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DNA甲基化发作性gabriele-de vries综合征
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课程vite名称nick freeze Photo？ ...
工作经验07/2008 - 11/2008公司的名称，乌得勒支研究人员（介绍以下信息，使用主动句子）对金融服务部门内的定性和定量研究01/2007 - 10/2007 - 10/2007 Radboud University Nijmegen University Nijmegen学生助理生物学部门（描述您的主要范围），使用了几个side side and side and side and side and side and sostions and note and sost and siee and neee and 2 007/20006-07/207/206卢克索（Luxor）在阿纳姆（Arnhem）和电话销售BV Nijmegen 2007年的课外活动 - 协会/俱乐部（成员人数，董事会规模）秘书，副总裁，负责内部和外部沟通的副总裁（例如，互联网委员会，年鉴，俱乐部杂志） - 创建新的会员数据库2005 - 2006年学生协会或体育俱乐部董事会成员的名称，负责公关和赞助（描述主要职责，成就，例如:) - 实现赞助货币40,000欧元的目标 - 开发公关材料，例如：04/2005 - 07/2005组织委员会（功能/角色）BSC研究越南研究之旅（描述主要职责，成就，例如:) 2013年夏季通过“拯救儿童”的组织，我为肯尼亚的孤儿院“希望”建造了新的教室。其他信息讲习班/研讨会内的日期，商务课程，管理游戏IT MS Word和Excel，SPSS语言荷兰语 - 本地人，英语 - 优秀，法语 - 基本兴趣，休闲活动，体育驾驶许可证B可选参考 div>可用参考资料 div>
Koolen-de Vries 综合征致病基因 KANSL1 是运动所必需的纤毛发生
摘要 Koolen-de Vries 综合征 (KdVS) 的特征是过度社交、智力障碍和癫痫，是由 KANSL1 基因的致病变异引起的，该基因编码 NSL 复合物中的染色质调节剂，也直接在有丝分裂纺锤体微管稳定性中发挥作用。在这里，我们探索了 KANSL1 是否在纤毛中发挥作用，纤毛是一种富含微管的细胞器，对大脑发育、神经元兴奋性和感觉整合至关重要。利用 Xenopus 模型，我们发现 Kansl1 在发育中的纤毛组织中高度表达并定位在运动纤毛内。此外，Kansl1 耗竭会导致纤毛发生缺陷，而人类 KANSL1 可以部分挽救这种缺陷。根据这些发现，我们探讨了 99 名 KdVS 患者（年龄从 1 个月到 37 岁）中纤毛相关临床特征的患病率，包括结构性心脏缺陷、性腺功能低下和结构性呼吸缺陷。为了直接测试 KdVS 是否会导致人类纤毛功能障碍，我们在 11 名受影响的个体中测量了已证实的纤毛功能生物标志物鼻腔一氧化氮，并观察到与未受影响的家庭成员相比显着下降。总之，这项研究确定了 KANSL1 突变对 KdVS 的纤毛贡献。这项研究为越来越多的文献增添了新的内容，强调了纤毛与神经发育障碍的相关性，特别是与影响社交能力的障碍。展望未来，KANSL1 提供了一个独特的机会来研究社交过度的单基因机制，这可能有助于阐明社会行为的分子基础。简介 Koolen-de Vries 综合征 (KdVS) 是一种神经发育障碍，其特征是社交过度、面部特征畸形、癫痫、智力障碍、呼吸缺陷、肾脏缺陷、先天性心脏缺陷、脑积水和肌张力低下 (Koolen、Morgan 和 de Vries 2023)。KdVS 是由基因 KANSL1（KAT8 调节性 NSL 复合体亚基 1）内的致病变异或其相关基因组位点 17q21.31 的微缺失引起的（Moreno-Igoa 等人2015；Koolen、Morgan 和 de Vries 2023）。虽然 KANSL1 最广为人知的作用是作为 KAT8（赖氨酸乙酰转移酶 8）的染色质调节剂，
撒哈拉以南非洲的结构性变化：开放经济的视角
SSA 结构变化的实证研究: McMillan 和 Rodrik (2011); Gollin、Lagakos 和 Waugh (2014)； De Vries、Timmer 和 De Vries (2015 年)； Diao, McMillan 和 Rodrik (2019)；门萨（2020年） Herrendorf、Rogerson 和 Valentinyi (2022)； Kruse、Mensah、Sen 和 de Vries (2023)； Diao、Ellis、McMillan 和 Rodrik (2024)
引用出版物（APA）：Pancarelife财团，更长，T。，Clemen，E 引用出版物情感（APA）：Rossel，I。M. A.的Scaik J.，Shiver-evases，N。Y. N.，Irish，L.，C.，Bo 引用出版物（APA）：Moye，A。J.，＆Vag，M。K.（2021）。计算模型或集中注意冥想及其转移到 引用出版物（APA）：Pernet，C.，Garrido，M.I.，Gramfort，A.，Maurits，N.，M.，Pang，E. 多模式MRI- ... 的记忆效率深框架 引用出版的情感（APA）：Callieros，M.，Shehadeh，F.，Mlona，E.，Dapah-Afriyia，C。，Aalst，R.，A.
Thorsten Langer A，1，Eva Clement B，1，Broer Linda D，1，Lara，Andrease G. Uiterlinden D，Andrica C.H.vries B，C，Martine是萨斯基亚F.M. Grotel B。 Pluijm B，Harald Binder F，G，G，G，Annika和Annika，Marco Crosco K，线教练，Jeanette F. Winter L，M，Catherine Rechnitzer，Henrik Hasle，斯蒂芬·诺丁（Stephen-Noting），克劳迪娅（Claudia E. Kuehni E. 财团vries B，C，Martine是萨斯基亚F.M. Grotel B。Pluijm B，Harald Binder F，G，G，G，Annika和Annika，Marco Crosco K，线教练，Jeanette F. Winter L，M，Catherine Rechnitzer，Henrik Hasle，斯蒂芬·诺丁（Stephen-Noting），克劳迪娅（Claudia E. Kuehni E.财团
临时股东大会议程说明
Pharming Group NV 于 2025 年 3 月 4 日召开的特别股东大会 Pharming Group NV（“公司”或“Pharming”）将于 2025 年 3 月 4 日 14:00 CET 举行（以下简称“EGM”）。 议程项目 2：任命执行董事和首席执行官（投票项目） 简介 现任执行董事兼首席执行官 Sijmen de Vries 先生的任期将于下次年度股东大会（目前定于 2025 年 6 月 11 日举行）结束时到期。正如 2024 年 10 月 24 日通过新闻稿宣布的那样，de Vries 先生表示他将不会接受连任。董事会在一家全球领先的高管搜索公司的支持下，根据董事会准备的搜索资料，寻找新任执行董事兼首席执行官（以下简称“CEO”），CEO 将与董事会和执行委员会一起，采取下一步措施，成功实现 Pharming 的长期增长战略。新任 CEO 必须是一位在不同的跨文化和监管环境中成功运营的生物制药高管。经过广泛的搜索过程，董事会决定提名 Fabrice Chouraqui 先生（出生日期：1970 年 8 月 1 日，法国国民，美国公民）为新任首席执行官。提名已在 2025 年 1 月 21 日发布的新闻稿中宣布。Sijmen de Vries 先生确认他将辞去董事会职务，此举将于股东特别大会结束时生效。 de Vries 先生支持 Chouraqui 先生的提名，并将让位给 Chouraqui 先生，作为其提名的继任者，在特别股东大会结束时立即接管公司的执行领导职位。de Vries 先生将确保顺利将他作为执行董事和首席执行官的任务和职责移交给 Chouraqui 先生，并继续担任新任首席执行官的战略顾问，直至 2025 年 12 月 31 日。在此职位上，de Vries 先生将继续获得包括薪酬在内的每月基本工资，直至 2025 年 12 月 31 日。为了表彰 de Vries 先生在过去 16 年对 Pharming 的高度承诺，以及他愿意继续担任新任首席执行官的战略顾问，以确保顺利过渡，以符合公司的最佳利益，董事会授予 de Vries 先生“良好离职者”身份，如其雇佣合同所定义。因此，董事会决定： - 德弗里斯先生将按比例获得 2025 年 1 月 1 日至 2026 年第一季度特别股东大会日期（2025 年 3 月 4 日）期间 2025 年短期激励计划的总金额。该支付日期符合常规时间表（无加速支付），并取决于绩效目标得分；以及 - 根据长期激励计划授予德弗里斯先生的 2023-2025 年和 2024-2026 年绩效期的限制性股票将分别于 2026 年第一季度和 2027 年第一季度归属。这些归属日期符合常规归属时间表（无加速归属）。归属将取决于绩效目标得分，每次归属百分比将按比例计算，直至 2025 年 6 月 11 日（即德弗里斯先生的授权到期的原定日期）。
引用（APA）Arnson，M.，Cinar，G.，Waddington，E.，Ansell，P.J.，Clarke，M.A.，De Vries，R.，Salucci，F.，F.，Prabhakar，N.
本文介绍了替代能量飞机设计的综合指南，重点是电池电力和氢燃料电池动力总成。传统的一阶模型（例如Breguet范围方程）被发现不足以预测电动飞机的性能，因为它们无法说明各种电源需求和热管理复杂性。为了解决这些限制，该研究采用了提供的指南，采用了高级飞机尺寸方法。该方法结合了机翼和动力总成，能源尺寸，重量预测，热管理和动力的概念设计阶段分析。提供了电动飞机设计的实际示例，以证明这些准则的应用。使用信息和开源软件可重复的结果突出显示了不同假设导致更优化解决方案的潜力。本文提供了超出常见的特定能源或功率重量比率以外的关键指标和见解，提供了飞机设计师和组件技术人员都可以使用这些信息来开发技术解决方案并在2050年之前为可持续航空的飞机设计优化的详细信息。
临床基本临床
受体 - 转移性阳性乳腺癌Jasper J.L.Geel，Jasmine Moustaquim，Jorianne，Sjoerd G. Elias，Esther M.M. Smeets，Jewel J. CNIP，Andor W.M.M. Glaudemant，Erik F.J. Vries，Geke A.P. Hospers，Michel Van Cruff和Al。Geel，Jasmine Moustaquim，Jorianne，Sjoerd G. Elias，Esther M.M.Smeets，Jewel J. CNIP，Andor W.M.M.Glaudemant，Erik F.J. Vries，Geke A.P.Hospers，Michel Van Cruff和Al。
间皮素/CD3 半衰期延长的双特异性 T 细胞接合分子
Friedrich 2 , Fei Lee 3 , Bert van der Vegt 4 , Elisabeth GE de Vries 1 , Derk Jan A. de Groot 1
引用 Glinkina, KA、Teunisse、AFAS、Gelmi、MC、Vries、J. de、Jager、MJ 和 Jochemsen、AG (2023)。 Mcl-1 和 YAP1/TAZ 联合抑制
葡萄膜黑色素瘤是成人最常见的眼内肿瘤，约占所有黑色素瘤病例的 5%。多达 50% 的葡萄膜黑色素瘤患者会发生转移，并且对大多数常用的抗肿瘤治疗具有耐药性。几乎所有的葡萄膜黑色素瘤都含有 GNAQ 或 GNA11 的激活突变，分别编码 G α q 和 G α 11。这些蛋白质的持续活性会导致多个下游信号通路的失调，包括 PKC、MAPK 和 YAP1/TAZ。虽然 YAP1 信号传导对葡萄膜黑色素瘤增殖的重要性最近已被证实，但对 YAP1 转录辅激活因子 TAZ 的旁系同源物知之甚少；然而，与 YAP1 类似，TAZ 有望成为葡萄膜黑色素瘤的治疗靶点。我们进行了小规模的药物筛选，以发现一种与 YAP1/TAZ 抑制相结合可协同抑制葡萄膜黑色素瘤增殖/存活的化合物。我们发现 YAP1/TAZ 的基因耗竭与 Mcl-1 的结合