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原创文章 省级医院成人免疫性血小板减少症预后良好 Siriporn Jutiamornlerd 1、Noppacharn Uaprasert 2 和 Ponlap
摘要 目的：本研究旨在评估免疫性血小板减少症 (ITP) 患者的临床病程并确定与治疗持续反应相关的因素。方法：这项观察性回顾性队列研究于 2013 年 1 月至 2022 年 12 月在 Trang 医院对 ITP 患者进行。结果：共纳入 125 名新诊断的 ITP 患者。患者特征如下：年龄 60 岁以下 (78.4%)、女性 (75.2%)、继发性 ITP (32.8%)、出血症状 (54.4%)、失访 (10.4%) 和死亡 (4%)。基线时血小板计数中位数为 6 x10 9 /L（范围为 1-96 x10 9 /L），64% 的血小板 < 10 x10 9 /L。治疗后血小板恢复时间为 28 天（范围为 0-730 天）。一线治疗尤其是皮质类固醇治疗后的中位反应持续时间为 14 个月（范围，0-131 个月）。临床病程如下：68.8% 在 3 个月内恢复，13.6% 持续存在，17.6% 为慢性 ITP。皮质类固醇治疗的反应包括早期反应（32.8%）、初始反应（47.5%）和持久反应（69.6%）。二线治疗的反应包括早期反应（46.4%）、初始反应（42.9%）和持久反应（92.8%）。仅女性（调整后的优势比为 3.5；95%CI：1.40-8.72）与皮质类固醇的持久反应显著相关。结论：本研究显示 ITP 预后良好，大多数患者表现出持久反应。女性患者更有可能有反应。关键词：l 免疫性血小板减少症 l 持久反应 l 自然史 l 预后 J Hematol Transfus Med. 2023；33：287-93。
COVID-19疫苗：2021年3月27日与血小板减少症CHM的血栓栓塞事件
••关于血小板减少症发生的脑静脉和其他中心静脉血栓形成•AZ疫苗接种计划暂时悬挂在某些欧盟MS•3月18日发表的MHRA声明：•可用的证据不建议由AZ疫苗造成的静脉浮肿症状•AZ疫苗引起的静脉浮肿•非常罕见的脑鼻鼻涕与脑脉络脉络脉络的进展相处，以及脑脉络脉动的进度，这是5英镑的触角（5.当时有100万接种疫苗的人）•福利继续超过风险•EMA 3月18日发表的类似陈述（18案例CVST，7 dic） - 有些人但并非所有暂停的MS都已经重新启动了疫苗接种计划•3月25日，EMA声明25更新了审查进度•关于血小板减少症发生的脑静脉和其他中心静脉血栓形成•AZ疫苗接种计划暂时悬挂在某些欧盟MS•3月18日发表的MHRA声明：•可用的证据不建议由AZ疫苗造成的静脉浮肿症状•AZ疫苗引起的静脉浮肿•非常罕见的脑鼻鼻涕与脑脉络脉络脉络的进展相处，以及脑脉络脉动的进度，这是5英镑的触角（5.当时有100万接种疫苗的人）•福利继续超过风险•EMA 3月18日发表的类似陈述（18案例CVST，7 dic） - 有些人但并非所有暂停的MS都已经重新启动了疫苗接种计划•3月25日，EMA声明25更新了审查进度
儿童新诊断免疫性血小板减少症 (ND-ITP)
参考文献 1. Kühne T, Buchanan GR, Zimmerman S, Michaels LA, Kohan R, Berchtold W 等。对来自洲际儿童 ITP 研究组的 2540 名新诊断为特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 的婴儿和儿童进行的前瞻性比较研究。《儿科学杂志》。2003；143(5)：605-8。 2. Donato H, Picon A, Martinez M, Rapetti MC, Rosso A, Gomez S 等。儿童特发性血小板减少性紫癜的人口统计数据、自然病史和预后因素：阿根廷的一项多中心研究。《小儿血液与癌症》。2009；52(4)：491-6。 3. Neunert CE、Buchanan GR、Imbach P、Bolton-Maggs PH、Bennett CM、Neufeld EJ 等。新诊断免疫性血小板减少性紫癜儿童的严重出血。Blood。2008；112(10)：4003-8。4. Butros LJ、Bussel JB。免疫性血小板减少性紫癜的颅内出血：回顾性分析。儿科血液学/肿瘤学杂志。2003；25(8)：660-4。5. Neunert C、Lim W、Crowther M、Cohen A、Solberg L, Jr.、Crowther MA。美国血液学会 2011 年免疫性血小板减少症循证实践指南。Blood。 2011;117(16):4190-207。6. Schoettler ML、Graham D、Tao W、Stack M、Shu E、Kerr L 等。使用标准化临床评估和管理计划（SCAMP((R)) ）提高低风险儿童免疫性血小板减少症的观察率。儿童血液与癌症。2017；64(5)。7. Schultz CL、Mitra N、Schapira MM、Lambert MP。美国血液学会指南对新诊断的儿童免疫性血小板减少症管理的影响。JAMA 儿科。2014；168(10):e142214。8. Blanchette VS、Luke B、Andrew M 等。一项前瞻性随机试验，比较高剂量静脉注射免疫球蛋白 G 疗法、口服泼尼松疗法和不治疗儿童急性免疫性血小板减少性紫癜的效果。《儿科杂志》。1993 年 12 月；123(6)：989-95。9. Carcao MD、Zipursky A、Butchart S、Leaker M、Blanchette VS。短期口服泼尼松疗法治疗急性免疫性血小板减少性紫癜 (ITP) 儿童。《儿科杂志》增刊。1998 年 6 月；424：71-4。
与糖蛋白IIB/IIIA抑制剂相关的血小板减少症的批判性分析以及一种新型的小分子糖蛋白抑制剂Zalunfiban在理解机制中的潜在作用。
摘要：血小板减少症是静脉注射糖蛋白IIB/IIIA（GPIIB/IIIA；整合素αIIIBβ3）受体抑制剂（GPIS），Abciximab，eptifibatide，eptifibatide和tirofiban的罕见但严重的并发症。血小板减少症的范围从轻度（50 000-100000血小板/μL）到严重（20 000至<50 000/μl），到深度（<20 000/μL）。严重的血小板减少症似乎发生在接受第一次治疗的患者中<1％。血小板减少症可以是急性（<24小时）或延迟（长达约14天）。已经报道了与血小板减少症相关的出血和血栓形成并发症。诊断需要排除假骨细胞减少症和肝素诱导的血小板减少症。治疗可能包括药物抽出和类固醇，静脉注射IgG和血小板输血的治疗。abciximab相关的血小板减少症是最常见的，并且由于响应abciximab（延迟）而诱导的预制抗体或抗体。abciximab的再授课与血小板减少症的风险增加有关。证据还支持与2个小分子GPI相关的血小板减少症的免疫基础。后者像天然配体一样结合αIIBβ3，从而诱导受体发生重大的构象变化，可能会产生新皮肤。与这些药物相关的血小板减少症也是免疫介导的，抗体仅在药物存在下才能识别αIIIBβ3受体。尚不清楚抗体结合是否取决于构象变化以及该药物是否直接促进表位。Zalunfiban，第二代亚曲3分子GPI，不会诱导构象变化。因此，来自Zalunfiban研究的数据将提供有关构象变化对GPI相关血小板减少症发育的贡献的信息。
免疫血小板减少症和血液组的关系
抽象的目的：尽管最初将血型抗原鉴定为红细胞表面抗原，其意义主要归因于血清学，但很快就显而易见，这些抗原被广泛分布在人体组织（如血小板）中。免疫栓塞减少症（ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，其特征是血小板计数低。在我们的研究中，我们研究了ABO与恒河类（RH）血型和主要ITP之间的关系。材料和方法：在我们的中心进行了一项回顾性研究，304例被诊断为原发性ITP和491个献血者的患者。结果：A组A，B，O，AB的ABO表型分别为42.8％，14.1％，34.9％，8.2％，对照组分别为51.6％，8.1％，27.9％，12.4％。rh表型分别为正或负87.5％，12.5％和对照组的88.8％和11.2％。本研究中包括203名（66.8％）的女性，由203名（66.8％）和101名（33,2％）的男性组成。平均年龄为49,5±18岁。通过性别通过性别分布和RH因子的分布没有显着差异（分别为p = 0.176，p = 0.195）。结论：在我们的研究中，人群中的血型分布与被诊断为原发性ITP的患者的血型分布之间没有显着差异。
青少年和新诊断的原发性免疫血小板减少症
5中心国家desCytopéniesAutoMunes de l'Enfant（Cerevance），小儿血液学单元，中心D'USCOMPTION CLINGICE CLINGICEPLURITHématique（CICP）INSERM 1401 INSERM 1401，Bordeaux大学医院6Hôpital-Armand-Trousseau Ap-HP，索邦大学，法国巴黎的D'Hémato-OncologiePédiatrique服务； 7埃及开罗Ain Shams大学儿科血液学/肿瘤学系； 8英国曼彻斯特学术健康科学中心，曼彻斯特大学中央医院NHS基金会信托基金会8皇家曼彻斯特儿童医院； 9 Carmen和Ann Adams血液学/肿瘤学科儿科学系，密歇根州中部儿童医院，密歇根州中部，美国密歇根州底特律和10儿科血液学和肿瘤科，Charité，柏林，德国，德国，德国
如何引用本文 Mericliler M (2023 年 7 月 6 日) mRNA COVID-19 疫苗与 N 疫苗接种后新发免疫性血小板减少症的比较分析
最近的一项系统回顾纳入了文献中报道的总共 77 例新发 COVID-19 疫苗相关 ITP 患者。大多数 ITP 病例是在接种基于 mRNA 的疫苗后发生的，特别是在第一剂疫苗后。值得注意的是，这些患者中有 75% 在接种疫苗后 12 天内患上 ITP，表明滞后时间很短 [7] 。Mesina 等人使用国家数据库 [13] 在菲律宾进行了一项研究，调查了接种 COVID-19 疫苗后的血液学不良事件。他们报告说 ITP 的发病率很低，每 10,000 剂疫苗的事件率为 0.0007。美国的一项类似研究使用 CDC 的 VAERS 也表明，在接种二价 COVID-19 加强疫苗后，血液学事件的发生率很低（每 1,000,000 剂 1.05 例） [8] 。作者进一步证明了接种疫苗后 ITP 的罕见性，并显示三家疫苗制造商的发病率存在差异（辉瑞-BioNTech 每 100,000 剂中有 0.039 例，Moderna 每 100,000 剂中有 0.055 例，强生/杨森每 100,000 剂中有 0.133 例）。重要的是，大多数报告的病例不能明确归因于疫苗接种，因为区分疫苗诱发的 ITP 与偶然发生的 ITP 可能具有挑战性 [14] 。
疫苗诱导的免疫血栓性血小板减少症
疫苗诱导的免疫血栓性血栓细胞减少症（VITT），也称为血小板细胞减少综合征的血栓形成，是一种灾难性的，对冠状病毒疾病2019（VoVID-19）疫苗的灾难性和生命威胁性反应，这种疫苗发生不成比例地响应于非反率的vectation vectation（v）vecation vectation vectation vectation vectation vectation vectation vectation vecation（v）。VITT的机制没有很好地定义，并且尚未解决为什么VITT病例由AV疫苗疫苗接种占主导地位。然而，几乎所有VITT患者均具有阳性血小板激活抗血域因子4（PF4）抗体滴度。随后，血小板被激活并以FCγ-Repeptor IIA（FCγRIIA或CD32A）依赖性方式耗尽，但尚不清楚为什么或如何安装抗PF4响应。本综述描述了VITT的发病机理，并洞悉了可能的机制，这些机制促使PF4/Polyanion复合物的形成，该机制驱动Vitt病理学，作为当前实验数据或假设的合子。
CD19 CAR T细胞治疗后的严重细胞质
摘要我们研究了抗CD19嵌合抗原受体（CAR）T细胞相关的不良事件（CTCAE）≥Grade3细胞减少症的抗CD19嵌合抗原受体（CAR）T细胞相关的术语标准。在EBMT CAR-T注册中心，我们确定了398例大B细胞淋巴瘤患者，他们在2021年8月之前接受了用Axicel（62％）或Tisacel（38％）治疗的CAR-T细胞，并在前100天进行了细胞质状态。大多数患者接受过两三次治疗，但是，有22.3％的患者接受了四个或更多的治疗。疾病状况在80.4％的疾病状态渐进式，稳定为5.0％，部分/完全缓解为14.6％。25.9％的患者之前接受过移植。中位年龄为61.4岁（Min -Max; IQR = 18.7-81;（52.9-69.5））。30天（95％CI（6.5至12.1））的累积发生率为3细胞减少率为9.0％，在CAR T细胞输注后100天（95％CI（9.1至15.5））在100天后为12.1％。从CAR-T输注到细胞质发作的中位时间为16.5天（最小值; iqr = 1-90;（4-29.8））。3级和4级CTCAE细胞质症分别为15.2％和84.8％。在47.6％的情况下没有解决方案。严重的细胞质症对总体生存期（OS）没有显着影响（HR 1.13（95％CI 0.74至1.73），p = 0.57）。然而，严重的细胞质患者无进展生存率较差（PFS）（HR 1.54（95％CI 1.07至2.22），P = 0.02），较高的复发率（HR 1.52（95％CI 1.04至2.23），P = 0.03）。In those patients who developed severe cytopenia during the first 100 days (n=47), OS, PFS, relapse incidence and non-relapse mortality at 12 months after diagnosis of severe cytopenia were 53.6% (95% CI (40.3 to 71.2)), 20% (95% CI (10.4 to 38.6)), 73.5% (95% CI (55.2 to 85.2))和6.5％（95％CI（1.7至16.2））。In multivariate analysis of severe cytopenia risk factors, only year of CAR-T infusion (HR=0.61, 95% CI (0.39 to 0.95), p=0.028) and total number of treatment lines before CAR-T infusion (one or two lines vs three or more, HR=0.41, 95% CI (0.21 to 0.83), p=0.013) had a significant positive association with the incidence of
COVID-19 疫苗相关免疫性血栓形成和血小板减少症 (VITT)：诊断差异和全球影响
摘要 据报道，全球数百名接种者与 2019 冠状病毒病预防性腺病毒载体疫苗 ChAdOx1 nCoV-19（牛津/阿斯利康）和 Ad26.COV2.S（杨森/强生）有关，并出现了疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症 (VITT)。VITT 的特征是血栓形成，通常发生在异常部位，纤维原含量低，血浆 D-二聚体升高，通常在接种疫苗后 4 至 28 天内出现。使用酶联免疫吸附试验 (ELISA) 检测抗血小板因子抗体通常可以确诊。尽管大多数 VITT 诊断标准中都存在一些相似的原则，但阳性 ELISA 检测结果、使用血液学和神经病学专家意见以及排除“标准”4 至 28 天时间范围之外的可能 VITT 病例，这些因素导致缺乏对 VITT 进行全球定义的标准化。因此，VITT 的全球和地区发病率因所使用的诊断途径和病例定义而异。这影响了公众对 VITT 严重程度的认识，以及使用腺病毒载体疫苗限制严重急性呼吸系统综合症冠状病毒 2 感染的决定。我们在此概述了公认的致病机制、全球发病率、诊断标准的差异、推荐的治疗方法以及这种凝血病对疫苗犹豫的全球影响。