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先天免疫错误中的免疫球蛋白替代疗法：评论
免疫球蛋白（Ig）在1952年由Ogden Bruton上校在1952年第一次使用X连锁Agammaglobloblobloinemia的患者中用作治疗方式。在许多自身免疫和炎症性疾病中，人类免疫球蛋白已被用作一种显着的免疫调节和免疫抑制药物。在先天免疫力（IEI）的患者中，免疫球蛋白仍然是管理的基石。IEI是复发感染和自身免疫的显着原因，这是由于用于免疫系统不同成分的基因中可遗传的单基因缺陷。由于IEI中有抗体缺陷的IEI的免疫球蛋白产生降低，因此，免疫球蛋白替代是这些疾病中治疗的主要疗法。尽管在合并的免疫缺陷中可能不会低血清免疫球蛋白水平，但由于功能性抗体的缺乏效率和免疫球蛋白的定性缺陷，在这些疾病中仍然需要免疫球蛋白替代。商业免疫球蛋白制剂是由数千名捐助者捐赠的血浆产生的。免疫球蛋白制剂通常有两种形式可用：静脉和皮下免疫球蛋白。在发达国家中，静脉免疫球蛋白（IVIG）和皮下免疫球蛋白（SCIG）都可以使用，而SCIG比IVIG优于IVIG用于替代IEIS患者。在发展中国家，IVIG仍然是替代疗法的主要手段。由于生产过程的进步，在过去几年中，不良事件的发生率显着降低。在本文文章中，我们讨论了IEI患者使用IG（适应症，剂量机理，行动机理，途径，不良影响）的不同方面。
使用基于定量质谱的蛋白质组学和ELISA比较了由三种不同的原始生物学装置处理的马基产物中的α2大球蛋白浓度
A2M的抗蛋白酶作用方式已得到很好的特征（1、4-6、8、9）。简要地，A2M分子由一对共价连接的二聚体组成，在结构的空心核中形成诱饵区域“笼”，该二聚体非常容易被蛋白酶裂解（1，6）。发生裂解时，A2M分子会立即进行构象重排，从而夹住蛋白酶，从而抑制蛋白水解活性并最终被肝脏对A2M蛋白酶复合物的清除率（4-6）。除了蛋白酶中和外，A2M还与促炎细胞因子结合，以减少软骨中细胞因子诱导的胶原酶的合成（2、3、5、8、9）。因此，A2M具有两个主要软骨的影响：与促炎细胞因子的结合，它们启动软骨降解过程和中和分解代谢酶的过程，这些酶驱动骨关节炎的发展（OA）。
我们如何使用基因组学和BTK抑制剂来治疗waldensstrom巨球蛋白血症。
摘要：MyD88（95-97％）和CXCR4（30-40％）中的突变在Waldensstrom巨光球蛋白血症（WM）中很常见。TP53也会改变。突变的MyD88上调并激活HCK，该HCK驱动BTK Pro-Survival信号传导。wm中出现了胡说八道和翻新CXCR4突变。无义变体（例如CXCR4S338X）对BTK-抑制剂的耐药性更大。共价BTK抑制剂（CBTK-I）在70-80％的WM患者中产生了主要反应。MyD88和CXCR4突变状态可能会影响用CBTK-I治疗的WM患者的重大反应，反应深度和/或无进展生存期（PFS）。CBTK-I Zanubrutinib在野生型MyD88，突变的CXCR4或TP53患者改变的野生型MyD88中显示出更大的反应活性和/或改善的PFS。在WM患者的BTK抑制剂之间已经观察到了不良事件的明显差异，包括心房颤动，出血症状和中性粒细胞减少。不耐受也是C-BTKI的常见，并且可以考虑减少剂量或切换到另一个C-BTKI。对于对C-BTKI耐药性的患者，较新的选择包括非共价BTK抑制剂Pirtobrutinib或Bcl2拮抗剂Venetoclax。BTK抑制剂与化学免疫疗法，CXCR4和BCL2拮抗剂的组合已促进并进行了讨论。 算法提出了基于基因组学，疾病特征和合并症的治疗和先前治疗的WM患者中BTK抑制剂的定位算法。BTK抑制剂与化学免疫疗法，CXCR4和BCL2拮抗剂的组合已促进并进行了讨论。算法提出了基于基因组学，疾病特征和合并症的治疗和先前治疗的WM患者中BTK抑制剂的定位算法。算法提出了基于基因组学，疾病特征和合并症的治疗和先前治疗的WM患者中BTK抑制剂的定位算法。
SCIG（Immune Globulin SQ）：Hizentra®，GammagardLiquid®，Gamunex®-C，Gammaked®，Hyqvia®，Cuvitru®，Cutaquig®，Xembify®（subictaneous）
o在至少两个电动机神经或1个神经和其他脱髓鞘标准中至少在此处列出的另一个脱髓鞘标准中的部分电动机传导块至少在其他1个神经中列出；或o远端CMAP持续时间至少1个神经加上其他脱髓鞘标准，至少在其他1个神经中列出；或o异常的时间分散传导至少在2个运动神经中存在；或o至少2个运动神经中的传导速度降低；或o至少2个运动神经中长时间的远端运动潜伏期；或至少有两个运动神经中缺乏F波，以及此处至少有1个神经中列出的另一个脱髓鞘标准；或o至少2个运动神经中长时间的F波潜伏期；和
Medicare B部分：免疫球蛋白治疗
术静脉免疫蛋白治疗（IVIG）使用静脉免疫球蛋白治疗（IVIG）用于提供易于疾病的患者提供抗体，这些疾病没有免疫或免疫不足。免疫球蛋白皮下（人）免疫球蛋白皮下（人）的给药用于治疗原发性免疫缺陷。免疫球蛋白皮下（人）提供了针对各种细菌剂的综合和中和IgG抗体的广泛范围。本政策未解决其他免疫球蛋白制剂，用于预防特定感染性疾病（例如破伤风，狂犬病，丙型肝炎）或巨细胞病毒的特定传染病。
免疫球蛋白（SCIG，IVIG）C21554-A
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华氏巨球蛋白血症的新药
第一代和第二代共价 BTK 抑制剂，如伊布替尼、阿卡替尼、奥布替尼、替拉替尼和赞布替尼，在治疗新诊断和复发/难治性 WM 中发挥着重要作用，并且是基于先前多篇出版物证明这些 BTK 抑制剂在 WM 中安全性和有效性的指南导向治疗的一部分。1-5 尽管它们有效，但许多患者会出现副作用，例如心律失常、出血或风湿病症状，可能需要减少剂量或更换药物。6 此外，一些患者可能通过多种潜在途径产生耐药性，例如获得磷脂酶 C g 2 和 BTK 突变（例如 C481）。7、8 近年来，可逆性非共价 BTK 抑制剂已被开发为对早期 BTK 抑制剂产生耐药性或不耐受患者的潜在治疗选择。初步数据已证明其对 WM 有效。
BTK 抑制剂在华氏巨球蛋白血症一线治疗中的应用
BTK 信号通过 MYD88 在华氏巨球蛋白血症 (WM) 发病机制中的重要性这一开创性的发现，为这种罕见的非霍奇金淋巴瘤的治疗开创了新纪元。2012 年，Treon 等人描述了 MYD88 基因中反复出现的激活性体细胞突变 L265P，这种突变存在于 90% 以上的 WM 患者中，证明了其在恶性克隆的增殖和存活中的重要性。1 在报告这一发现的文章中，作者指出：“MYD88 L265P 信号是否可作为华氏巨球蛋白血症和非 IgM LPL 治疗的靶点，还有待观察。” 没过多久，这一发现就被证实了。 2015 年，Treon 的同事报告称，首创的 BTK 抑制剂 (BTKi) 伊布替尼在 63 名接受过治疗的 WM 患者中表现出显著疗效，2 同年该药物获得了 FDA 批准，2016 年获得了欧洲药品管理局 (EMA) 批准。当时，全基因组测序发现了第二个突变
IL4，IL13，IL10，STAT6和IFNG基因，细胞因子和免疫球蛋白E水平的多态性与来自喀麦斯血吸虫病的儿童的较高负担的Cameroon Preamic
DSchang科学系生物化学系的分子寄生虫学和昆虫学部Maroua，喀麦隆E兽医医学院，动物资源与生物安全学院，马克雷雷大学，坎帕拉，乌干达，乌干达研究所，de recherche pourche pourche for le d evelopement（ird） Guinea h Parasitology and Ecology Laboratory, Department of Animal Biology and Physiology, Faculty of Science, University of Yaound ´ e I, Yaound ´ e, Cameroon i Centre for Research in Infectious Diseases, Yaound ´ e, Cameroon j Unit ´ e de Recherche de Biochimie, des plantes M ´ edicinales, des Sciences alimentaires et Nutrition, University of Dschang，Dschang，Cameroon K生物多样性研究所，动物健康与比较医学，格拉斯哥大学，Garscube Estate，Garscube庄园，格拉斯哥，英国，