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血小板脱粒的定量超分辨率成像揭示了von Willebrand因子和von Willebrand因子的差异释放从alpha-Granules
f i g u r e 1 vwf和VWFPP静止血小板的定位。（a，b）静止的血小板被染色为α-微管蛋白（洋红色），vWF（红色，小鼠单克隆抗VWF，clb-rag20）和（a）vwfpp（green）或（b）纤维化（a）。（c）为α-微管蛋白（洋红色），vWF（红色，兔多克隆抗VWF，dako）和sparc（绿色）染色的静止血小板。成像是通过SIM进行的，显示了代表性的高分辨率单平面，宏伟的图像。黄色正方形内包含单个颗粒的区域在右侧（黄色正方形）上放大。比例尺表示1μm。 （d，e）VWF与α颗粒蛋白VWFPP，SPARC和纤维化的共定位分析。（d）Pearson的共定位系数（PCC）和（E）对单个血小板图像（VWF-VWFPP n = 239，VWF-SPARC N = 199，VWF-FIBLIN N = 73）的成对曼德斯的共定位系数（MCC），与VWF相比，VARC与VWF相比，vwf-fibrin n = 199，vwf-sparc n = 199，vwf-fibrin n = 73）bars表示为95％顺式的平均值，平均PCC和MCC值在图的顶部。SIM，结构化照明显微镜； Sparc，分泌的蛋白质酸性和富含半胱氨酸； vwf，von Willebrand因素； VWFPP，VWF丙肽。
宪法上的出血性疾病
突变VWF突变（36.4％vs 22.6％P = 1,000），FVIII：C/VWF：AG比率（1.24±0.24 vs 1.46±0.27，P = 0.444）和VWFPP/VWFPPP/VWF：AG比率（1.24±0.24 vs 1.36 vs = 1.36 vs 1.36 vs 1.36 vs，爱情和赢得队列。Coorte赢得持续水平的VWF <30 IU/DL的患者经常具有VWF的遗传变异（93.0％），FVIII较高：C/VWF：AG：AG（2.65±1.62）和VWFPP/VWF/VWF：与其他组（6.14±7.05）相比（6.14±7.05）（6.14±7.05）