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铁超载的deferasirox治疗
迅速从输血或饮食中的吸收中积累了铁。例如，如果您定期接受大量血液，通常需要高剂量的deferasirox来跟上铁载率。如果将血液作为自动交换输血，这并不总是适用，而某些镰状细胞病患者就是这种情况。•如果铁在过去积累，但是当前铁负荷速率很慢，则较小
deferasirox*，90 mg，180 mg和360毫克，胶片涂层片
deferasirox，薄膜涂层的重要风险是需要特殊风险管理活动以进一步调查或最小化风险的风险，以便可以安全地采用药用产品。重要的风险可以被视为确定的或潜在的。确定的风险是有足够证据证明与使用胶片涂层片的联系的问题。潜在的风险是基于可用数据可能与该药物使用的关联的问题，但是该关联尚未建立，需要进一步评估。缺少信息是指有关目前缺失并需要收集药物安全性的信息（例如长期使用药物）。
引用：Premawardhena A，Perera C，Wijethilaka MN等。脱发胺，脱发和脱发三铁螯合剂com
摘要引入尽管医疗管理有所改善，但许多患有输血依赖性β-丘脑贫血的患者由于输血相关的铁超负荷而过早死亡。根据当前的指南，即使有两个铁螯合剂的最大治疗剂量，也无法实现铁的最佳螯合。在这里，我们评估了三合一组合治疗与脱脂氧胺和脱发氧胺和脱甲酸脱脂型对铁螯合β-硫代基质症患者的双重组合对铁螯合对铁螯合的双重组合的疗效和安全性。方法和分析，这是一个单中心，开放标签，随机，对照，对照临床试验，该试验在斯里兰卡拉加马州ragama的科伦坡北教学医院成人和青少年丘脑中心进行。血液学和遗传确认的输血 - 依赖性β-甲性贫血的患者被纳入干预或对照组。干预臂将接受口服脱脂，口服脱脂酮和皮下去feroxamine的组合6个月。控制臂将接受口服脱发和皮下脱氧胺的组合6个月。通过减少治疗后血清铁蛋白的减少来衡量的铁超负荷将是主要结局指标。通过T2* MRI测量的肝脏和心脏铁含量的降低以及试验药物的副作用概况是次要结果指标。P/06/02/2023）。试验结果将在知名期刊的科学出版物中传播。伦理和传播该研究的伦理批准是从凯拉尼亚大学医学院伦理委员会获得的（参考文献试验注册号该试验在斯里兰卡临床试验注册中注册（参考：SLCTR/2023/010）。
罕见的 H63D 综合征导致的晚发型血色素沉着症病例，诊断困难
尽管会导致轻微的铁超载，但与典型的血色素沉着症相比，其发病率却更高。一名 60 岁的贝尔氏麻痹症患者，经进一步问诊，出现全身瘙痒、便秘和神经精神症状。此外，检查还发现轻度黄疸、齿轮状强直和面部色素沉着。检查显示患者具有 Child B 肝硬化的特征，并伴有高转铁蛋白饱和度 (TSAT) 和高铁蛋白血症，经超声确认。基因检测显示纯合 H63D 突变。他接受了铁蛋白、TSAT、血红蛋白引导下的静脉切开术和铁螯合疗法（地拉罗司）治疗，同时进行对症治疗。他的临床和生化表现显著改善，强调了在诊断血色素沉着症时进行基因检测的必要性，并确保生化指导治疗。