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肺部纤维化的肺细胞移植
特发性肺纤维化是死亡的主要原因，几乎没有治疗选择。在这里，我们证明了使用整个肺部的单细胞悬浮液在两个不同的小鼠系统中的单细胞悬浮液来证明成人肺细胞移植的肺纤维化：Bleyomycin治疗和缺乏端粒重复结合因子1在肺泡2型中缺乏端粒重复结合因子1（SPC-CRE TRF1 TRF1 FL/FL/FL）的小鼠，Spontane，Spontane，Spontane，Spontane。在这两种模型中，纤维化的进展与宿主肺祖细胞的水平降低有关，与我们先前的研究相比，可以植入DO-or-Ocenitors而没有任何其他条件。转移两个月后，植入的祖细胞膨胀，形成了包括AT1和AT2肺泡细胞的许多供体衍生的斑块，以及供体衍生的间质和内皮细胞。这种肺嵌合与纤维化的衰减有关，如组织学，生化，通过计算机断层扫描成像和肺功能测量所证明的。我们的研究为使用肺部细胞移植治疗肺纤维化提供了有力的理由。
硬皮病纤维化中可能的分子靶标
全身性硬化症（SSC）是一种罕见的，免疫介导的结缔组织疾病，其特征是皮肤和内部器官的进行性纤维化。该疾病的标志是微血管病变，自身抗体的产生以及细胞外基质（ECM）的沉积增加。SSC主要影响女性性别及其进展和严重性在个体中差异很大。皮肤，肺和胃肠道（GI）的可变程度是该疾病的最常见表现，死亡的主要原因是间隙肺病（ILD）和肺动脉高压（PAH）[1，2]。这种复杂的全身性疾病的发病机理尚未完全理解。SSC临床表现的异质性可能反映了多种致病途径的相互作用，其中一些途径具有很好的特征，但与疾病亚群和临床表型没有明确相关[3，4]。新实验模型和OMIC方法的贡献[5-8]取得了许多最新进展。然而，除了时代[9，10]和Nintedanib [11]，尚无批准的特定目标疗法。因此，缺乏药物会阻碍SSC的最佳临床管理。可能会填补这一差距，本文回顾了PDGF及其受体作为SSC中关键信号促链途径和潜在的治疗靶标的作用。
囊性纤维化：DNA病例研究
患有囊性纤维化的人在称为CFTR（囊性纤维化跨膜电导调节剂）的7号染色体上继承了一个缺陷的基因。该基因产生的蛋白质通常有助于盐（氯化钠）进出细胞。如果蛋白质无法正常工作，则该运动被阻塞，并且在细胞的外部产生异常厚的粘性粘液。最严重影响的细胞是肺部细胞。这种粘液堵塞肺部的气道，并增加了细菌感染的风险。
期待囊性纤维化的新治疗方法
摘要：囊性纤维化是一种危及生命的疾病，影响着全球至少 100,000 人。该病是由囊性纤维化跨膜调节器 (CFTR) 基因缺陷引起的，目前已发现 360 种 CFTR 致病突变。自发现 CFTR 基因以来，人们越来越期望开发出能够大幅提高生活质量甚至治愈囊性纤维化患者的治疗方法。然而，目前仍不确定哪种正在开发的治疗方法能够成功治疗囊性纤维化。本研究通过评估参与全球网络调查的 524 多名囊性纤维化研究人员的意见来解决这一问题。对于大多数受访者来说，CFTR 调节剂疗法最有可能在未来 15 年内成功治疗囊性纤维化，尤其是通过使用 CFTR 调节剂组合。大多数受访者还认为，修复或替换 CFTR 基因将在 15 年内治愈囊性纤维化，而 CRISPR-Cas9 是最有可能实现此目的的基因工具。
ADAMTS12 通过重组细胞外来促进纤维化...
肌成纤维细胞沉积 ECM 会导致适应不良的组织重塑和器官衰竭。纤维化是几乎所有器官损伤的共同最终途径，被认为是工业化世界中高达 45% 的死亡原因 (1) ，代表着一种迫切且未得到满足的临床需求。肌成纤维细胞在损伤后会扩张，被认为是纤维形成过程中 ECM 的主要来源。虽然谱系命运追踪和单细胞 RNA 测序 (scRNA-seq) 技术有助于阐明（肌）成纤维细胞的个体发育，但它们也发现了迄今为止意想不到的成纤维细胞异质性程度，超出了传统的成纤维细胞至肌成纤维细胞的分化范式 (1–4) 。然而，这些新发现的成纤维细胞亚群仍然定义不清，包括驱动其分化的分子线索和它们在纤维形成过程中的确切作用。我们最近发现，一小部分血管周围细胞群（以转录因子 Gli1 为标志）是器官中肌成纤维细胞库的主要贡献者 (5, 6)。损伤后，Gli1 + 细胞会扩张，从血管周围微环境迁移到间质中，并分化为肌成纤维细胞。
药物性肺纤维化病例不断增加
1. Wijsenbeek M、Suzuki A、Maher TM。间质性肺疾病。柳叶刀。2022；400(10354)：769-786。2. Raghu G、Chen SY、Yeh WS 等。美国 65 岁及以上医保受益人的特发性肺纤维化：发病率、患病率和生存率，2001-2011 年。柳叶刀呼吸医学。2014；2：566-572。3. Jeganathan N、Smith RA、Sathananthan M。2004 年至 2017 年美国特发性肺纤维化的死亡率趋势。胸科。2021；159(1)：228-238。 4. Zhang Y, Wang J. 特发性肺纤维化的细胞和分子机制。Adv Respir Med。2023；91(1)：26-48。5. Brown E. 监管活动医学词典 (MedDRA)。药物警戒。John Wiley & Sons, Ltd；2006：168-183 监管活动医学词典 (MedDRA ®)。6. 美国食品药品管理局。FDA 不良事件报告系统 (FAERS) 公共仪表板。https://www.fda.gov/Drugs/Guidance
连接肠道和纤维化的荟萃激素轴
©作者2024。Open Access本文是根据Creative Commons Attribution 4.0 International许可获得许可的，该许可允许以任何媒介或格式使用，共享，适应，分发和复制，只要您对原始作者和来源提供适当的信誉，请提供与创意共享许可证的链接，并指出是否进行了更改。本文中的图像或其他第三方材料包含在文章的创意共享许可中，除非在信用额度中另有说明。如果本文的创意共享许可中未包含材料，并且您的预期用途不受法定法规的允许或超过允许的用途，则您需要直接从版权所有者那里获得许可。要查看此许可证的副本，请访问http://creativecommons.org/licenses/4.0/。
目前的肝纤维化治疗研究
长期肝损伤导致肝纤维化，经常发展为肝硬化，肝衰竭，门静脉高血压和肝细胞癌。目前尚无有效的疗法可用于肝纤维化。因此，正在进行抗毒疗法的持续研究。近年来，抗蛋白研究的主题是根据目前对疾病病理的理解，基于原理的治疗分子选择。研究工作主要是为了重新利用目前的FDA批准的药物，旨在涉及肝脏纤维化涉及的病因学分子因素。同时，研究还集中在实验性的小分子上，并有证据表明或扭转纤维化。天然化合物，免疫学和遗传方法已显示出显着的令人鼓舞的作用。本综述总结了针对各种分子靶标的当前抗纤维化药物的效率和安全性，以及抗纤维化药物的特性，主要是在II期和III期临床试验中。