄球菌还可以抑制皮肤分子的生长或活性。超抗原可以穿透表皮并触发皮肤树突状细胞，以驱动T辅助2（Th2）极化和膨胀。虽然没有发炎的前剥皮皮肤（中间），但抑制金黄色葡萄球菌的份量可能会下降，可能促进过渡到致病状态。多数TH2细胞又产生多种促炎性细胞因子，这进一步加剧了皮肤屏障功能障碍，B细胞产生IgE和肥大细胞脱粒。与健康的皮肤相比，这些人的Th2反应升高和IgE升高，并且在随后的耀斑中倾向于严重的瘙痒。（使用biorender.com创建）。
邀请评论
•在英国智能手机市场上的消费者购买行为； •在智能手机品牌和操作系统之间切换； •使用应用程序的消费者行为； •消费者行为在进行在线搜索活动中。3。一个特定的领域是调查操作系统（从iOS（Apple）到Android以及从Android到iOS）的切换。我们希望研究切换水平和转换的人的经验。4。建议将使用“推向网络”方法进行调查。将招募大约3,000个英国家庭的随机和代表性样本，并邀请每个家庭的一个智能手机所有者（16岁以上）填写在线问卷5。将使用邮政编码地址文件（PAF）作为样本框架招募家庭。PAF被认为包括居住在私人住宅住宿中的98％以上的人口。他们将通过信件招募，并将提醒信将发送给无响应的家庭。6。PAF将使用多重剥夺（IMD）的索引的分数明确分层。最贫困层中的那些选择的选择概率略高。这是为了弥补我们通常在推向赛调查中观察到的更贫穷地区的预期响应率较低。7。问卷将进行认知测试。在此过程之后，将对问卷进行援助受访者理解所需的任何调整。8。9。10。每个参与者将在与他们相关的调查方面进行访谈，重点关注我们想要确保的更复杂的调查问题，这些问题是按照意图和参与者完全理解的。我们预计调查的长度约为15分钟。我们设想调查将包括飞行员/软发射，之后我们将暂停并确认调查是按预期工作的。实地调查预计将持续三到四个星期。一旦完成现场工作，必要时将加权数据，以确保其代表人口特征的基本人群。完整的方法论细节，包括对数据加权的最终方法，将在技术报告中列出，该报告将与研究报告一起发布。现在，我们欢迎对拟议调查中使用的问卷草案的评论。
药物和生物医学分析杂志
目标策略[3]。这篇综述的目的是全面概述一般抽样方法以及在体内研究中收集的皮肤组织样品的相应预处理和提取方法，以通过液态色谱量化小分子在体内研究中，通过液相色谱偶联到质谱（LC – MS）。从血浆中的药物分布到皮肤的分布具有临床重要性，例如为了改善皮肤感染的治疗策略。皮肤中药物的摄取取决于药物的理化特性和所使用的管理途径。局部给药对于皮肤相关疾病的局部治疗有效，例如arthralin乳霜和局部类固醇用于治疗牛皮癣[4]。系统给药是例如用于治疗真菌皮肤感染[5]或基于注射的生物学（如adalimumab）治疗牛皮癣[6]（6]），用于治疗真菌皮肤感染[5]。皮肤采样技术的侵入性以及所得的皮肤样品的性质对在这些样品中提取，检测和量化分离的生物分析程序具有各种影响。组织样品通常仅在体积中很小，而与血浆样品相比，生物分析测定的量化量相对较低。皮肤组织被分类为“硬”组织，这意味着样品需要更强大的样品制备，而将其分类为“软”或“硬” [2]。由于这些因素，两种超敏感生物分析方法，例如从这些皮肤样品（角质层，表皮和真皮层）中释放出感兴趣的分析物需要严格的样品预处理方法，同时导致许多其他许多内源性基质成分的释放。矩阵效应往往更为明显[7]。与血浆相比，从组织样品中确定分析物的真实回收也更具挑战性[8]。使用与串联质谱法（LC -MS/MS）结合的液相色谱法，以及适当的样品制备和提取方法对于分析皮肤组织样品分析物的分析至关重要。据我们所知，尚未发表有关皮肤组织样品的样品制备，用于提取和定量药物化合物的样品。 本综述进一步阐述了有关组织样品测量的质量和复杂性的生物分析考虑因素。据我们所知，尚未发表有关皮肤组织样品的样品制备，用于提取和定量药物化合物的样品。本综述进一步阐述了有关组织样品测量的质量和复杂性的生物分析考虑因素。
5G网络安全实践：概述和调查
图1中的图显示了各种网络函数，这些函数在整个5G网络安全性中起着作用。该图显示了在5G网络中提供安全性的各种元素。从相互认证开始，它已经在5G之前的先前技术中存在，并且在5G中也可以使用，这在用户设备（UE）和访问和移动性管理功能（AMF）之间发生，但统一的数据管理（UDM）也在整体身份验证过程中也起着至关重要的作用，因为它持有与UE识别相关的数据。在下一个小节中提供了对其工作方式的详细说明。接下来，可以通过5G中可用的加密和完整性保护选项来保护各种类型的信号 - RRC，NAS（非访问层）和用户平面流量。加密提供了在UE/GNB和AMF之间传输的信号消息的机密性，并通过验证发件人和接收方的身份并确保在运输中未伪造消息来提供完整性。尽管在所有信号用例中，通过加密的机密性保护是可选的功能，默认情况下不启用。但是，RRC和NAS信号中的完整性保护是强制性的，不能被禁用。除了UE和AMF的相互作用之外，当UE试图在漫游时尝试保持其他5G网络之间的连通性时，还有其他组件和网络函数，因此，安全边缘保护代理（SEPP）和用户平面功能（UPFS）提供了漫游和连接保护。SEPP如何为漫游连接提供保护的详细信息在下一个小节中详细描述了。当我们进入网络时，我们在RAN和核心之间就具有IP连接性，有时连接性不由移动服务提供商拥有，而是某些第三方服务提供商，并且在这种情况下，像IPSEC这样的技术可以使用该流量来保护该流量。可用于保护基于服务的接口，也可以使用OATUTH 2.0来保护基于服务的2.0和其他运输层的网络，并且可以控制哪些网络和其他网络功能。最后，对于订户识别保护，5G通常使用称为5G全局唯一临时标识符（GUTI）的临时ID，但是如果需要UE在无线电网络上共享其IMSI，也可以使用不对称的加密来保护它的IMSI（也称为SUCI）（也称为SUCI）（supcriber shoideed ID）。下一个小节详细描述了这些保护5G环境的基本方法。
奥林匹克半岛虹鳟不同种群片段的生物学状况
.................................................................................................................................................... 61 图 24 DLM 估计的时间序列中每个种群的估计趋势。 ... 62 图 25. 在夏季在参考点进行的浮潜调查中，每 5 公里成年夏季钢头鳟的年峰值数量。参考点位于奥林匹克国家公园的六条河流中，X 轴的标签报告了每年重复调查的次数 n。计数包括自然和孵化场来源的成年鳟鱼（见表 5）。详情请参阅 Brenkman 和 Connolly (2008)。 ............................................................................................................. 64 图 26. 在连续浮潜调查中计数的成年夏季钢头鳟的分布和相对丰度（见表 6）。成年钢头鳟的纵向剖面以 1 公里的空间尺度绘制，以箱长表示。 ........................................................................................... 68 图 27. 估计冬季径流种群的 15 年逃逸趋势（切断后总逃逸量）。点显示估计的随时间变化的趋势和个别种群的 95% 置信区间。15 年窗口的结束时间是 x 轴上的年份。仅显示至少有 2 个观测值（数据点）位于前 5 年且有 2 个观测值位于后 5 年的 15 年窗口。请注意，海峡 JF 组中的种群要小得多（图 22）。 ........................................................................................................................................... 70 图 28. 估计的 Busby（1977-1994 年）和后 Busby（1995-2022 年）时期的冬季径流种群的逃逸趋势（切断后总逃逸量）。点显示估计的趋势和 95% 置信区间。 ........................................................................................................................... 72 图 29. 冬季径流库存的 15 年平均逃逸量估算值（截断后的总逃逸量）。各点显示截至 x 轴年份的 15 年期间各个库存的估计平均值。仅显示至少有 2 年在前 5 年、2 年在后 5 年的 15 年窗口。x 轴上的年份是 15 年期的结束年份。 ........................................................................................................................... 74 图 30. 冬季径流库存的平均逃逸量估算值（3 月 15 日截断后的总逃逸量），前期（1989-1993 年）和后期（2018-2023 年）。请注意，y 轴为 log10 刻度。 ........................................................................................................................... 75 图 31.联合管理者报告的自然（3 月捕捞期后逃逸）冬季洄游鲑鱼的捕捞死亡率。这是捕捞量/捕捞量。娱乐性钓鱼（捕获和释放）死亡率仅包含在霍河数据中。...................................................................................... 78 图 32. 有捕捞和无捕捞期间 OP 鲑鱼海峡种群增长的一年估计值。估计值来自 DLM 输出。垂直线显示平均值和 95% 置信区间。............................................................................................................. 80 图 33. 有捕捞和无捕捞期间 OP 鲑鱼海峡种群的种群增长率。估计值来自 DLM 输出。垂直线显示平均值和 95% 置信区间。............................................................................................................. 81 图 34. 联合管理者报告的自然（3 月捕捞期后）冬季洄游鲑鱼逃逸和捕捞的原始数据。 ........................................................................................................... 83 图 35. 估计的对数尺度种群增长率（亩）、估计的年收获死亡率（F）和净种群增长率（亩 + F）。对于“F”和“亩 + F”，每个点代表特定年份的估计值。所有参数均显示平均值和 95% 置信区间。 ............................................................................................................................................. 84 图 36. 1946-1960 年奎诺尔特河虹鳟鳃和定置网收获量。（摘自 Moore 1960 年）。 ............................................................................................................................................. 88估计的对数尺度种群增长率（亩）、估计的年收获死亡率（F）和净种群增长率（亩 + F）。对于“F”和“亩 + F”，每个点代表特定年份的估计值。所有参数均显示平均值和 95% 置信区间。...................................................................................................................................................... 84 图 36. 1946-1960 年奎诺尔特河虹鳟鳃和定置网收获量。（来自 Moore 1960）。...................................................................................................................................................... 88估计的对数尺度种群增长率（亩）、估计的年收获死亡率（F）和净种群增长率（亩 + F）。对于“F”和“亩 + F”，每个点代表特定年份的估计值。所有参数均显示平均值和 95% 置信区间。...................................................................................................................................................... 84 图 36. 1946-1960 年奎诺尔特河虹鳟鳃和定置网收获量。（来自 Moore 1960）。...................................................................................................................................................... 88