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FAHR疾病审查和病例报告。
AHR病是一种罕见的，退化的神经系统疾病。该疾病首先是由德国神经科医生Karl Theodor Fahr在1930年描述的。1 FAHR综合征的发病机理和临床表现，也称为双侧纹状体反齿状钙化（BSPDC）或Chavany-brunhes综合征，部分了解到，但仍然有很多可发现的东西。2钙化位于苍白球，纹状体，牙齿核，基底神经节以及大脑和小脑的白色和灰质内。在组织学上，钙化由嵌入蛋白质 - 糖糖络合物中的非动态化合物组成。2沉积物的组成包括钙，锌，铁，铝，镁，硅，铜和磷，根据位置以及与血管接触而变化。3
首次癫痫发作揭示了晚期发病的Fahr病
fahr病（FD），也称为原发性家族性脑钙化，是一种罕见的神经退行性疾病，涉及基底神经节和其他大脑区域水平的脑钙化。它是一种遗传性神经疾病，尽管尚未彻底定义其分子遗传学。患者通常出现多种症状，主要是运动障碍和认知变化。但是，癫痫发作是成年人晚期FD的罕见初始呈现特征。在此，我们介绍了一名60岁男子，没有已知的慢性疾病，该男子在经历了首次概括性强调癫痫发作和两天的意识丧失后被送往三级医院。基本实验室结果在正常范围内，非对比度脑计算机断层扫描（CT）扫描显示出脑钙化。该患者根据其修饰的诊断标准被诊断为继发于FD的癫痫病，并对抗癫痫治疗的反应良好。该案例强调了一种罕见的关联，并强调了考虑首届癫痫发作的患者的诊断的重要性；应进行适当的测试以确认或排除其他相关和次要原因，并应相应地修改治疗。
对肿瘤浸润淋巴细胞的反应与黑色素瘤中的CD8+ T-myeloid细胞网络有关
Johanna Chiffelle 1.2 †, Angela Orcurto 2.3, Julien Dagher , Matteo Morotti 1 , Stefan Zimmermann 2.3 , Rafael Duran 5 , Maria Ochoa de Olza 2.3 , Danny Labes 7 , 1:2 1:2 1:2 10 , Fernanda Herreda 1:8 , Reinhard Dummer 9 , Berthod 10 , Anne I. 1.2 , Niklaus Shipping 12，John O.先前的12，物质13，Veronica Aedo 10，Cross 5，Jesus Corri-Soor 1.2，Pstsot 2：11，Lana E，Christine Sempoux 4，Michielin 1.10，Urania Dafni 16，Lionel Trueb 2.3，Alexander Harari，Alexander Harari
UC Berkeley
图1具有DS的四个供体的神经病理特征。A1-5是20多岁的女性，B1-5是40多岁的男性，C1-5是70岁以上的男性，而D1-5是60年代中期的雌性。ds供体B和D还对阿尔茨海默氏病（AD）有了额外的临床诊断。相似性：第一行：宏观特征：所有病例的脑部重量都低，无论神经病理学过程如何；伴随AD（B和D）的供体具有更严重的海马萎缩。第二行：在所有情况下，所有捐赠者在额叶皮层中均具有丰富的β，并延伸至小脑（插图），与Thal Phass 5/5兼容。第三行：A，年轻的捐助者，缺乏TAU病理学，而另外三个捐助者在海马复合体（Braak阶段IV，C3）中具有广泛的神经原纤维病理学）和V/VI（B3和D3）。独特的功能。在供体A中，尽管Aβ沉积很大，但该病例几乎没有神经斑（A4，新皮层中的硫代硫代霉素染色）。此病例也患有急性脑膜炎，这与与死亡相关的最终病理过程有关（底行A5，腹膜皮层）。案例B在基底神经节（B4，Globus Pallidum），小脑的齿状核（B5，底行）和相邻的白质（B5），小动脉壁和周围毛细血管区域中具有广泛的钙沉积物。这种模式让人联想到Fahr综合征，这是以前在患有DS的情况下报道的。和其他功能，例如盘绕的身体（未显示）。比例尺：A3至D3 =500μm； B4 =200μm; A2至D2，C5左，D4，D5 =100μm; A2至D2插图A4，A5，B5 =50μm; C4，C5右=20μm。case C具有与进行性次核性麻痹相兼容的额外的tauopathy，在运动皮层（左C4）中有簇状的星形胶质细胞和phitamen（右C4）和黑质NIGRA（C5左）的神经纤维缠结（C5左），丘脑下核核（C5右侧），Globers pallos pallidus。病例D也具有广泛的路易病理学，边缘系统（D4，杏仁核），脑干（D5左，黑质）新皮层（D5右侧，额叶皮层）严重参与。