原发性免疫缺陷 (PID) 是一组罕见的先天性免疫系统疾病。自身免疫性血细胞减少症 (AIC) 是 PID 患者中最常见的自身免疫表现。PID 患者的 AIC 治疗可能非常具有挑战性,因为它们通常是慢性、复发性且对一线疗法具有抵抗力,因此需要多种替代治疗方案。此外,考虑到这些患者对感染的易感性增加,免疫抑制应该得到很好的平衡。缺乏针对 PID 患者 AIC 的具体治疗指南。治疗选择应以潜在疾病为指导。对 PID 中 AIC 发生的致病机制的研究以及我们日益增强的确定免疫失调分子基础的能力为开发新的靶向治疗铺平了道路。理想情况下,靶向治疗针对过度表达或过度活跃的基因产物或替代有缺陷的蛋白质,恢复受损的途径。实际上,分子诊断或特定药物并不总是可行的。然而,确定 PID 的类别或免疫表型有助于选择针对可疑致病机制的半靶向疗法。在本综述中,我们根据不同的免疫靶点概述了 PID 患者中 AIC 的所有治疗干预措施。特别是,我们专注于 T 细胞和/或 B 细胞靶向疗法。为了支持未来的决策,需要进行前瞻性研究,以确定 AIC 和 PID 患者的治疗反应并预测/分层生物标志物。
最长五年。该循环信贷基金符合 ESG 标准,并被归类为可持续信贷基金。循环信贷基金的核心是一条 1 亿欧元的循环信贷额度,用于为 Encavis AG 在新的风能和太阳能园区的投资提供快速临时融资。另外还有一条 2500 万欧元的循环信贷额度用于营运资金融资。
摘要背景:综合征免疫缺陷是一种遗传学和病理生理的先天性免疫误差。这些特征是多种额外的免疫临床症状和广泛的免疫表型,对感染的易感性增加,自身免疫现象,免疫失调,器官特异性病理和恶性肿瘤。目的:提高儿科医生对这一多方面的儿童原发性免疫缺陷的认识。方法:对同步免疫缺陷的遗传背景和临床症状以及当前的诊断方法和治疗方式的全面回顾。结果:从儿科医生的角度来看,这是对综合症免疫的早期诊断,这对于成功挽救生命的免疫校正通常是必不可少的,这是诊断性的挑战。提高了儿科医生认识到受影响儿童中这些疾病的体征和症状的意识至关重要。当前的分子生物技术和免疫遗传学的进展,导致实施新生儿筛查和新一代测序,为确定性诊断提供了信息的工具,并且在许多新疾病实体中,其定义和基因型 - 基因型 - 表型 - 透明型和相关性。结论:综合症原发性免疫缺陷儿童中的广泛临床表型需要儿科医生的特别注意,即在临床免疫学家的监督下,个性化的多叶度三级方法。©2021密码子出版物。由密码子出版。
•类风湿关节炎是一种常见的自身免疫性疾病,通常影响40至60岁的女性。主要症状是关节的慢性炎症,尽管血液学,心血管和呼吸系统也经常受到影响。•免疫复杂介导的超敏反应和慢性炎症性疾病。•沉积在各种组织中的Ag-ab复合物诱导补体激活,随之而来的炎症反应是由中性粒细胞的大量浸润•典型的表现包括局部的Arthus反应和普遍反应,例如血清疾病,诸如血管炎,血管炎,肾小球炎,肾小球炎,肾小球炎,鼻炎,鼻炎和系统lup lup lups inturly and corrus,•基于细胞因子的RA具有剂ENBRE的疗法,这是类风湿关节炎的嵌合TNF受体/IgG常数区域