Background: With recent advances in clinical practice, including the use of reduced-toxicity conditioning regimens and innovative approaches such as ex vivo TCR ab /CD19 depletion of haploidentical donor stem cells or post- transplant cyclophosphamide (PTCY), hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has emerged as a curative treatment option for a growing population of patients with inborn errors免疫力(IEI)。但是,尽管这些有希望的发展,但在这些患者中,移植失败(GF)仍然与HSCT相关。尽管第二个HSCT是唯一针对经历GF的患者的固定的打捞疗法,但没有进行这些第二次移植的统一标准化策略。此外,当第二次HSCT无法实现植入时,关于第三HSCT的结果和最佳实践的数据甚至更少。
Taubert的1.2 |恩格尔·巴斯蒂安1.2 | Dieldelhorst Jana 1.2 | Katharina L. Hupa-Breton 1.2 |帕特里克·贝伦特(Patrick Behrendt)1.2.3.4 | Niklas T.篮子5 | Kurt-WolframSühs6 | Macel K. Janik 2.7 | Zachou Callopy 8.9 |武术sebode 2.10 |克里斯托弗示意图2.10.11 |玛丽亚 - 卡洛特(Maria-Carlot)2.12 | Sarah Habes 13 |英国 - 艾希联盟| Ye H. OO 2:14.15 | Lalanne 16 Lalanne | Simon Pape 2.17 | Schubert Maen 18 |迈克尔·赫斯特18 | StefanDübel18 | Mario Thevis 19 | Danny Jonik 20 | Julia Beimdici 21 | Falk F. R. P. H. Drive 2.17 | Muratour 16 | David H. Adams 2:14.15 |杰西卡·戴森(Jessica K. Dyson)22.23 | Amedee Renand 24 | Isabel Graupara 2.12 | Ansgar W. Lohse 2.10 |乔治·N·送货8.9 | Milkiewicz出生2.7.25 |马丁·斯坦格6 |本杰明1.2 | Witte 5 | Heiner Wedemeyer 1.2 |迈克尔·P·曼斯1.2 | Elmar Jaeckel 1.2.26Taubert的1.2 |恩格尔·巴斯蒂安1.2 | Dieldelhorst Jana 1.2 | Katharina L. Hupa-Breton 1.2 |帕特里克·贝伦特(Patrick Behrendt)1.2.3.4 | Niklas T.篮子5 | Kurt-WolframSühs6 | Macel K. Janik 2.7 | Zachou Callopy 8.9 |武术sebode 2.10 |克里斯托弗示意图2.10.11 |玛丽亚 - 卡洛特(Maria-Carlot)2.12 | Sarah Habes 13 |英国 - 艾希联盟| Ye H. OO 2:14.15 | Lalanne 16 Lalanne | Simon Pape 2.17 | Schubert Maen 18 |迈克尔·赫斯特18 | StefanDübel18 | Mario Thevis 19 | Danny Jonik 20 | Julia Beimdici 21 | Falk F. R. P. H. Drive 2.17 | Muratour 16 | David H. Adams 2:14.15 |杰西卡·戴森(Jessica K. Dyson)22.23 | Amedee Renand 24 | Isabel Graupara 2.12 | Ansgar W. Lohse 2.10 |乔治·N·送货8.9 | Milkiewicz出生2.7.25 |马丁·斯坦格6 |本杰明1.2 | Witte 5 | Heiner Wedemeyer 1.2 |迈克尔·P·曼斯1.2 | Elmar Jaeckel 1.2.26
Köhler和Milstein(1975)对杂交瘤技术的开发通过在研究和开发工作中的常规使用单克隆抗体(MAB)来彻底改变了免疫学领域,从而导致了他们今天在诊所的成功应用。 尽管需要重组良好的制造实践生产技术来生产临床级别的mAB,但学术实验室和生物技术公司仍然依靠原始的杂交瘤系列来稳定而轻松地以适度的价格生产高抗体产量。 在我们自己的工作中,我们在使用杂交瘤衍生的mAB时面临着一个主要问题:无法控制产生的抗体形式,这是重组产生确实允许的灵活性。 我们着手通过直接在杂交瘤细胞的免疫球蛋白(IG)基因座中的基因工程抗体来消除这一障碍。 我们使用了簇状的定期间隔短的短膜重复序列(CRISPR)/CRISPR相关蛋白9(CAS9)和同源指导修复(HDR)来修改抗体的格式[mAb或抗原结合片段(FAB')]和同型。 本协议在几乎没有动手的时间内描述了一种直接的方法,导致稳定的细胞系分泌高水平的工程抗体。 亲本杂交瘤细胞保持在培养中,并用针对IG基因座感兴趣的指导RNA(GRNA)转染了IG基因座和HDR模板,以敲击所需的插入物和抗生素耐药性基因。 通过施加抗生素压力,在遗传和蛋白质水平上扩展并表征抗性克隆,以产生改良的mAb而不是亲本蛋白。Köhler和Milstein(1975)对杂交瘤技术的开发通过在研究和开发工作中的常规使用单克隆抗体(MAB)来彻底改变了免疫学领域,从而导致了他们今天在诊所的成功应用。尽管需要重组良好的制造实践生产技术来生产临床级别的mAB,但学术实验室和生物技术公司仍然依靠原始的杂交瘤系列来稳定而轻松地以适度的价格生产高抗体产量。在我们自己的工作中,我们在使用杂交瘤衍生的mAB时面临着一个主要问题:无法控制产生的抗体形式,这是重组产生确实允许的灵活性。我们着手通过直接在杂交瘤细胞的免疫球蛋白(IG)基因座中的基因工程抗体来消除这一障碍。我们使用了簇状的定期间隔短的短膜重复序列(CRISPR)/CRISPR相关蛋白9(CAS9)和同源指导修复(HDR)来修改抗体的格式[mAb或抗原结合片段(FAB')]和同型。本协议在几乎没有动手的时间内描述了一种直接的方法,导致稳定的细胞系分泌高水平的工程抗体。亲本杂交瘤细胞保持在培养中,并用针对IG基因座感兴趣的指导RNA(GRNA)转染了IG基因座和HDR模板,以敲击所需的插入物和抗生素耐药性基因。通过施加抗生素压力,在遗传和蛋白质水平上扩展并表征抗性克隆,以产生改良的mAb而不是亲本蛋白。最后,修饰的抗体在功能测定中的表征。To demonstrate the versatility of our strategy, we illustrate this protocol with examples where we have (i) exchanged the constant heavy region of the antibody, creating chimeric mAb of a novel isotype, (ii) truncated the antibody to create an antigenic peptide-fused Fab' fragment to produce a dendritic cell–targeted vaccine, and (iii) modified both the constant heavy (CH)1 domain of the heavy chain (HC)和恒定的Kappa(Cκ)轻链(LC)引入位点选择性修饰标签,以进一步衍生纯化的蛋白质。仅需要标准的实验室设备,这有助于其在各种实验室中的应用。我们希望该协议能够进一步传播我们的技术并帮助其他研究人员。
引用:Kekungu-u Pure。等。“探索用于生产牲畜靶向病原体多克隆抗体的免疫球蛋白Y(IGY)技术,以在疾病诊断中可能发展生物分子的发展”。ACTA科学营养健康9.3(2025):35-38。ACTA科学营养健康9.3(2025):35-38。
简明英语摘要 背景和研究目的 自身免疫性脑炎是由人体自身的免疫防御系统引起的脑部炎症和肿胀。在英国,每年约有 1/100,000 的人会患上这种疾病。症状包括行为异常、记忆问题和癫痫发作。有些患者会完全康复,但有些患者可能会死亡或严重残疾。自身免疫性脑炎可用类固醇治疗,以减轻炎症和肿胀。如果患者没有好转,通常还会在几周后注射静脉免疫球蛋白 (IVIG)。IVIG 是一种从健康捐献者的血液中提取的蛋白质产品。它通过静脉滴注每天注射 5 天,用于治疗影响神经系统的其他疾病。一些医生认为,如果从治疗开始就使用 IVIG,患者可能会恢复得更快,并且疾病的副作用更少。虽然 IVIG 可能对患者有帮助,但它可能会产生副作用,包括血栓或过敏反应,而且价格昂贵,可能无助于康复。目前,约有 50% 的自身免疫性脑炎患者使用 IVIG。本研究旨在研究早期使用 IVIG 治疗是否能改善康复。试验的目的是:1. 确定在患有自身免疫性脑炎的成年人中,早期使用 IVIG 治疗是否能延长康复时间并改善疗效。2. 开展科学研究,以更好地了解自身免疫性脑炎的发病过程,并了解 IVIG 对其的影响。
hal是一个多学科的开放访问档案,用于存款和传播科学研究文件,无论它们是否已发表。这些文件可能来自法国或国外的教学和研究机构,也可能来自公共或私人研究中心。
仅使用注册医生,医院或实验室删节的处方信息,抗胸腺细胞免疫球蛋白(兔子)E.P.THYMOGLOBULINE ® 5mg/ml Powder for concentrate for a solution for infusion COMPOSITION After reconstitution with 5ml Water for Injection (WFI) I.P., the solution contains 5mg rabbit anti-human thymocyte immunoglobulin/ ml (concentrate) Corresponding to 25mg/5ml of rabbit anti-human thymocyte immunoglobulin per vial.治疗适应症•移植中的免疫抑制:预防和治疗移植排斥。•急性和慢性移植物与宿主疾病的预防在造血干细胞移植中。•治疗类固醇,急性移植物与宿主疾病的治疗。•血液学:性肿瘤的治疗。剂量和给药,供应取决于指示,给药方案以及可能与其他免疫抑制剂的组合。建议可以用作参考。可以停止治疗而不会逐渐减少剂量。在注入兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白之前,需要服用剂量的皮质类固醇和抗组胺药。与安全相关的信息禁忌症:急性或慢性感染,这将禁止任何其他免疫抑制。对兔蛋白或任何产品赋形剂的过敏性。 妊娠和哺乳:除非绝对需要,否则不应给予胸腺球菌。 应停止喂养母乳喂养。 警告和预防措施:必须在医院环境中使用。对兔蛋白或任何产品赋形剂的过敏性。妊娠和哺乳:除非绝对需要,否则不应给予胸腺球菌。应停止喂养母乳喂养。警告和预防措施:必须在医院环境中使用。急性输注 - 相关反应(IARS),并且在胸腺球蛋白治疗的单一过程中,可能会在第一或第二次输注后立即发生。如果发生过敏性休克,则必须立即停止输液,并且任何进一步的给药才必须在福利和风险仔细权衡之后进行。已经确定了血小板减少症和/或白细胞减少症:在治疗期间和之后,必须监测白细胞和血小板计数。感染,感染的重新激活和败血症已在给予胸腺球菌与几种免疫抑制剂相关后。使用免疫抑制剂(包括胸腺球菌)可能会增加恶性肿瘤的发生率。在输注部位的反应可能会发生,并且可能包括疼痛,肿胀和红斑。对于最近接受胸腺球菌的患者,不建议使用衰减的活疫苗免疫接种。不良反应:感染(包括感染的重新激活),败血症,淋巴细胞增生性疾病,淋巴瘤(可能是病毒介导的),肿瘤恶性(实体瘤),高热中性细胞减少症,散发性肠内凝结性凝血病,凝乳蛋白疾病,凝乳酶释放(cytopoty),凝乳蛋白质释放(cy虫) (including reactions such as fever, rash, urticaria, arthralgia, and/or myalgia), Transaminases increased, Hepatocellular injury, Hepatotoxicity, Hepatic Failure, Infusion related reactions (Infusion associated Reactions (IARs) For full prescribing information please contact: Sanofi Healthcare India Private Limited, Sanofi House, CTS No.117-B,L&T商业园,Saki Vihar Road,Powai 400072更新:2024年2月来源:1)CCDS版本号。 2 2015年7月16日。 2)英国2015年5月3日的产品特征摘要。117-B,L&T商业园,Saki Vihar Road,Powai 400072更新:2024年2月来源:1)CCDS版本号。2 2015年7月16日。2)英国2015年5月3日的产品特征摘要。
免疫反应。它分为三条主要途径:经典途径、旁路途径和凝集素途径。所有三条途径都汇聚在一个共同的终端途径上,导致膜攻击复合物 (MAC) 的形成和随后的病原体破坏。经典途径由抗原-抗体复合物激活,具体来说,由 IgG 或 IgM 与抗原结合激活。当 C1 复合物与 IgG 或 IgM 的 Fc 区结合时,该途径启动。旁路途径独立于抗体激活,该途径由 C3 的自发水解和 C3b 与病原体表面结合触发。凝集素途径由凝集素(如甘露糖结合凝集素 (MBL))与病原体表面的碳水化合物结构结合激活。补体系统通过几种机制增强免疫反应:
与单克隆免疫球蛋白沉积物(PGNMID)和轻链近端微调(LCPT)同时出现增生性肾小球肾炎,提出了独特的诊断和治疗性挑战。pGNMID的特征是肾小球中的单克隆免疫球蛋白沉积,导致增殖性肾小球病理学,而LCPT涉及近端管细胞中的单克隆轻链沉积,从而导致微管区损伤。这两种疾病均在肾脏意义的单克隆性伽马病(MGRS)下分类,但它们在单个患者中的共存极为罕见。此病例报告详细介绍了肾病综合征和肾功能不全的患者的介绍,肾脏活检均显示PGNMID和LCPT。用硼替佐米,环磷酰胺和地塞米松治疗可实现临床缓解和明显的肾功能恢复。此病例强调了肾脏活检在诊断中的关键作用,尤其是在没有可检测的单克隆蛋白的情况下,并证明了靶向治疗在管理这种复杂的肾脏病理方面的功效。这些发现有助于更好地理解MGR,并可能指导类似情况的未来治疗策略。
抽象的背景妊娠同种异体免疫性肝病(GALD)的特征是Mater-Nal IgG定向的胎儿肝细胞损伤,可导致严重的肝衰竭以及胎儿或婴儿死亡。此外,gald在随后的怀孕中复发的近90%有关。案例,我们提出了一例新生患者,该患者送给了一名32岁的G2P1000母亲,该患者在当前怀孕期间因与GALD相关肝衰竭的第一次儿童的新生儿死亡而在当前怀孕期间接受了长时间的产前静脉内免疫球蛋白(IVIG)治疗。产后测试,包括该新生儿的肝磁共振成像(MRI)和颊活检,显示出肝脏的正常形态,没有任何异常铁沉积。其他实验室测试显示缺乏肝损伤。结论此病例支持使用产前IVIG免疫疗法来防止随后怀孕的GALD复发。