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先天性全身性脂肪营养障碍：文献综述
摘要简介：先天性全身性脂肪营养障碍是一种具有广泛临床表现的病理，具有众多危险因素和相当高的并发症发生率。目的：本研究的目的是回顾有关先天性脂肪营养不良的文献，介绍其临床表现、诊断和推荐的治疗方法，同时考虑到报告病例的低发病率和病理的严重性。方法：使用以下数据库进行叙述性文献综述：PubMed、Scielo 和 UpToDate。使用的描述符是：“脂肪营养不良”； “先天性全身性脂肪营养障碍”、“胰岛素抵抗”和“代谢综合征”。选择了以下语言的完整文章：葡萄牙语、英语或西班牙语。共预选了 298 篇文章，在核实了纳入和排除标准后，保留了 33 篇研究并用于撰写论文。结果与讨论：病理生理与编码不同蛋白质的基因突变有关，这些蛋白质参与脂肪细胞中脂质滴形成的各个阶段。最常见的临床表现与肝肿大和肌肉肥大有关，但由于这是一种重要的基因改变，因此其特征可能有所不同。经常与葡萄糖不耐症、高胰岛素血症、糖尿病、高甘油三酯血症、肝脂肪变性、突出的肌肉、肥厚性心肌病和囊肿有关。诊断通常是根据临床表现进行的，但需要通过基因检测来确认。治疗与个人的严重程度和并发症有关。结论：有必要对该主题进行研究，以确保从儿科阶段开始对个体进行早期诊断和监测。关键词：脂肪营养障碍；先天性全身性脂肪营养障碍；代谢综合征。摘要简介：先天性全身性脂肪营养障碍是一种临床表现多样、危险因素多、并发症发生率高的疾病。目的：本研究旨在回顾有关先天性脂肪营养不良的文献，介绍其临床表现、诊断和推荐治疗方法，同时考虑到报告病例的低发病率和病理的严重性。方法：使用 PubMed、Scielo 和 UpToDate 数据库进行叙述性文献综述。使用的描述符是：“脂肪营养不良”； “先天性全身性脂肪营养障碍”、“胰岛素抵抗”和“代谢综合征”。选出了完整的文章，语言如下：葡萄牙语、英语或西班牙语。共预选了 298 篇文章，在核实了纳入和排除标准后，剩余 33 篇研究用于撰写论文。结果与讨论：病理生理学与编码不同蛋白质的基因突变有关，这些基因参与脂肪细胞中脂质滴形成的各个阶段。报告最多的临床表现与肝肿大和肌肉肥大有关，但由于这是一种重要的基因改变，因此特征可能有所不同。经常与葡萄糖不耐症、高胰岛素血症、糖尿病、高甘油三酯血症、肝脂肪变性、突出的肌肉、肥厚性心肌病和囊肿有关。诊断通常是临床性的，但需要通过基因检测来确认。治疗与个人的严重程度和并发症有关。结论：有必要对该主题进行研究，以确保从儿科阶段开始对个体进行早期诊断和随访。关键词：脂肪营养障碍；先天性全身性脂肪营养障碍；代谢综合征。简历介绍：先天性脂肪代谢病是一种病理学，它在临床上表现出丰富的表现，涉及许多因素和并发症。目标： 工作的目标和先天性脂肪分布的文学修订，呈现临床、诊断和诊断
trstrettin治疗淀粉样变性的创新
摘要到trrettretin淀粉样变性是一种质和获得性淀粉样变性的一种，它导致不同组织中淀粉样蛋白原纤维的沉积。因此，它会影响多个器官，并可以通过心肌病，功能障碍，舒张期心力衰竭以及保留的射血分数，周围多发性神经病，这意味着个人的生活质量，他们的自主性和对日常基本活动的依赖，以及增加慢性运动量和复杂性和复杂患者的指数。尽管它由一种罕见的病理组成，鉴于其严重程度和长期损害，但每年都会通过采用创新技术生产并研究新药，以进行治疗。在过去的15年中，药物类别得到了改善，例如跨性蛋白稳定剂，基因消音器，抗炎药和有症状。本文的目的是通过过渡素综合有关治疗和修饰淀粉样变性疗法的更新，并协助理解主题，并确定需要互补研究的差距。研究方法对应于过去15年中发表的研究组成的叙述性评论，该杂志因其对健康进步的高科学质量和贡献而认可。科学证据的金字塔，通过荟萃分析，系统评价，干预研究，例如随机临床试验，开放式测试和依赖剂量，队列和病例对照，后来讨论了结果。palavras-chave：amiloidose;熟悉的Amiloidose； Polineuropatia amiloide熟悉； pré-albumina。抽象的经胸蛋白淀粉样变性是一种既是遗传性又获得的淀粉样变性，导致不同组织中淀粉样蛋白原纤维的沉积。因此，它会影响多个器官，并可能导致心肌病，功能障碍，舒张期心力衰竭，并保留了射血分数以及周围的多发性神经病，影响了个人的生活质量，自主性和基本日常活动的依赖，此外还增加了共同点和慢性病的人的生活率，并使患者的生活变得更加复杂。尽管这是一种罕见的病理，鉴于其严重程度和长期损害，但每年都会通过采用创新技术来生产和研究新药。在过去的15年中，药物类别得到了改善，例如经甲状腺素蛋白稳定剂，基因消音器，抗炎药和有症状的药物。本文的目的是总结有关修改经甲状腺素蛋白淀粉样变性过程的治疗和疗法的最新信息，并帮助您理解该主题，并确定需要进一步研究的差距。研究方法对应于过去15年中发表的研究组成的叙述性评论，这是根据其高科学质量和对健康进步的贡献所认可的期刊。关键字：淀粉样变性；家族性淀粉样变性；家族性淀粉样多神经病； prealbumin。y复杂性Crónicasy Reducen la Esperanza de Vida del Paciente。通过荟萃分析，系统评价，诸如随机临床试验，开放式试验和剂量依赖性，队列和病例对照试验等科学证据的金字塔优先考虑了科学证据的金字塔。 div>通过运输的淀粉样蛋白病总结是遗传性和获得性淀粉样变性的一种，它在不同组织中产生淀粉样蛋白原纤维的沉积。 div>因此，它会影响多个器官，并可能导致心肌病，疾病，舒张性心力衰竭，并保留的射血分数，外周多层病变，影响个人的生活质量，其自主性和对日常生活的基本活动的依赖，此外还会增加可吸收能力的速率。 div>尽管这是一种罕见的病理，鉴于其严重性和长期损害，每年都会发生