二氮氧化物(DZX)仍然是治疗长期和持续形式高胰岛素低血糖(HH)的第一线药物。在近40% - 50%的HH病例中,遗传机制是未知的。几乎一半的具有永久性或遗传原因的婴儿对DZX敏感,但是对DZX的超敏反应极为罕见,并且该机制知之甚少。在这里,我们第一次报告了与HH的新生儿中DZX超敏反应的案例,HH继承了母亲的新型HNF1A变体。一个术语,是糖尿病母亲的男性大胎龄婴儿,出现了严重的,复发性低血糖的早期发作。降血糖确认HH时临界血液样本。二氮氧化物以5 mg/kg/day的常规剂量开始,导致高血糖(血糖,16.6 mmol/l)在48小时内。葡萄糖输注迅速断奶。dzx被扣留并最终停止。单独使用3天的牛奶饲料,并具有正常的葡萄糖效果,怀疑HH的分辨率,他接受了6小时的禁食研究并通过了。在医院的葡萄糖监测时,他再次出现降血糖发作,关键血液样本确认了HH。dzx以3 mg/kg/day的较低剂量重新启动,这需要在获得稳定的尤利西亚之前进一步下降至0.7 mg/kg/day。不再发生低血糖或高血糖发作,他在出院前通过了一项安全禁食研究。分子基因检测确定了母亲 - 儿童二元的新型HNF1A突变,而父亲则测试了阴性。我们得出的结论是,由于这种新型HNF1A突变引起的HH表型可能是突变的,并且需要非常低剂量的DZX。临床医生应在启动DZX治疗的同时,应仔细观察糖尿病性酮症酸中毒和高血糖高质量状态的风险。
在八面体配合物中,金属离子位于中心,配体位于六个角。图中,方向 x、y 和 z 指向八面体的三个相邻角。eg 轨道(dx 2 -y 2 和 dz 2 )的叶瓣指向 x、y 和 z 轴,而 t 2g 轨道(dxy、dzx 和 dyz)的叶瓣指向轴之间。因此,六个配体沿 x、yz、-x、-y 和 –z 方向的接近将使 dx 2 -y 2 和 dz 2 轨道(指向配体)的能量增加,远大于使 dxy、dzx 和 dyz 轨道(指向金属-配体键轴之间)的能量增加。因此,在八面体场的影响下,d轨道分裂为能量较低的三重简并轨道和能量较高的双重简并轨道。这两组轨道之间的主能级取为零,称为重心。这两个轨道之间的分裂称为晶体场分裂。稳定度为0.4 Δ o ,不稳定度为0.6 Δ o 。