Bernard-Soulier综合征(BSS)是一种罕见的先天性疾病,其特征是巨骨细胞减少症和频繁出血。它是由三个基因(GP1BA,GP1BB或GP9)中的致病变异引起的,该变异编码为GPIB A,GPIB B和GPIB-V-IX复合物的GPIB A,GPIB B和GPIX亚基,这是Von Willebrand因子的主要血小板表面受体,是Von Willbrand因子的主要血小板受体,对于血小板粘附和聚集而言是必不可少的。根据受影响的基因,我们区分BSS型A1(GP1BA),B型(GP1BB)或C型C(GP9)。这些基因中的致病变异会导致缺乏,不完整或功能障碍的GPIB-V-IX受体,从而导致出血表型。使用基因编辑工具,我们生成了敲除(KO)人类细胞模型,这些模型帮助我们更好地理解了GPIB-V-IX复合体组装。此外,我们开发了能够纠正人类GP9 -KO巨型巨细胞细胞系中GPIX表达,定位和功能的新型慢病毒载体。生成的GP9 -KO诱导的多能干细胞产生了血小板,该血小板概括了BSS表型:膜表面和大尺寸的GPIX不存在。重要的是,基因疗法工具恢复了这两个特征。最后,用基因治疗载体转移了来自两个无关BSS患者的造血干细胞,并分化为表达GPIX的巨核细胞和血小板,大小降低。这些结果证明了基于慢性的基因疗法挽救BSS的潜力。
一系列基础空间科学研讨会讨论了亚洲和太平洋、拉丁美洲和加勒比地区、非洲和西亚的天文学现状。根据研讨会讨论的结果,制定了“三脚架”模式,以加速发展中国家实施 BSS 相关活动。三脚架概念旨在确保在大学/研究实验室环境中提供一定水平的研究工具,使国家社会经济基础设施能够保持其功能,例如小型望远镜设施;中等和高等教育中引入的教学材料;以及 BSS 研究的应用材料,例如变星观测计划。在联合国 BSS 框架内制定了不同的科学项目。
摘要 — 空分复用是一种广泛使用的技术,可提高无线和光通信系统中的数据传输能力。然而,紧密排列的空间信道会引起严重的串扰。高数据速率和大通道数对使用传统数字信号处理算法和电子电路解决串扰提出了严格的限制。为了解决这些问题,本文提出了一种将高速硅光子器件与新型盲源分离 (BSS) 算法相结合的硅光子系统。我们首先演示了如何使用光子 BSS 消除用于数据中心内通信的短距离多模光纤互连中的模态串扰。所提出的光子 BSS 系统继承了光子矩阵处理器的优势和 BSS 的“盲性”,从而实现了卓越的能源和成本效率以及更低的延迟,同时允许使用亚奈奎斯特采样率和在自由运行模式下恢复信号,并在信号格式和数据速率方面提供无与伦比的灵活性。最近,人们已经证明了使用光子处理器进行模式串扰均衡的可行性,并借助训练序列。相比之下,我们的方法光子 BSS 可以解决更困难的问题,即使接收器对任何数据速率和调制格式透明,并且适用于速度慢且经济高效的电子设备。在
电信的扩展会导致越来越严重的串扰和干扰,并且一种称为盲源分离(BSS)的物理层认知方法可以有效地解决这些问题。BSS需要最少的先验知识才能从其混合物,不可知论到载体频率,信号格式和通道条件中恢复信号。但是,由于固有的射频频率(RF)组件,数字信号处理器(DSP)的高能量消耗及其共同的低可伸缩性弱点,因此以前的电子实现并未实现这种多功能性。在这里,我们报告了一种光子BSS方法,该方法继承了光学设备的优势并完全实现了其“失明”方面。使用集成在光子芯片上的微型重量库,我们展示了跨19.2 GHz处理带宽的能量,波长划分多路复用(WDM)可伸缩BSS。由于最近开发的抖动控制方法,我们的系统还具有高(9位)的信号解析,即使对于不良条件的混合物,也会产生更高的信噪比(SIR)。
摘要:本文开发了一种多相多时间尺度实时动态有功无功最优潮流 (RT-DAR-OPF) 框架,以最优方式处理带有电池存储系统 (BSS) 的配电网 (DN) 中风力发电的自发变化。这里最具挑战性的问题是必须实时解决大规模“动态”(即具有微分/差分方程而不是仅代数方程)混合整数非线性规划 (MINLP) 问题。此外,考虑具有灵活运行策略的 BSS 的有功无功功率能力以及最小化 BSS 的使用寿命成本进一步增加了问题的复杂性。为了解决这个问题,在第一阶段,我们同时优化了大量混合整数决策变量,以计算 BSS 的日常最佳运行。在第二阶段,基于短期预测范围内的风电功率预测值,生成风电功率场景来描述具有非高斯分布的不确定风电功率。然后,在每个预测范围之前,解决并协调与场景相对应的 MINLP AR-OPF 问题。在第三阶段,基于测量的风电功率实际值,选择其中一个解决方案,对其进行修改,并在很短的时间间隔内实现到网络。使用中压 DN 证明了所提出的 RT-DAR-OPF 的适用性。
摘要 - 自动共享系统(BSS)代表了一种可持续有效的城市运输解决方案。BSS的一个主要挑战是重新定位自行车,以避免用户遇到空或完整的自行车储物柜时短缺。现有算法在很大程度上依赖于精确的需求预测,并且倾向于忽略与重新分配相关的大量运营成本。本文介绍了一种新颖的成本感知自适应自行车重新定位剂(CABRA),该剂利用了基于码头的BSS中先进的深层强化学习技术。通过对需求模式进行了要求,Cabra学习了旨在降低短缺和提高卡车路线计划效率的自适应重新定位策略,从而大大降低了运营成本。我们利用都柏林,伦敦,巴黎和纽约的现实数据进行了对CABRA的广泛实验评估。报告的结果表明,Cabra达到了运营效率,其表现优于或匹配非常具有挑战性的基准,从而获得了大幅降低的成本。在由1765个对接站组成的最大城市的表现强调了拟议解决方案的效率和可扩展性,即使在拥有大量对接站的BSS上也是如此。
摘要 —由于人工智能的快速发展,传感和通信融合 (ISAC) 网络在即将到来的新型移动通信网络中拥抱了人工智能。本文提出了一种用于 ISAC 网络的 FedFog 网络架构,该架构由终端感知层、边缘基站处理层和云数据层组成。在多基站 (BS) 的背景下,BS 和用户设备之间的切换值得研究。参考协调多 BS 的概念,我们设计了 ISAC 网络中的切换程序。同时,设计了一种用户控制的联邦强化学习方案。然而,由于毫米波段和太赫兹波段等新的未授权频谱带,混合波束成形可以降低硬件费用。设计了一种利用混合波束成形的基于学习的干扰管理。同时,我们考虑使用深度神经网络进行自干扰和相互干扰消除。仿真结果展示了AI驱动的ISAC网络在移动性和干扰管理方面的性能,并进一步证明6G网络的服务得到提升。
多年来,全球固定电池储能系统 (BSS) 市场一直保持强劲增长势头。BSS 的应用领域包括辅助服务、商业电价降低以及私人住宅太阳能自用量的增加。如此广泛的应用范围加上强劲的市场增长,促使人们在 BSS 领域开展了大量研究。这些研究活动的核心主题包括可再生能源系统中 BSS 的模拟、运营策略的制定及其经济评估。然而,这个新兴市场缺乏透明度,其价格和电池尺寸的基本假设往往与现实不符。为了解决这个问题,本文提供了有关德国家庭储能系统 (HSS)、工业储能系统 (ISS) 和大型储能系统 (LSS) 市场的详细信息。我们一直在不断建立 HSS 和 ISS 市场的数据库,同时进行补贴计划研究和其他研究。此外,我们还通过不断的研究并行编制了 LSS 数据集,并将其与本文一起发布。我们的分析显示,截至 2018 年底,德国共安装了 125,000 个 HSS,电池功率约为 415 MW,电池容量为 930 MWh。然而,ISS 数据库的当前状态无法对整个德国 ISS 市场进行准确估计,但显示这些系统的容量和功率范围很广,从几 kW/kWh 到近 1 MW/MWh。59 个 LSS 累计功率为 400 MW,容量约为 550 MWh。它们主要在频率遏制储备 (FCR) 市场运营。锂离子技术在 HSS 和 LSS 市场占据主导地位,占有很高的份额。近年来,该技术的具体价格下降了 50% 以上,2018 年 HSS 市场的价格约为 1,150 欧元/千瓦时,LSS 市场的价格约为 800 欧元/千瓦时。我们的研究结果为进一步研究 BSS 的当前和未来状况提供了坚实的基础。来自世界各地的研究可以将德国作为先锋市场之一的研究结果应用于其他国家。
无线通信得到了快速发展,尤其在更高的数据速率、更智能的设备和多样化的应用方面。此外,与 4G 技术相比,5G 使用高频段,这使得节点更加密集。为了在无线接入网(RAN)中实现最佳性能并满足不断增长的移动用户的需求,需要构建数百万个基站(BS)。从 2007 年到 2015 年,发展中地区的基站数量增加了 200 多万,数据传输速率每五年增加十倍 [1]。然而,预期的流量负载激增需要 5G 新无线电实现更密集的网络部署和网络致密化,这会导致更高的能耗。大部分能量被典型 RAN 中的基站消耗。然而,随着更多具有大规模多输入多输出(MIMO)的基站的部署,NR 中的能源效率变得更加紧迫和具有挑战性。
摘要——如今,直流微电网在可再生能源领域受到青睐。自主直流微电网旨在提供从可再生能源到负载的平稳电力流动。在满足某些负载曲线并将功率维持在所需水平的同时,对功率转换器的控制也非常重要。为了提高直流微电网的弹性,电池存储系统 (BSS) 也被用作提供不间断电源的备用单元。BSS 的主要任务是在负载高于供电功率时补偿功率不足,或在负载需求低于提取功率的情况下存储多余的功率。换句话说,通过消耗和存储电力,BSS 有助于提高系统的灵活性并将主直流母线电压保持在可接受的范围内。本研究引入了基于人工智能 (AI) 的方法来减少实施的传感器数量并控制功率转换器而不会降低效率。在本文中,利用了作为 AI 子集的人工神经网络 (ANN)。减少控制层中的传感器数量使系统更加可靠。为了验证所提系统的有效性,在 MATLAB/Simulink 中进行了离线和在线时域仿真。