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摘要简介：性障碍性贫血（AA）是一种罕见的骨髓衰竭疾病，其特征是骨髓性低细胞感与全年症。观察到亚洲AA的年发病率是欧洲和北美的两到三倍。自从引入免疫抑制治疗（IST）和同种异体干细胞移植（SCT）以来，严重AA的结果显着改善。我们对沙巴和砂拉越的成年AA人群进行了为期12年的多中心回顾性研究。材料和方法：从2006年1月至2017年1月至2017年12月，总共从相关地点的医院记录中确定了119名AA患者，从相关地点的医院记录，Sabah的女王伊丽莎白医院，沙拉瓦克综合医院，Sibu医院，Miri医院和砂拉越的Bintulu医院。结果：诊断时的中位年龄为46岁，来自卡达赞（Kadazan-Dusun）的沙巴（Sabah）的本地种族群体记录了41.2％的最高百分比，这可以通过HLA-DRB1*15：01的较高频率来解释，这是一个与AA的风险增加的艾勒尔（Alelle），在这个族裔中，这是一个与AA相关的Alelle。大多数患者（59.7％）接受环孢菌素（CSA）作为单一疗法或与其他非族人（例如Danazol）结合使用，Danazol（在48.7％的患者中提起），而其中三分之一（33.7％）接受了抗胸腺细胞（ATG）（ATG）（ATG）治疗或没有CSA和12.4％；所有AA患者的五年总生存期（OS）均为76.1％。老年患者> 60岁，患有严重疾病的患者的生存率较低。关键字：性贫血，流行病学，结果，沙巴和砂拉越结论：有必要进行一项前瞻性研究，以确定马来西亚AA患者的真实发生率，流行病学分布，治疗结果和总体存活。在东马来西亚建立同种异体SCT是必须使这种治疗疗法更容易被严重疾病患者使用并改善结果。
胎儿贫血 - 患者信息传单
此事实表解释了什么是胎儿贫血，是如何引起的，以及可以采取的措施来治疗它。它旨在支持您将与胎儿医学团队和助产士进行讨论。重要的是要花时间考虑自己的选择并提出任何问题。什么是胎儿贫血？胎儿贫血发生在怀孕期间，当未出生的婴儿血液中的红细胞水平低于正常水平，要么是因为没有足够的红细胞被制造，要么是因为它们比宝宝更快地破坏了。
评估贫血和高血糖状态在糖尿病性视网膜病的进展中以及黄斑变化：病例控制研究
背景：通过控制措施可以预防与糖尿病相关的视觉障碍。作为糖尿病性视网膜病和baculopathy缺乏有效的治疗，预防是关键。这项研究检查了葡萄糖，HBA1C和血红蛋白，以评估其对疾病发育和严重程度的影响。材料和方法：研究包括100例（糖尿病性视网膜病）和100例对照（无视网膜病）受试者。此外，病例组根据其严重程度将其细分为亚组，并取决于存在大量的存在。此后，比较了这些子组之间不同肾脏参数的值。结果：平均FBS和PPBS值与糖尿病性视网膜病（DR）严重程度显着相关（FBS的P <0.001，P = 0.012）。不受控制的糖尿病化合物DR风险。所有非常严重的NPDR和PDR患者的HBA1C> 7.0。HBA1C与DR严重程度（p = 0.302）之间没有显着关系。在病例（p <0.001）中升高的HBA1C强调了高血糖的作用。csme，f/pp血糖和HBA1C没有显着相关性。DR组具有较高的贫血可能性（P = 0.001），随着严重程度的增加（p = 0.017）。血红蛋白与CSME的关系在统计学上是微不足道的。结论：糖尿病性视网膜病变（DR）病例中FBS，PPB和HBA1C水平升高，将高血糖与DR发育联系起来。严重性与这些参数相关。HBA1C在严重的NPDR和PDR中显着上升。贫血风险增加，但CSME没有明显的相关性。由于DR治疗选择有限，监测生物化学至关重要。
免疫检查点抑制剂诱发的再生障碍性贫血
自2011年首个免疫检查点抑制剂（ICI）易普利姆玛在美国获批以来，癌症治疗发生了翻天覆地的变化，各类癌症的临床疗效逐渐改善，ICI成为精准癌症医学的新支柱（Nakajima and Nakatsura，2021）。包括程序性细胞死亡蛋白-1（PD-1）抑制剂、程序性死亡配体-1（PD-L1）抑制剂和细胞毒性T细胞相关蛋白-4（CTLA-4）抑制剂在内的ICI在过去十年中已在晚期恶性肿瘤患者中展现出良好的抗肿瘤疗效（Naimi et al.，2022）。然而，ICI的广泛应用不可避免地伴随着免疫相关不良事件（irAE），损害多个器官系统，尤其是胃肠道、内分泌、皮肤、肝脏、肺和关节（Liu et al., 2021）。总体而言，ICI单药治疗中严重irAE的发生率约为13%（Brahmer et al., 2018），在接受这些药物治疗的患者中，高达0.3% – 1.3%的患者报告了致命的irAE（Wang et al., 2018）。尽管罕见，但ICI治疗可导致自身免疫性血液学irAE（Haem-irAE），包括自身免疫性溶血性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、免疫性血小板减少症和再生障碍性贫血（Davis et al., 2019）。与免疫治疗相关的血液系统 irAE（Haem-irAE）尤其是再生障碍性贫血（AA）尚未得到广泛的表征。ICI 诱发 AA 的病例报告偶有报道（Helgadottir 等人，2017 年；Michot 等人，2017 年；Meyers 等人，2018 年；Cheng 和 Jackson，2019 年；Comito 等人，2019 年；Filetti 等人，2019 年；Ni 等人，2019 年；Rouvinov 等人，2019 年；Goda 等人，2021 年；Younan 等人，2021 年；Ghanem 等人，2022 年）。然而，所有病例系列均未评估超过 3 例；因此，关于 ICI 诱发 AA 事件的时间、范围和临床表现知之甚少。在本研究中，我们回顾了已发表的文献，并查询了美国食品药品管理局不良事件报告系统 (FAERS) 关于使用 ICI 后发生 AA 的情况，以提供迄今为止 ICI 诱发 AA 的全面临床描述，并了解 AA 和 ICI 治疗之间是否存在安全信号。
在丹麦三级风湿病学机构确诊的 VEXAS 患者炎症标志物、巨细胞性贫血和自身免疫生物标志物均高度升高
摘要 背景 空泡，E1酶，X连锁，自身炎症性，躯体（VEXAS）是一种由 UBA1 基因的躯体突变引起的具有风湿病和血液病重叠特征的自身炎症性疾病。患者的症状变化很大，诊断过程通常很复杂，需要进行大量检查。因此，临床医生熟悉 VEXAS 的临床表现对于提前识别患有该疾病的患者至关重要。 目的 我们旨在 (1) 描述三级风湿病转诊中心诊断为 VEXAS 的患者的特征，(2) 识别可能将 VEXAS 与其他风湿病区分开来的常见风湿病生物标志物，以及 (3) 建议哪些临床发现应该进行 VEXAS 的基因检测。 方法 在丹麦奥胡斯大学医院 (AUH) 风湿病科识别和诊断患者。 AUH 临床免疫学部通过桑格测序检查了血液样本中 VEXAS 相关的 UBA1 变异。临床和生化数据从医院电子病历中检索。结果 11 名临床怀疑患有 VEXAS 的男性患者接受了测序。其中 5 人携带已知的 VEXAS 相关变异。诊断时的中位年龄为 84 (75–87) 岁。所有患者的炎症标志物均显著升高，中位 C 反应蛋白 (CRP) 为 297 (196–386) mg/L，且均患有大细胞性贫血。所有患者均未表现出常见的自身免疫生物标志物。结论 丹麦患有 VEXAS 综合征的患者为男性，具有持续性炎症、全身症状和异质性临床表现。本研究中所有患者的共同特征是炎症标志物高度升高、大细胞性贫血和阴性自身免疫生物标志物。