摘要。迄今为止,对窄体飞机的货舱处理的研究还很少,在该领域的研究更是少之又少。沙勒罗瓦机场的装卸部门发现,随着伸缩式滚筒输送机 (CTR) 的到来,货舱内的工伤事故数量有所减少,这是一种新的辅助装卸机械手段。我们拍摄了两组工人、专家和新手,分别具有5年以上和5年以下的工龄,以突出他们在搬运过程中的不同工作姿势抓住。同时,整个项目计划了三份调查问卷,特别是关于入职前的培训、工作技巧以及他们对这种方法的个人评估。此次观察的目的是为行李处理人员制作一个培训视频,通过将专业行李处理人员的知识传授给新手,强调最安全的姿势,并加速他们的学习。仍然有必要对 CTR 帮助下的处理进行更深入的研究。
这些前瞻性陈述,包括与未来的黄金领域商业策略有关的陈述,其开发活动(包括授权和开发意外项目),其倡议,其业务前景,其财务状况以及其生产和开发预测,都基于黄金场一般的最佳估计。它们包括一定数量的风险和不确定性,这些风险和不确定性可能导致实际结果与预期陈述中提供的结果之间存在显着差异。从本质上讲,这些潜在陈述包括风险和不确定性,因为它们与未来的事件和情况有关。必须考虑考虑到各种重要因素,特别是在约翰内斯堡证券交易所提交的黄金田的综合年度报告中所述的各种因素,以及在2024年3月28日向美国证券交易委员会(SEC)提交的20-F年度报告中的年度报告中(干文件编号:001-3131318)。
我们想建立一个用公共钥匙的签名系统。与正在进行的身份拟合系统的不同之处在于,密钥由两个部分(SK,PK)组成。私人部分SK仅对签名的人知道;所有人已知的公共部分用于验证消息的签名是否有效。更具体地说,一个带有公共密钥的签名系统在消息空间上由三种算法(G,S,V)组成: - G是一种概率算法,它返回一对(SK,PK)。SK是用于签名的秘密键,PK是用于检查的公共密钥。- 该算法是SK秘密键和消息m。它会产生输出符号σ。- 算法V作为输入为PK公共密钥,消息M和一个签名σ。他产生了布尔0(解释为“拒绝”)或1(解释为“接受”)。至少需要满足以下有效性属性:
背景:全身性红斑狼疮(SLE)是一种多系统的自发性疾病,在免疫系统中具有几种畸变[1]。遗传学方面对于了解病理生理学是核心,尤其是在单基因狼疮(单基因突变)的患者中[2]。有趣的是,我们在我们地区(阿联酋/阿拉伯地区)观察到家族性SLE的患病率相对较高。研究此类病例的遗传学已经产生了已知引起SLE的基因突变。在这里,我们报告了3个兄弟姐妹,在DNAES1L3中具有突变,导致se和低脑性荨麻疹血管炎(HUV)[3]。目标:报告具有单基因SLE和HUV的3个兄弟姐妹的临床和遗传表现,并讨论临床病理学相关性。方法:通过我们的SLE临床队列确定患者。获得了患者/监护人的知情同意,以参加我们机构的“门德利项目”研究。该研究得到当地IRB委员会的批准。进行了整个外显子组测序(WES)。在SLE和HUV的临床表现中分析了初始测序的结果。结果:通过WES的遗传分析揭示了C.572a> g处的纯合DNASE1L3变体; p。 3个影响兄弟姐妹的ASN191SER被归类为不知道意义的变体(VUS)。母亲和健康的兄弟姐妹是该变体的杂合(载体)。这表明该变体与SLE的家族有关。临床和实验室特征列于表1。筛选C1q中的突变为阴性。dnase1l3变体c.572a> g,p.asn191ser是一种新型变体,以前在文献或人类遗传突变数据库(HGMD)中没有报道过。计算(内部)致病性预测工具预测了变体的损害效应(polyphen:damaging,sift:有害,保护:高)。所有三个兄弟姐妹都会形成HUV作为最初的手段,这是皮肤活检证实的。在较老的兄弟姐妹中,他们甚至符合SLE的标准,HUV随着其他SLE症状的出现而解决。最年轻的兄弟姐妹尚未符合SLE的标准,只有皮肤与衰弱的HUV(嫩病变和手/脚肿胀)有关。发现该患者的C1Q水平非常低,没有抗C1Q抗体。值得注意的是,HUV在该患者中最严重。
遗传诊断中的新技术已彻底改变了对罕见疾病的理解和管理。这篇评论重点介绍了先天免疫错误(IEI)的遗传诊断的显着进步和最新发展,该诊断(IEI)涵盖了由免疫系统中缺陷的多种疾病,导致对感染,自身免疫性,自身免疫性,流动性疾病的敏感性增加,并增加了易感性。各种诊断方法,包括靶向基因测序面板,整个外显子组测序,整个基因组测序,RNA测序或蛋白质组学,已使稀有疾病的遗传变体鉴定出来。这些技术不仅促进了对IEI的准确诊断,而且还为基本分子机制提供了宝贵的见解。新兴技术(目前主要用于研究),例如光学基因组映射,单细胞测序或人工智能的应用,将使在不久的将来的遗传免疫缺陷的病因学上有更多见解。将遗传诊断的整合到临床实践中显着影响患者护理。基因检测可以早期诊断,促进及时的干预措施和个性化治疗策略。此外,建立遗传诊断对于遗传咨询和预后评估是必需的。鉴定与先天免疫误差相关的特定遗传变异,也为靶向疗法和新型治疗方法的发展铺平了道路。本综述强调了与罕见疾病的遗传诊断相关的挑战,并提供了未来的方向,特别关注IEI。尽管过去几年取得了巨大进展,但由于为每个患者产生的遗传数据增加,几个障碍仍然存在或变得更加重要。这包括已知的IEI基因中未知意义(VUS)变体的解释,以及未知意义(GUS)基因中的变体的解释。尽管遗传诊断有助于理解和管理IEI和其他罕见疾病,但进一步的研究,来自不同临床学科的专家之间的交流,数据整合以及综合指南的建立对于应对剩余的挑战至关重要,这对于造成了剩余的挑战,并最大程度地提出了诸如稀有IEE的遗传诊断的潜在遗传诊断。
目的:本研究旨在使用100,000个基因组项目(100kgp)的数据来描述英国人群中综合征和非综合性听力损失(HL)的遗传格局。设计:队列研究环境:NHS英格兰参与者:2013年至2018年之间,有2,271个患有综合症和非综合症HL的家庭。包括至少一个人类表型本体论(HPO)术语“听力障碍”(HP:0000365)的后代;这相当于5,488个人,其中包括2,762个受影响的个体和2,726个未受影响的亲戚。主要结局指标:通过整个基因组测序确定的听觉表型的诊断率和不同基因诊断的患病率。结果:总体诊断产率保守估计为27.5%(625/2271),在273种不同的基因中鉴定出诊断。常见的致病基因包括USH2A,GJB2,COL1A1和MYO15A,约占诊断的20%。此诊断率不包括不确定意义的变体(VUS),基因中HL不能自信地归因于已确定的变体或仍在等待确认的变体。包含这些类别将使诊断产量增加到39.6%。这项工作描述了100kGP标准管道和补充分析,包括使用Exomiser。分层允许定量具有特定表型组合的遗传诊断可能性,并鉴定通过听觉表型遗传诊断的阳性预测因子。报告了先天性(33.2%),双侧(27%)和高频(32.4%)听证子类型的人的诊断率显着提高。此外,在仅限于听觉系统的HPO术语患者中,大约40%的诊断归因于可能具有更广泛综合征表型的基因(非综合模仿)。在耳朵和眼睛异常的患者中出现高诊断产量(56%),这在很大程度上是由与Usher和Wolfram综合征相关的基因驱动的。结论是,这项研究为综合和非综合征HL的复杂基因组和表型结构提供了宝贵的见解,该结构具有改善诊断管道和临床护理的潜力。
南亚印度人中临床可操作的肥厚性心肌病基因 Vinay J Rao a,b ,理学硕士,Thiagarajan Sairam a ,哲学博士,Andiappan Rathinavel c ,MCh,,Kurukkanparampil Sreedharan Mohanan d ,医学博士,Hisham Ahamed e ,医学博士,Jayaprakash Shenthar f ,医学博士,Perundurai S Dhandapany a,* ,哲学博士。a 心血管发育和疾病机制,干细胞科学和再生医学研究所(DBT-inStem),班加罗尔,印度。b 跨学科健康科学与技术大学,Yelahanka,班加罗尔,印度。c 心血管胸外科系,马杜赖医学院和政府 Rajaji 医院,马杜赖,印度。d 心脏病学系,政府医学院,科泽科德,印度。 e 肥厚性心肌病中心,Amrita 医学科学院,Amrita Viswa Vidyapeetham(Amrita 大学),印度科钦。f 心脏病学系,Sri Jayadeva 心血管科学与研究研究所,印度班加罗尔。* 联系人:Perundurai S Dhandapany;dhan@instem.res.in 摘要背景:原发性肥厚性心肌病 (HCM) 主要是遗传性疾病,在没有其他心脏和全身代谢疾病的情况下导致左心室肥大。目前,关于南亚印度人 (SAI) 中原发性 HCM 临床可操作基因变异的流行率的数据有限,这对于尽量减少对祖先特异性变异的解释差异是必要的。目的:ClinGen 遗传性心血管疾病 (HCVD) 基因管理专家小组根据临床相关性将 HCM 致病基因分为五类:明确、强、中等、有限和有争议。然而,缺乏对 SAI 中这种分类的全面研究。方法:对 335 名原发性 SAI-HCM 患者进行全外显子组测序,包括所有已知的心血管基因和临床可操作的基因类别,以确定它们的等位基因频率。结果:SAI-HCM 外显子组在 335 例中的 119 例 (35.52%) 中揭示了 26 个临床可操作基因中总共 194 个 P/LP 和 VUS。与其他全球 HCM 队列相比,SAI-HCM 队列在 12 个明确类别基因中表现出的变异明显较少(17.33% vs. 41.21%,P = 0.0003)。对于 5 个强/中等基因,SAI-HCM 队列与其他全球 HCM 队列之间无显著差异(2.59% vs. 2.49%,P = 1)。在 21 个有限且有争议的基因中,MYH6 在 SAI-HCM 队列中的变异流行率明显高于其他全球 HCM 队列(5.07% vs. 1.67%,P = 0.0408)。
5 月份,海事电池市场发展势头强劲,受益于经济学 101 中最基本的概念:供需。5 月 19 日,Corvus Energy 宣布将在华盛顿州贝灵汉港(位于西雅图以北)建立一个锂离子电池制造工厂。Corvus Energy 是船舶应用电池储能系统 (BESS) 的领先供应商。其系统已为 30 多艘北美船舶、29 台混合港口起重机和 11 座陆基钻井平台提供动力。Corvus 首席执行官 Geir Bjørkeli 表示,公司“来自美国市场的订单显著增加,政府和行业参与者对减少温室气体排放的承诺也日益坚定。提高产能和生产灵活性将是满足预期增长的关键。”新工厂的年储能产能为 200 MWh。 Corvus Energy 美洲总裁 Sveinung Ødegard 解释说,单艘船舶的安装容量通常在 0.5 到 10 MWh 之间。Corvus 的目标是在今年第四季度从新工厂开始交付。Corvus 在公告中指出,拖船行业的需求增加。同样在 5 月 19 日,总部位于休斯顿的工业服务解决方案 (ISS) 宣布,它正在向美国造船厂寻求投标,以建造最多四艘船体,这将成为北美第一艘全电动拖船。这些零排放船只将为总部位于纽约的 Zeeboat 建造,并从 2025 年开始可供租赁,将完全依靠电池供电,不使用柴油发动机——这是北美拖船的首例。该项目的电池已经采购完毕,来自位于不列颠哥伦比亚省温哥华的 Shift Clean Energy。这些公告继续证实,海事电池应用正在走出实验阶段,船舶电气化已经可用且需求旺盛。[有关大型海事 ESS 项目的演示(包括讨论),请观看电池供电渡轮的视频,该渡轮每天在瑞典赫尔辛堡和丹麦赫尔辛格之间每 15 分钟航行 4 公里,每天 46 次。渡轮在两边停下来充电。它每年运送超过 700 万名乘客和近 200 万辆汽车——显然是一台电池供电的主力。特别值得注意的是巨大的岸边充电设备。]
学期:S3 EU负责:Karen Leffondre的ECT数量:6强制 /可选:强制性教学语言:法语前提:在S1和S2目标中看到的流行病学和统计基础知识和S2目标和技能的基础知识,课程旨在使所有学生在软件的统计数据中都具有相同的级别,它们是否来自软件的手术或M1 resfect of the Maniip of the Offect of the Soffect refce of the Maniip of the Manip of the Manip of the Man effect of the M1的M1。学习课程的一般目标:记住分析流行病学数据所需的统计基础,特别是推论,假设和线性回归的原理。启动并加深软件R的使用。学生将能够使用R使用R使用适当的图形和表格的不同类型的数据(连续,分类)来管理数据。系数并以可公开表的形式呈现结果。使用线性回归解释已发表文章的结果。内容描述性统计降压测试简单和多个线性回归使用R软件来操纵和描述数据,假设测试和线性回归。
举办这次国际会议是一次冒险,充满了发现、需要克服的障碍和不可预见的事件,正如许多其他人已经经历过的那样。作为研讨会的科学秘书,他的工作得以具体化,这第一次经历只能归功于许多机构和人士的帮助,他们的名字出现在随后的介绍页中。我感谢他们对我的信任,同意支持这项活动,从而赋予它生命和成功。除了这个列表之外,我想在这里特别强调三个方面。一方面,我在 Orstom 中随处可见坚定不移的支持;另一方面,我们的东道主给予我们非常热烈的欢迎和极其高效的组织,即西非和中非土壤科学协会及其为这次活动动员的所有合作者。最后,为了制作研讨会的各种传单和海报以及这些报告的最终格式,突尼斯团队(C. Laslandes 和 H. Bohbot)倾注了所有的才华。收集信息、反复改进文本和插图、然后布局、最后印刷和分发所花费的时间总是比预期要长。尽管如此,作者和编辑肯定会在这些文章的读者中找到他们的努力的理由,这些文章提供了遥感和地理信息系统最近在土壤研究中的应用的相当广泛的全景,但并不声称是详尽的。在环境中。