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driele Perilli（简历（CV（CV）更新为06/202/2025）
1 - G. Fazio，L。Ferrighi，D。Perilli，C。DiValentin，“掺杂石墨烯的计算电化学作为燃料电池中的电催化材料”，《国际量子化学杂志》，2016，116，116（22），1623-1640。2 - C. Ronchi，M。Datteo，D。Perilli，L。Ferrighi，G。Fazio，D。Selli，C。DiValentin，π“石墨烯中碳单流量的磁性通过混合密度功能计算计算”，《物理化学杂志》，《杂志（联合第一位作者）3 - L. Ferrighi，D。Perilli，D。Selli，C。DiValentin，“缺陷的石墨烯与Cu或Pt（111）表面之间的界面上的水”，ACS应用材料和互动界面，2017，9（35），29932-299941。4 - D. Perilli，D。Selli，H。Liu，E。Bianchetti，C。DiValentin，“ H-BN有缺陷的层作为巨型N-供体宏观细胞，用于CU ADATOM捕获来自基础金属底物的Cu Adatom诱捕”，《物理化学杂志》，2018，2018，122（41），23610-23610-2610-23610-23610-23610-23610-2362222。（第一作者）5 - T.H.nguyen，D。Perilli，M。Cattelan，H。Liu，F。Sedona，N。A.Fox，C。DiValentin，S。Agnoli，“对石墨烯和六角硼硼之间平面异质结构的单步生长的微观见解”，Nano Research，2019，12（3），675-682。6 - D. Perilli，D。Selli，H。Liu，C。DiValentin，“金属载量和金属硫化有缺陷的H bn的水计算电化学”，Chemsuschem，2019，12，195，1995-2007。（第一作者）7 - H. Liu，D。Perilli，M。Dolce，C。Di Valentin，“对WSE 2X S 2（1-X）单层的NA吸附的洞察：一项混合功能研究”，《混合功能调查》，《杂志》物理学：冷凝物质：2020，32，32，395001。8 - S. Fiori，D。Perilli，M。Panighel，C。Cepek，A。Ugolotti，A，A，Sala，H。Liu，G。Comelli，C。Di Valentin，C。Africh，“'Inside Out Out'成长方法，用于高质量硝基化的石墨烯的'Inside Out'成长方法”，碳，碳，碳，2021，171，171，171，171，704-704-710。
安装手册 - IBD
保证 保证期限由电子设备的序列号（条形码）决定！ 在保证期内，制造商应自行决定在产品退回工厂时更换或维修任何有缺陷的产品。 更换和/或维修的所有部件应在原保证的剩余期限或 6 个月内（以较长者为准）保修。 原购买者应立即向制造商发送有缺陷部件或工艺的书面通知。 国际保证 外国客户应享有与保加利亚客户相同的保证权利，但制造商不承担可能需要支付的任何相关关税、税款或增值税。 保证程序 退回相关设备时将提供保证。 保证期和维修期是预先确定的。 制造商不接受任何未通过 RAN 表格收到事先通知的产品：https://teletek-electronics.com/en/ran-form 技术文档中包含的设置和编程不应视为缺陷。 Teletek Electronics 对维修设备中编程信息的丢失不承担任何责任。放弃保证的条件本保证仅适用于因材料或工艺不当导致的产品缺陷，且与正常使用有关。它不包括：
车辆缺陷分类 2024 年 12 月
应按照前两段处理，一般不应检查或禁止。如果对操作员的索赔有疑问，检查人员应寻找未使用的确凿证据，例如吊销执照的证据。但是，如果车辆最近被使用过，或者可能在严重缺陷的条件下上路行驶，则此类证据并不妨碍检查。在这种情况下，如果发出禁令，应附上注释，表明该车辆已被要求退出服务。
基因组医学：了解基因组工程，重点关注基因组编辑
基因组编辑的一种主要方法是将称为“工程核酸酶”的酶剪刀部署到 DNA 的目标区域。一旦工程核酸酶被引导到精确的位置，它就会结合并切割目标基因。此时，核酸酶通过修改、移除或替换有缺陷的基因对细胞的遗传密码进行永久性更改。根据细胞的类型，基因组编辑可能会在患者体内暂时或永久保留。
机械电动车
电动车技工；维修、大修和保养机动车，使它们保持良好的运行状态。通过运行发动机或在道路上驾驶车辆检查车辆，确定缺陷的性质和位置。拆除车辆的部分或全部缺陷单元或部件，如 DC/DC 转换器、后桥、前桥、转向组件、散热器等。根据需要进行的维修性质，使用起重机、千斤顶、拉拔器、手动工具和其他设备。更换或修理变速箱、后桥、转向机构的缺陷部件，使用软件应用程序配置 BMS，进行充电和放电的 SoC 映射，充电后检查和测试电池，安全存储、处理和处置高压电池系统，诊断、修理和测试高压电池系统。诊断、修理和测试电动汽车电池控制装置等，并正确设置它们，确保正确对准、间隙、齿轮啮合、指定的运动和操作。更换和组装刹车、设置车轮定位、调整转向、离合器、手刹等，安装新的或修理过的配件和车身部件、进行电气连接，并执行其他任务以进行维修。润滑、连接、拧紧松动的部件，通过在道路上驾驶测试车辆性能并进行必要的调整以达到所需标准。可以用成品部件组装整车。
CCS NL 01-0121 CFTR 调节剂药物疗法 - DHCS
粘稠的分泌物会阻塞胰管并扰乱消化过程，导致食物吸收不良。CF 的标准疗法旨在改善症状和预防感染。CFTR 调节剂是一种新型疗法，通过调节有缺陷的 CFTR 的结构和功能来改善跨细胞膜的氯离子转运。已知的 CFTR 突变超过 1,700 种。适合当前 CFTR 疗法的突变类别包括门控突变、传导突变、剪接突变、蛋白质加工突变和残留功能突变。患者对 CFTR 调节剂疗法的反应取决于患者的 CFTR 突变类别。同一突变类别中的某些突变对同一种 CFTR 调节剂疗法有反应。Kalydeco (ivacaftor) 是最初的 CFTR 调节剂，通过结合 CFTR 蛋白并增加通道处于开放位置的时间起到增效剂的作用。后期的 CFTR 调节剂均含有校正剂，可帮助 CFTR 蛋白正确折叠并到达细胞表面。Orkambi 将 ivacaftor 与 lumacaftor 相结合。Symdeko 将 ivacaftor 与 tezacaftor 相结合。Orkambi 和 Symdeko 之间的主要区别在于药物之间的相互作用。Trikafta 是一种三重组合 CFTR 调节剂药物，在 ivacaftor 和 tezacaftor 中添加了新成分 elexacaftor。Elexacaftor 与 tezacaftor 协同作用，可更好地纠正有缺陷的 CFTR 并带来显著的临床益处。III. 政策
AVL DiTEST rightCHARGE 11kW
牵引电池是电动汽车最有价值的部件。为了尽可能延长电池的使用寿命，我们为您开发了 AVL DiTEST rightCHARGE 11 kW。rightCHARGE 11kW 是我们最新的电池模块调节系统。它可以让您快速安全地修复不同类型的电池：当牵引电池中的单个模块出现故障时，您需要更换它。识别出有缺陷的电池模块后，您必须将其从电池组中取出（步骤 1）。
新闻稿
京都，日本，2025年1月14日-Nippon Shinyaku Co.分别签订了针对RGX-121和RGX-111的独家许可协议，分别用于治疗粘二糖II和I（MPS II和I）。根据许可协议条款，日本Shinyaku将在美国（包括日本在内的亚洲）获得独家商业化权利，以及Regenxbio在包括日本在内的独家商业化权利，将保留世界其他地区的商业权利。After approval of the Biologics License Application in the U.S., RGX-121 and RGX-111 will be marketed by NS Pharma, Inc. (New Jersey, USA; President: Yukiteru Sugiyama), a wholly owned subsidiary of Nippon Shinyaku, in the U.S. Mucopolysaccharidosis (MPS) is a congenital metabolic disorder in which a specific enzyme is defective or由于遗传因素而引起的无活性，导致特定糖胺聚糖（“ GAGS”）的积累，一种粘多糖，并根据负责该疾病的基因分类为几种形式。在严重情况下，堵嘴的积累会造成系统性器官损伤，包括中枢神经系统，预后为10至15岁。目前，该疾病尚无治愈的治疗方法，治疗的主要是通过酶替代疗法抑制进展。RGX-121和RGX-111分别是一类属性的研究基因疗法，分别用于治疗MPS II和MPS I。对于RGX-121，Regenxbio已获得快速轨道名称，罕见的儿科疾病名称，再生医学高级治疗名称以及美国食品药物管理局（FDA）的孤儿药物名称。提交滚动生物制剂
客户服务部年度报告2023–2024
适合用途的建筑法规，以提供一种综合，一致的方法来确保对新南威尔士州的住宅建筑质量的信心。在2023 - 24年，委员会解决了政府参与吉祥物塔修复计划的参与，并完成了227项针对项目介入的建筑调查，该项目是解决有缺陷的建筑物的计划。在领导新南威尔士州建筑委员会的领导者中，是最近的建筑专员戴维·钱德勒（David Chandler）。他的领导能力在推动整个建筑行业的改革，改善建筑标准并恢复公众对住宅建筑质量的信心•Safework NSW作为独立的运营
从小分子到基于核酸的方法
摘要：无义突变是一种基因突变，会产生过早终止密码子 (PTC)，导致蛋白质被截断和有缺陷，引发囊性纤维化、1 型神经纤维瘤病、Dravet 综合征、Hurler 综合征、β 地中海贫血、遗传性骨髓衰竭综合征、杜氏肌营养不良症，甚至癌症等疾病。这些突变还会触发一种称为无义介导的 mRNA 衰减 (NMD) 的细胞监视机制，从而降解含有 PTC 的 mRNA。NMD 的激活可以减轻细胞中蛋白质被截断、有缺陷和可能有毒的后果。由于大约 20% 的单点突变都是致病的无义突变，因此该领域受到广泛关注，并在近年来取得了显著进展，这并不奇怪。事实上，自从我们上次对该主题进行审查以来，已经有新的无义抑制方法的例子被报道出来，即促进 PTC 翻译读通或抑制 NMD 通路的新方法。通过这篇审查，我们更新了无义抑制领域的最新技术，重点关注具有治疗潜力的新型方式，例如小分子（读通剂、NMD 抑制剂和分子胶降解剂）；反义寡核苷酸；tRNA 抑制剂；ADAR 介导的 RNA 编辑；靶向假尿苷化；和基因/碱基编辑。虽然自上次审查以来，这些不同的方式在其开发阶段都取得了显着进展，但每种方式都有优点（例如，易于递送和特异性）和缺点（制造复杂性和脱靶效应潜力），我们在此讨论。