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出显子7/外显子8缺失的患病率和脊柱肌肉萎缩症患者
脊柱肌肉萎缩（SMA）是由于脊髓前角细胞的变性而导致的神经肌肉疾病。SMA的估计发病率为1：6,000-1：10,000。SMN1基因的外显子7的完全缺失是大多数人群中95-98％的SMA患者的标志。对涉嫌患有SMA的儿童或年轻患者的第一条调查应为多重结扎依赖性探针扩增（MLPA）测试，用于对外显子7和SMN1基因中的外显子7和外显子8的纯合缺失。在本文中，我们报告了参加喀拉拉邦一家三级护理医院遗传诊所的SMN 1外显子7缺失测试的结果，其中有一个或多个症状，尤其是软盘婴儿，性低下，肌肉虚弱，舌头，舌头障碍等。SMN1外显子7和外显子8缺失在总计33例低调患者的58％（19）中得到了证实。在SMA阳性病例中，SMA I型，II型和III型分别为68.4％（13），21％（4）和10.5％（2）。对非语言父母的载体测试表明，所有父母都是杂合携带者。直到2016年，这种疾病的治疗仅是支持的。最近Nusinersen，Zolgensma和Risdiplam已适用于SMA患者。先前有SMA儿童历史的父母的携带者测试对于在未来怀孕中实施这种疾病的产前诊断至关重要。本文强调了这种罕见的神经肌肉疾病的重要性。
Elexon对OFGEM关于数据共享基础架构的咨询（9月2024年）
2024年9月20日通过电子邮件致访问：digitalisation@ofgem.gov.uk Dear Finch先生，回复：数据共享基础设施的治理感谢您有机会回应有关数据共享基础架构治理的咨询。Elexon是一家独立的，非营利的公司，已经运营了25年，作为专家交付机构发挥了至关重要的作用，支持过渡到净零能源系统。我们提供治理，结算和数据平台（Elexon Kinnect），并管理平衡和结算代码（BSC）。这可以使电力市场的平稳有效运营，其中包括能源供应商，发电机，灵活性服务提供商和英国的网络公司。在过去的一年中，我们已经帮助大约50家新公司进入了市场，从而实现了更灵活，更具创新性的能源系统。我们在治理，保证，技术平台开发和电力市场数据方面的端到端专业知识可用于支持行业，政府和OFGEM，作为能源部门向零净的净值过渡。以我们为行业服务的目的建立，我们持有的电力市场数据是开放的，任何人都可以访问，分析和分发。作为一个值得信赖，独立和可靠的市场专家，我们不断地寻求发展和创新，以使客户和消费者受益。Ofgem已任命我们为实施整个市场的半小时和解（MHHS）计划的高级负责所有者，这是过渡到净净净净净值所需的灵活性的关键推动力。一旦MHHS直播，Elexon每天将管理多达3800万的能量读数。半小时的数据是需求侧响应的重要推动力，并有效使用，可以鼓励更灵活地使用能源 - 减少家庭账单和奖励客户。OFGEM估计，到2045我们还代表低碳合同公司（LCCC）计算，收集和分发付款激励对容量市场低碳生成和能源安全的投资，差额（CFD）和核RAB计划。2024年7月，我们被任命为本地分布式灵活性市场的市场主持人。我们对我们认为可以增加价值的领域的反应有限。如果您想讨论我们的回应的任何领域，请随时与我们联系。
去除发育调节的微况对幼虫斑马鱼的脑形态和功能的影响很小
FNBP1 PPFIA2 CPEB4A MEAF6 TRAPPC13 PTPPRUB KCNMA1A MED23 PLECA DIP2A ADGRL2A-1 EPRS1 MEF2CA TENM4-1 Pus7 TRRAP CAMTA1A NCKAP1A ADGRL2A-2 CNPRAK1G1 Mon2 VIKIAAK1AAK1AA ADGRL2B CLEC16A NRXN1A FRYA GPC6A EIF4G3B AP1G1 CLASP2 PTPRFA CASKA CASKA PTPRD-2 SYNJ1-2 PTK2AB-2 SCYL2 SCYL2 SCYL2 DOCK4B PPP6R3 ABIFFFFL3 ABIFFFFL L1CAMA PTPRUA TENM2 KCNQ5A NRG1 SUCO PTPRK PTK2AB-1 DOP1A TTC28 ERGIC3 DIP2CB DOCK4 CACN3B DCTN4 SGIP1B FRYB MAPK8IP3 SPTAN1 KIF1B RAPGEF2 CPEGGEF2 CPEF2 CPEBB4B NRG2B CAMTA1B NRG2A PPFIA4
Nexon 在 2024 年资本市场简报会上宣布增长战略
东京——2024 年 9 月 3 日——全球领先的在线游戏公司 NEXON 株式会社 (Nexon) (3659.TO) 宣布了一项中期增长战略，包括财务目标和新的股东回报政策。Nexon 总裁兼首席执行官李正勋和首席财务官上村史郎于 9 月 3 日在东京涩谷举行的公司资本市场简报会上宣布了这一消息。Nexon 总裁兼首席执行官李正勋表示：“Nexon 高度先进的实时游戏运营能力在过去 30 年里提供了稳定（尽管不是线性）的增长。在此基础上，我们将围绕 IP 增长计划集中我们的组织结构，该计划可以滚雪球式地发展我们现有的 IP 并开发新的大片。”Nexon 首席财务官上村史郎表示：“今天的简报会旨在帮助我们的投资者了解 Nexon 如何渴望在 2027 年将我们的年收入增长到 7500 亿日元，营业收入增长到 2500 亿日元。” “我们制定了新的股东回报政策，即在 2024 年下半年将营业收入 1 的回报率提高到上年的 33% 以上，并将半年股息翻一番。此外，我们设定的最低 ROE 目标为 10%，最高增长潜力为 15%。” IP 增长计划 Nexon 新推出的 IP 增长计划是一项垂直增长战略，通过在新平台和新市场中引入新内容，重振和扩展成熟的大作，如《地下城与勇士》和《冒险岛》等。该战略包括超本地化，这一概念承认市场之间的文化差异，并部署团队定制内容以满足每个地区独特的玩家偏好。此外，横向增长计划将专注于开发其他 Nexon 游戏和系列的新大作，如《洛奇》，以及正在开发的新游戏，如《ARC Raiders》。
细胞介导的外显子跳过在新的小鼠肌肉营养不良的新小鼠模型中，肌营养不良蛋白的表达和肌肉功能
细胞治疗肌营养不良症的成功率有限，这主要是由于供体细胞的植入不良，尤其是在疾病晚期阶段的纤维性肌肉。我们开发了一种细胞介导的外显子跳过，该外显子跳过，利用了肌纤维的多核性质，以通过U7小型核RNA进行跳过肿瘤基因的51外显子的外显子，以实现居民的dysentent dys-营养性核的交叉校正。我们观察到，遗传校正的人DMD肌原性细胞（但不是WT细胞）的共同培养，其营养不良的对应物的比例为1:10或1:30，导致肌营养不良蛋白在一个水平上产生的水平比简单稀释预测的高几个水平。这是由于U7 SnRNA扩散到邻近营养不良的居民核。当移植到带有外显子51突变的NSG-MDX-δ51MITE中时，遗传校正的人肌生成细胞在治疗范围内会产生比WT细胞高得多的肌营养不良蛋白的水平，并且即使仅3-5％的急诊量也会导致势能恢复。这种肌营养不良蛋白的水平是迈向细胞疗法临床效率的重要一步。
与年龄相关的丁酸酯产生细菌的时间下降在3×TG-AD小鼠的神经病理学和记忆缺陷的发作和进展中起关键的致病作用
FDA尚未批准用于可卡因使用障碍的药物治疗，尽管研究了近四十年的研究。这项研究确定了纳曲酮 - 布雷酮组合的初始功效，安全性和耐受性，作为可卡因使用障碍的推定药物疗法。31个（31）可卡因使用障碍参与者的非治疗方法完成了一项混合设计人类实验室研究。参与者被随机分配到纳曲酮条件（即0，50 mg/day；受试者间因素），并保持在安非他酮剂量升级（即0、100、100、200、400 mg/day; tay; tay kimption系数）之前至少在实验会议之前至少四天。可卡因自我给药（在，0、40、80 mg）。主观和心血管效应。可卡因在安慰剂维持过程中产生了典型的剂量相关增加，自我管理，主观结果（例如“像药物”）和心血管指数（例如，心率，血压）。naltrexone和Bupropion，或组合组合，在任何一种过程中均未显着降低自我管理。低剂量的安非他酮（即100 mg）使可卡因对“像药物”和“刺激”的主观度量的影响钝化。与可卡因结合使用纳曲酮和安非他酮，没有观察到意外的不良反应。在一起，这些结果不支持这些安非他酮 - 纳特雷酮组合的使用来治疗可卡因使用障碍。未来的研究应确定新型药物组合是否可以减少可卡因自我管理。
间充质干细胞 - 异位成分在伤口感染中的应用：新见解
伤口上的愈合过程由多种类型的细胞，生长因子，细胞外基质，神经和血管组成，它们都以复杂而变化的方式相互相互作用。微生物定植和增殖在受伤的位置可能会使感染更有可能。因此，任何切割都有机会感染。研究人员发现，伤口感染使患者更加沮丧，并使医疗体系付出了很多钱。手术部位感染发生了很多最近进行手术的人。这项研究表明，这种手术感染与高疾病和死亡率有关。这表明了25％的患者患有严重的败血症，需要转移到重症监护病房。在动物模型和人中，间充质干细胞（MSC）在伤口愈合的所有阶段都起着积极作用，并具有积极的作用。外泌体是MSC版本的主要内容之一。它们的效果与母公司MSC相似。可以通过细胞外囊泡来控制各种效应蛋白，信使RNA和microRNA，以控制靶细胞的活性。这对康复过程有很大的影响。这些结果表明，将MSC - 异位体作为一种新型的无细胞治疗可能比全细胞疗法更好，更安全。这篇评论主要是关于如何使用MSC诊断的部分来帮助伤口感染愈合。
全身性疾病中的外分泌胰腺胰腺癌
外分泌胰腺功能不全（EPI）的特征是胰腺合成不足或消化酶的释放，这会损害消化并引起营养 - 吸收不良。要有效地管理伴随的全身性疾病并提供个性化治疗，早期识别至关重要。消化系统的产生是EPI过程中的关键组成部分，它与胰腺癌，囊性纤维化，慢性胰腺炎和与糖尿病相关的纤维化等多种疾病有关。其他原因包括衰老，吸烟，炎症性肠病（IBD）和胃部清除。外分泌胰腺功能不全会导致腹腔疾病的长时间腹泻，可能导致胰腺炎和自身免疫性过程。具有涉及炎症，胆管疤痕，胰腺自身抗体和肠外表现的机制，IBD中的EPI患病率是值得注意的。用于EPI的诊断和直接直接测试，以及秘密蛋白诱导的磁共振胆管造影术成像提供了彻底的评估。对生活方式的修改，诸如胰酶替代疗法之类的疗法方式以及遗传疾病的创新疗法都是管理层的一部分。胰酶替代治疗很重要，因为微量营养素的特征（包括钙，镁，锌和维生素）存在于EPI患者中。创新治疗研究机器学习和PARP酶是出于乳酸和诊断目的，从而提高了全身性疾病中更准确的EPI诊断和治疗。