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病例报告：使用Apremilast管理Pemphigus Folicaus，而无需全身性糖皮质激素或免疫抑制剂
pemphigus叶子（PF）是Pemphigus的一种超级形式。PF的治疗选择类似于垂体的Pemphigus，包括糖皮质激素，免疫抑制剂和Rituximab等。这些治疗方法可以有效地改善状况，但也可能伴随着副作用的高风险。因此，为PF患者找到安全有效的治疗选择至关重要。对于拒绝糖皮质激素或免疫抑制剂治疗的患者，它不仅需要受益，而且对于不能接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗的患者。在此，我们报道了一例PF病例，该病例是在没有全身性糖皮质激素或免疫抑制剂的情况下用apremilast处理的。一名54岁的妇女在树干上表现出痒红斑和侵蚀超过1个月。患者在两周的时间内施加了不改进的Mometasonefuroate霜。报道了糖尿病和萎缩性胃炎的过去史。体格检查显示散布的红斑斑块和树干上的侵蚀。未观察到粘膜受累。该条件通过疾病区域指数和数值评分量表进行评估，基线得分分别为7和8。组织病理学检查显示乙糖体解和上皮内泡。直接的免疫荧光揭示了与网状分布之间的IgG和补体3沉积。进行了PF的诊断。基于酶联免疫吸附测定结果，DSG1和DSG3抗体的水平分别为28.18和0.26 kU/L。该患者已通过全身性糖皮质激素或免疫抑制剂成功治疗了Apremilast。患者每天继续使用30毫克的Apremilast进行维护，并且没有不良的
爱尔兰使用血浆置换、皮质类固醇和补体抑制剂治疗 ANCA 相关性血管炎的指南
EMA 批准在 AAV 中使用 Avacopan 是基于 III 期安慰剂对照 ADVOCATE 试验（Avacopan spc，附录 1）的结果。该试验将 330 名新诊断或复发的 GPA 或 MPA 患者随机分组，这些患者接受利妥昔单抗或环磷酰胺（随后接受硫唑嘌呤）治疗，每天两次服用 30 毫克 Avacopan，持续 52 周，或接受与 RAVE 研究类似的逐渐减量计划的 CS，持续 20 周。在试验入组前和试验期间，允许静脉脉冲 CS 的剂量最多为 3 克。在筛选期间，两组都允许使用非研究提供的 CS，但在进入试验前必须将其减量至 20 毫克或更少的泼尼松当量，并且必须在 avacopan 组的第 4 周结束前停药。在病情恶化或复发的情况下，允许静脉脉冲 CS。值得注意的是，两个研究组的患者因各种原因接受了开放标签 CS。avacopan 组和泼尼松组口服和静脉注射糖皮质激素的平均总泼尼松当量剂量为 1676 毫克（相当于每位患者每天 5 毫克），泼尼松组为 3847 毫克（相当于每位患者每天 13 毫克），总 CS 暴露量减少了 56%。与 avacopan 组相比，对照组 CS 相关有害影响的发生率更高。对照组和 avacopan 组之间的其他主要不良事件发生率没有差异。
质子泵抑制剂 (PPI) 和皮质类固醇。咨询...
艰难梭菌感染 (CDI) 根据 NICE 指南 NG199 ，审查对于疑似或确诊艰难梭菌感染的患者是否继续使用质子泵抑制剂 (PPI) 治疗是一种良好的处方实践。尽管已经发现 PPI 的使用与艰难梭菌感染或复发风险之间存在一些关联，但没有确凿的证据表明二者之间存在因果关系或加剧作用。此外，也没有系统评价或随机对照试验的证据支持停止当前的 PPI 治疗。因此得出结论，在急性感染发作期间突然停止使用 PPI 可能会导致其他胃部症状。此外，有些人需要持续的胃保护治疗以应对临床指征。但是，他们意识到许多人可能在没有明确指征的情况下服用 PPI，因此得出结论，应该审查 PPI 的使用和必要性。6
用亚axabtagene ciloleucel和预防性皮质类固醇治疗的大B细胞淋巴瘤患者的长期结局
ZUMA-1 safety management cohort 6 investigated the impact of prophylactic corticosteroids and earlier corticosteroids and/or tocilizumab on the incidence and severity of cytokine release syndrome (CRS) and neurologic events (NEs) following axicabtagene ciloleucel (axi-cel) in patients with relapsed/refractory large B-cell lymphoma (R/R LBCL）。对随访有限的队列6进行了先前的分析，表明没有≥3级CR，NES较低率和高响应率，而没有负面影响AXI-CEL药代动力学。在此，报告了队列6（n = 40）的长期结局（中值随访，26.9个月）。自1年分析以来（Oluwole等人，血。2022; 138 [Suppl 1]：2832），没有新的CRS报告。两名患者发生了两个新的NE（2级痴呆症与Axi-Cel无关； 5级Axi-Cel - 相关的白细胞病变）。发生了六次新感染和八次死亡（五个进行性疾病；一种白血病；两次Covid-19）。客观和完整的响应率分别为95％和80％。分别在25.9和26.8个月时达到反应和无进展生存期的中位数。尚未达到总体生存的中位数。十八位患者（45％）仍在数据截止时持续反应。具有≥2年的随访，预防性皮质类固醇和早期的皮质类固醇和/或Tocilizumab的随访，继续证明CRS的改善，而不会损害效效结果，而效效结果仍然很高且耐用。
双训练中氨酸特殊教育在爱尔兰-2024-2038- ...
两名研究人员，利吉斯（Liggins）和豪伊（Howie）于1969年首次确定皮质类固醇与肺发育之间的关联，当时将一种称为地塞米松的药物用于怀孕的绵羊。在1970年代初期进行了第一项大型研究，研究皮质类固醇在早产之前对女性的影响。这项研究报告说，早产婴儿的RDS和死亡减少。从那以后，几项研究证实了这些原始发现，在怀孕中给予皮质类固醇对未出生婴儿的肺发育有益。
在抗高剂量全身性皮质类固醇抗毒表皮坏死式中具有TNF-α抑制剂的阳性经验
史蒂文斯 - 约翰逊综合征（SJS）和有毒表皮坏死溶解（十）是罕见的，潜在的威胁生命的综合症，其特征是坏死性表皮和粘膜病变的发展。SJS/10的最常见病因原因是药物诱导的机制。具有高潜在风险的药物组包括磺酰胺，抗惊厥药，非甾体类抗炎性药物（NSAIDS），别嘌醇，苯巴比妥等。没有针对SJS/10的黄金标准处理算法。在医学实践中，全身性糖皮质激素（SGC），静脉免疫球蛋白（IVIG），血浆置换和环孢菌素在经验上和各种组合中使用。最近发表的研究表明，TNF-α抑制剂是SJS/10的一种有希望的方法，包括对高剂量SGC的抗性病例，依那诺普和二链昔单抗是最常用的药物。在张J等人的大型多中心研究中。 （xxxx），与对照组相比，用依那耐酸，SGCS或两者组合治疗的242例患者的死亡率较低。 与SGC单一疗法相比，皮肤愈合时间较短，从而降低了继发感染的风险。 已发布的数据显示，THF-α抑制剂阻滞具有很高的效率，但是由于缺乏可用信息，因此SJS/TEN患者中TNF-α抑制剂的安全性仍然值得怀疑。 由于应积累所有临床研究数据，以提供可靠的证据，即SJS/TEN的使用TNF-α抑制剂可能是有益的，因此我们报告了一个与Etoricoxib相关的SJS的案例，在50岁的女性中，该病例与十岁的女性相关，而这是50岁的女性，该女性是饮食来饮食高剂量SGCS治疗的案例。在张J等人的大型多中心研究中。（xxxx），与对照组相比，用依那耐酸，SGCS或两者组合治疗的242例患者的死亡率较低。与SGC单一疗法相比，皮肤愈合时间较短，从而降低了继发感染的风险。已发布的数据显示，THF-α抑制剂阻滞具有很高的效率，但是由于缺乏可用信息，因此SJS/TEN患者中TNF-α抑制剂的安全性仍然值得怀疑。由于应积累所有临床研究数据，以提供可靠的证据，即SJS/TEN的使用TNF-α抑制剂可能是有益的，因此我们报告了一个与Etoricoxib相关的SJS的案例，在50岁的女性中，该病例与十岁的女性相关，而这是50岁的女性，该女性是饮食来饮食高剂量SGCS治疗的案例。
具有免疫抑制剂的黑色素瘤和非黑色素瘤皮肤癌的风险，第一部分：钙调蛋白抑制剂，硫嘌呤，IMDH抑制剂，mTOR抑制剂和皮质类固醇
Immunosuppression is a well-documented risk factor for skin cancer, as exemplified by the 65- to 250-fold higher squamous cell carcinoma risk, 10-fold higher basal cell carcinoma risk, and 0 to 8-fold higher melanoma risk in solid organ transplant recipients (SOTRs) receiving potent, prolonged courses of immunosuppressive therapies.已显示许多免疫系统成分可以抑制或促进肿瘤的生长，并且免疫抑制药物可能对与免疫系统无关的增殖途径有其他影响。因此，皮肤科医生对特定方案的评估是评估每个患者皮肤癌风险的关键。在本手稿中，首次审查了皮肤癌发育和回归的免疫介导的机制。接下来，证据的合成显示了SOTR中常用的免疫抑制剂对黑色素瘤和非黑色素瘤皮肤癌风险的不同作用。这些包括全身性钙调蛋白抑制剂，硫嘌呤，IMDH（肌苷一磷酸脱氢酶）抑制剂，mTOR（乳脂蛋白的哺乳动物靶标）抑制剂和全身性皮质类固醇。最后，讨论了SOTR中皮肤癌筛查的建议。我们进一步为某些非移植患者提供建议，这些患者可能会因与特定免疫抑制剂暴露有关的风险而受益于常规皮肤癌筛查，并且我们提出了基于证据的策略，以最大程度地减少在临床实践中使用高风险免疫抑制剂。（J Am Acad Dermatol 2023; 88：521-30。）
嗜酸性粒细胞增多和全身症状药物反应 (DReSS) 的一线治疗：超越皮质类固醇的思考
1 加拿大安大略省多伦多市多伦多大学儿科系，2 加拿大安大略省多伦多市儿童医院儿科临床药理学和毒理学分部，3 加拿大安大略省多伦多市儿童医院儿科风湿病分部，4 美国田纳西州纳什维尔市范德堡大学医学中心医学系，5 美国田纳西州纳什维尔市范德堡大学医学中心皮肤病学系，6 美国田纳西州纳什维尔市范德堡大学医学中心病理学、微生物学和免疫学系，7 美国田纳西州纳什维尔市范德堡大学医学院药理学系，8 加拿大安大略省多伦多市多伦多大学医学系，9 加拿大安大略省多伦多市 Sunnybrook 普通内科分部，10 临床药理学和加拿大安大略省多伦多 Sunnybrook 毒理学
艾德拉利西布和皮质类固醇治疗滤泡性淋巴瘤期间发生播散性隐球菌病
摘要 一名因滤泡性淋巴瘤复发而接受艾代拉西布和皮质类固醇治疗的患者，因不明原因发烧来到我们的急诊室。尽管开始使用广谱抗生素和补液，患者的临床状况仍然恶化。最终确诊为播散性隐球菌病，免疫表型分析显示循环 B 和 CD4 + -T 淋巴细胞完全缺失，CD8 + -T 淋巴细胞计数明显减少。在本例中，艾代拉西布和皮质类固醇治疗可能导致严重的淋巴细胞减少，并且是该方案下报告的第一例播散性隐球菌病。停用艾代拉西布和类固醇并开始抗真菌治疗后，淋巴细胞计数部分恢复。临床症状改善后，患者可以出院。本病例强调艾代拉西布和皮质类固醇联合使用可导致严重的免疫功能低下和机会性感染。此外，我们还说明了停用艾德拉利西布和皮质类固醇后淋巴细胞重建的速度。