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法洛四联症成人患者的临床表现
表 IX. 患有 TOF 的成年人的儿童期心脏和心脏外特征表 X. 儿童期心脏干预和不良心脏事件表 XI. 综合征组中五名死亡受试者的心脏外特征表 XII. 综合征组中五名死亡受试者的心脏特征表 XIII. 成年期不良非致命心脏事件表 XIV. 成年期心血管干预
请引用已发表的版本Letona-Elizburu，A，...
无金属电催化剂用于气体的电化学转化率构成了SUS可容纳能量过渡的重要资产。核苷酸在电子传输链中充当氧化还原介质，以减少细胞呼吸中的氧气。这种有效的自然机制的仿生物可以用于应对与电化学气体转化技术相关的挑战，例如缓慢的动力学和高电势。通常据报道多个描述符基准基准的电催化剂的活性，其中周转频率（TOF）被认为是最准确的标准。在这里，制备了石墨烯纳米果核苷酸杂种材料的库，并通过旋转圆盘电极实验和TOF估计评估了对石墨烯 - 富烯单核苷酸杂化型ORR/OER反应的电催化性能。在评估催化剂的固有活性时，催化剂负荷和分散液的测定尤其重要，因此，通过表征技术的组合对装入石墨烯载体的核苷酸电催化剂量进行了彻底量化。密度功能理论计算支持观察到的实验趋势，这是基于给定核苷酸在石墨烯上的吸附速率和特定杂交材料的催化活性。这项工作构成了一种预测自然模仿电催化剂以进行有效储能的途径。
先天性心脏病儿童的非心脏异常
简介：先天心脏缺陷（CHD）患者的非心脏异常（NCA）对于围手术期管理和病因学研究至关重要。这项研究旨在调查中国CHD儿童的NCA。方法：收集了从2015年1月1日至2019年12月31日住院的CHD诊断儿童的病历，并进行了回顾性分析，以挖掘CHD与非心脏畸形之间的潜在关联规则。结果：本研究中总共包括3,788例CHD患者。CHD的主要表型是心室间隔缺陷（VSD，33.69％），心房间隔缺陷（ASD，12.72％）和四角法（TOF，TOF，5.54％）。总共887例（23.42％）的病例显示出非心脏异常，主要与中枢神经系统（34.61％），鼻子/耳/下颌/面部（19.39％），生殖系统（15.78％）和肌肉骨骼系统（15.56％）有关。与其他CHD亚型相比，间隔缺陷的相关NCA的百分比较低（P = 3.7×10-9），而AVSD的百分比较高（P = 0.0018）。解剖：NCAS在中国的CHD诊断儿童中普遍存在，不同CHD子类别中NCA的频谱不同。
是否需要重新考虑何时重新植入瓣膜以治疗法洛四联症中的游离性肺动脉反流？
20 世纪后期，紫绀型先天性心脏病患者的治疗和预后有了显著改善，使之前致命的疾病患者寿命接近正常人，症状负担较低但高度可变。法洛四联症 (TOF) 是这类先天性心脏畸形中最大的一种，在分离肺循环和体循环同时保持充足肺血流的外科技术发展中成为焦点。继 1945 年 Blalock 和 Taussig 引入姑息性体至肺动脉分流术以及 1955 年 Lillehei 成功完成外科修复后，现在婴儿期即可进行法洛四联症手术，死亡率不到 2%。手术修复包括室间隔缺损闭合和右心室流出道 (RVOT) 阻塞缓解，这通常不仅需要切除漏斗组织和瓣膜切开术，还需要使用跨环补片扩大 RVOT。虽然这种手术方法在儿童早期获得生理稳定性方面非常成功，但跨环补片会导致自由肺动脉反流 (PR) 和慢性右心室 (RV) 容量超负荷。即使
右心流出路支架促进法洛的四边形的肺动脉发育
背景：右心室外流动（RVOT）支架似乎被认为是一种有前途的治疗选择，并且可以替代近年来Fallot型病变的患者最初贴calliation pallocked Blalock-Taussig分流（MBTS）。这项研究试图评估RVOT支架对法洛（Tetaloge）四曲（TOF）患者的肺动脉（PA）生长的影响。方法：回顾性审查分析5例Fallot型先天性心脏病患者患有小肺动脉，他们在9年内接受了rvot置于RVOT支架的姑息治疗，并接受了9例修改后的Blalock-Taussig分流。通过心血管计算机断层扫描（CTA）测量差异左PA（LPA）和右PA（RPA）生长。结果：RVOT支架增加了60％的中位数（四分位数范围[IQR]：37％至79％）的动脉氧饱和度，至95％（87.5％至97.5％）（P = 0.028）。LPA直径z-分数从−2.843（ - 3.51 - 2.037）提高到-0.78（ - 2.3305 - 0.19）（p = 0.03）（p = 0.03），RPA直径z-得分从中间 - 2.843（ - 3.51 - 2.51 - 2.51 - 0.47）提高0.002），MC GOON比率从中位1（0.8 - 1.105）增加到1.32（1.25 - 1.98）（p = 0.017）。没有程序并发症，所有5例患者在RVOT支架组中进行了最终修复。结论：与MBT相比，RVOT支架似乎可以更好地促进肺动脉生长，改善动脉氧饱和度，并且由于高风险而被禁忌的TOF患者的TOF患者的手术并发症较小。In the mBTS group, the LPA diameter Z -score improved from − 1.494 ( − 2.242 – 0.6135) to − 0.396 ( − 1.488 – 1.228) ( p = 0.15), the RPA diameter Z -score improved from median − 1.328 ( − 2.036 – 0.838) to 0.088 ( − 0.486 - 1.223）（p = 0.007），并且有5例患者发生不同的并发症，没有达到最终手术修复的标准。
在...
Biology: - Extraction of nucleic acids from human and environmental matrices - Preparation of essays in molecular biology (QPCR, DDPCR, DGGGE -PCR, PMA -QPCR) - Cellular crops - Cytotssicity test on cellular models of environmental matrices - Ames test - Preparation of analysis of Next Generation Sequencing (ION TORRENT ABD illuminates Nextseq 1000/2000) - 微生物培养物-MALDI -TOF质量光谱法 - 对抗生素的敏感性测试（磁盘扩散） - 实验室活动期间对学员的培训 - 书目研究
2021 再相聚
VCSELs and ToF Modules for 3D Sensing 用于三维传感的VCSEL和ToF模块 Xiaochi Chen 陈晓迟 General Manager, Vertilite Co., Ltd 总经理，常州纵慧芯光半导体科技有限公司 Application of Compound Semiconduc- tor in Millimeter Wave Communication 化合物半导体的毫米波通信应用 Chunjiang Li 李春江 Vice General Manager, Chengdu HiWafer Semiconductor Co., Ltd. 副总经理，成都海威华芯科技有限公司 NAURA Solutions for Si Epitaxy and SiC Growth Applied for Power Devices NAURA 的Si外延和SiC材料在功率器件领域的 解决方案 Boyu Dong 董博宇 Vice president&CVD Business Unit General Manager, Beijing NAURA Microelectronics Equipment Co.,Ltd 副总裁兼 CVD 事业部总经理，北京北方华创微 电子装备有限公司 Advanced Plasma Processing Solutions for High Performance VCSELs and EELs: Feature Etching and Thin Film Deposi- tion. Enabling Cost Down Per Wafer and Critical Device Performance 先进等离子加工技术于高性能VCSEL和EEL的 解决方案：特征蚀刻和薄膜沉积。降低晶圆成 本及关键设备性能
![arxiv：2311.08068v1 [physics.ins-det] 2023年11月14日](/simg/g:\will\search\icon\source\1\1f0ced8ebd272ce9e8754ce2174371961973fd74.webp)
arxiv：2311.08068v1 [physics.ins-det] 2023年11月14日
许多针对基本物理学的实验，重电的离子（HCI），请参见例如。[1-4]，在使用不同的电离机械性的离子源中产生的 [1-4]，例如 电子撞击电离，例如电子束离子陷阱（EBIT）[5]。 在EBIT中，产生了电荷状态的分布，其中通常只需要单个电荷状态。 为了分离感兴趣的电荷状态并去除不需要物种的背景，可以采用不同的电荷与质量比率选择性技术，例如Wien-type速度过滤器，扇形磁铁或飞行时间（TOF）分离[6]。 在这里，使用Wien-type ve-locity滤波器[7]（取决于光圈），分辨率为20-200，对于扇形磁铁[8]。 对于此处报道的单通路TOF分离，可以解决约100左右的解决能力。 在我们的特定设置中，一种紧凑的室温EBIT [9，10]用于生产HCI，将其提取并运输到用于高精度质谱的PENNING-TRAP设置[11]。 在笔陷阱中，仅存储一个HCI，需要降低背景和选择单电荷状态。 从EBIT提取时，一堆离子会通过静电量加速。 这会导致离子的速度略有不同，具体取决于其电荷状态v〜√ Q（假设质量相同）。 较高电荷状态中的离子在梁线上的传播速度比低电荷状态下的离子稍快，因此到达检测器平面。 育[1-4]，例如电子撞击电离，例如电子束离子陷阱（EBIT）[5]。在EBIT中，产生了电荷状态的分布，其中通常只需要单个电荷状态。为了分离感兴趣的电荷状态并去除不需要物种的背景，可以采用不同的电荷与质量比率选择性技术，例如Wien-type速度过滤器，扇形磁铁或飞行时间（TOF）分离[6]。在这里，使用Wien-type ve-locity滤波器[7]（取决于光圈），分辨率为20-200，对于扇形磁铁[8]。对于此处报道的单通路TOF分离，可以解决约100左右的解决能力。在我们的特定设置中，一种紧凑的室温EBIT [9，10]用于生产HCI，将其提取并运输到用于高精度质谱的PENNING-TRAP设置[11]。在笔陷阱中，仅存储一个HCI，需要降低背景和选择单电荷状态。从EBIT提取时，一堆离子会通过静电量加速。这会导致离子的速度略有不同，具体取决于其电荷状态v〜√ Q（假设质量相同）。较高电荷状态中的离子在梁线上的传播速度比低电荷状态下的离子稍快，因此到达检测器平面。育现在可以通过偏转所有其他物种（例如通过将电压施加到某些电极并将其切换到地面，仅在电荷状态通过电极时的短时间窗口。使用Bradbury-Nielsen Gate（BNG）[6，12-14]与快速开关电路相结合以解决单个电荷状态，从而实验实现了这个概念。如今，高压的快速有效切换在电力电子中使用，例如电源和电动车辆的电子设备。
用于分析人类遗传疾病的人类肝类器官
简介 通过对模型生物的分析，我们获得了大量有关影响肝脏 (1) 等实体器官发育的信号通路的信息。然而，一个尚未解决的主要问题是确定这些通路在人类实体器官发育中的作用。某些遗传疾病引起的异常为我们提供了有关参与人类器官发育的关键信号通路的信息。例如，阿拉吉尔综合征 (ALGS) 是一种常染色体显性遗传病（具有不完全外显率），主要 (94%) 由编码 NOTCH 配体 JAG1 (2, 3) 的基因 ( JAG1 ) 突变引起。该病的临床病程以严重的肝脏异常为主，其主要病理特征是胆管稀少，这是由于胆道系统发育异常所致。已发现大量的 JAG1 突变，这些突变遍布整个蛋白质：约 80% 导致蛋白质截短，8% 为全基因缺失，12% 为错义突变 (4)。在具有 JAG1 突变的受试者中观察到的临床特征具有很大的异质性。例如，在 ALGS 患者的 53 名 JAG1 突变阳性亲属中，只有 11 名具有可诊断为 ALGS 的临床特征，其中 9 名亲属有心脏异常但没有肝病 (5)。各种心血管异常也与 ALGS 有关。其中，法洛四联症 (TOF) (6) 尤其令人感兴趣，7%–13% 的 ALGS 患者 (7) 会患上法洛四联症。TOF 是最常见的复杂先天性心脏病；它与几种不同的遗传性疾病有关，并具有以下特征：腹隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥大（8）。在具有典型 TOF 特征但没有肝病的受试者中已经发现了 JAG1 突变（9）。尽管已经发现了许多 JAG1 突变，但关于 JAG1 突变引起的临床特征的异质性的一个基本问题仍未得到解答：它是由不同的 JAG1 突变的影响引起的，还是由遗传背景中的其他元素决定的？JAG1 是 5 种 Notch 信号配体之一（4）。NOTCH 蛋白是一个高度保守的跨膜受体家族（10），在细胞命运决定（11, 12）、胆道发育（13, 14）和肝癌（15, 16）中发挥重要作用。尽管已经获得了有关 NOTCH 信号通路的大量信息，但我们尚未完全了解人类 ALGS 肝病的病理生物学。Notch 信号的减少如何阻碍胆管形成？基于 Notch 通路的一般作用机制，人们认为，非上皮细胞中 JAG1 表达的降低与胆管细胞在形成胆管时相互作用有关。
成年患者的临床概况，提到先天性心脏
摘要背景：发展中国家成人先天性心脏病（ACHD）服务的主要障碍是该人群疾病负担和特定需求的数据不足。我们的目标是需要进一步手术矫正的埃及ACHD患者的临床状况和挑战。方法：在埃及的三级心脏中心进行心脏团队讨论后，该研究包括安排进一步手术矫正的ACHD患者（超过14岁）。对年龄，性别，表现，功能能力，静氧饱和度，诊断，先前的干预及其时间以及计划手术的类型的数据。结果：在一年中，在心脏小组讨论的134例病例中，将103例（男性49.5％，平均年龄23岁）转移到手术中。三分之一（34％）是氰。在NYHA II类（44.7％）和III（35.95％）中提出的大多数人，并在四岁的中位年龄进行了先前的外科手术或跨导管干预（56.3％）。最常见的诊断是Fallot（TOF）（23.3％），心房间隔缺陷（ASD）（18.4％），双出口右心室（11.6％）和大动脉转置（7.8％）。最常见的计划手术程序是Fontan（20.3％），ASD闭合（18.4％），肺动脉瓣更换（14.5％），TOT TOF修复（9.7％），亚地区膜切除术（6.7％）和Tricuspid Valve手术（5.8％）。我们数据库中需要额外手术校正的结论ACHD患者是异质的，具有高度可变的表现和手术复杂性。关键字：成人；先天性心;外科手术;埃及有效的ACHD计划要求一个熟悉该患者人群的独特需求和困难的多学科团队。