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狼疮 - Lupkynis事先授权政策
可以使用授权的供应商指南来支持医疗必要性和其他覆盖范围确定。c Igna n nation f ormulary c超老化：o verview lupkynis是一种钙调神经蛋白抑制剂免疫抑制剂，结合了背景免疫抑制治疗方案，用于治疗成人活性狼疮肾炎。1 Lupkynis的安全性和功效尚未与环磷酰胺结合使用，不建议使用这种组合。欧洲反对风湿病联盟（EULAR）SLE指南（2023）建议所有患者建议羟氯喹，除非禁忌。2取决于器官受累的类型和严重程度，可以使用糖皮质激素，但应最小化或撤回给药。甲氨蝶呤，甲二酸酯，霉酚酸盐和/或生物学剂（benlysta®[BelimimerAb静脉注射或皮下注射]，Saphnelo®[Anifrolumab-fnia infnia Intenoins Infusion]应在对不反应的患者中对HydroxyChloreChiloChiloChiloChilociane响应。eular还指出生物学剂（Benlysta，Saphnelo）也应被视为用于治疗活性皮肤病的二线治疗。患有活性增生性狼疮肾炎的患者也应考虑与生物学剂的联合治疗
基因组调控和生理学模型系统 - OPARU
糖皮质激素受体 (GR) 是一种真正的配体调节转录因子。GR 于 80 年代被克隆，现已成为核受体超家族中研究最深入、临床意义最重大的成员之一。GR 与其他转录因子和大量共调节因子的协同作用有助于对内源性和药理学糖皮质激素 (GC) 产生组织和环境特异性反应。此外，细胞质中的非转录活性正在成为 GR 的一项附加功能。在过去的 40 年里，GR 作用机制的概念一直在不断变化。分子生物学研究的前基因组和基因组时代的不同方法以及单细胞和单分子分析的最新尖端技术正在稳步发展人们对 GR 和转录调控如何在生理和病理过程中发挥作用的看法。除了开发 GR 分析技术外，使用模型生物还可以深入了解 GR 在体内如何在组织稳态、炎症和能量代谢中发挥 GC 作用。模型生物包括小鼠，还有大鼠、斑马鱼和最近的水果
基因疗法在成年人的成年人B
316名接受过介绍研究的男性的结果，204（64.6％）不符合资格；由于存在抗AAV中和抗体，其中188（59.5％）是不合格的。在接受Fidanacogene Elapar-Vovec的45名参与者中，有44个完成了至少15个月的随访。所有出血事件的溢出率从基准时的4.42（95％置信度[CI]，1.80至7.05）下降到1.28（95％CI，0.57，0.57，0.57，0.57，至1.98），在基因治疗后，治疗差异为-3.15 EPIPODES（95％CI）（95％CI，pot-n3 for-n3 for-n3 for-。95％，p。 0.008）。该结果表明了Fidanacogene Elaparvovec对预防的非劣质性和优越性。在15个月时，一阶段合成分析的平均因子IX活性为26.9％（中位数为22.9％；范围为1.9至119.0）。从11到123天之间开始，共有28名参与者（62％）接受了糖皮质激素，以增加氨基转移酶水平或降低因子IX水平（或两者）。未观察到与输注相关的严重不良事件，血栓性事件，因子IX抑制剂的发展或恶性条件。
一组患有风湿性疾病的 COVID-19 患者的临床病程、严重程度和死亡率
在这项描述性回顾性研究中，我们旨在描述这些患者的严重程度和死亡率相关特征以及免疫调节药物对感染病程的影响。研究对象为 2020 年 2 月 25 日至 2020 年 6 月 8 日期间在拉巴斯大学医院风湿病科就诊的患有 COVID-19 感染和风湿性炎症疾病的患者。共纳入 122 名患者。其中 100 名（82.0%）通过鼻咽拭子确诊。22 名患者（18.0%）表现出相符的症状，且肺部影像学检查结果相符和/或血清学检查呈阳性。患者特征如表 1 所示。单因素分析显示，与住院相关的变量（表 2）包括年龄（5 年间隔；OR 1.34，95% CI 1.17-1.55）、泼尼松剂量 >5 mg/天（OR 2.55，95% CI 1.07-5.59）、慢性肺部疾病（OR 5.34，95% CI 1.47-19.35）和高血压（OR 4.06，95% CI 1.79-9.19）。住院的独立危险因素是甲氨蝶呤（OR 2.06，95% CI 1.01-5.29）和年龄（5 年间隔；OR 1.31，95% CI 1.11-1.48）。未发现与羟氯喹、其他常规抗风湿药物 (cDMARDs)、靶向合成抗风湿药物或生物抗风湿药物 (bDMARDs) 或实验室参数有任何关联。甲氨蝶呤治疗与年龄、性别、糖皮质激素或风湿病亚型无关。14 名患者 (11.5%) 死于呼吸衰竭。9 名患者使用 cDMARDs（单药或联合治疗），1 名使用 bDMARD（利妥昔单抗），4 名仅服用口服糖皮质激素。羟氯喹在死亡率方面没有差异。单变量分析显示，与死亡相关的因素包括年龄（OR 1.60，95% CI 1.20- 2.01）、动脉高血压（OR 12.17，95% CI 2.58-57.38）、肺部疾病（OR 5.36，95% CI 1.60-17.94）和泼尼松剂量>5 mg/天（OR 5.70，95% CI 1.63-19.92）。最近爆发的 COVID-19 引起了人们对炎症性风湿病患者管理的担忧。然而，一些报告表明，通常用于治疗风湿病的治疗方法可能对 COVID-19 有效。 4 在我们的系列研究中，与其他群体相比，因感染严重而需要住院的患者比例较高 (56.6%)，这可能是由于合并症患病率较高，尤其是高血压，糖皮质激素的使用率较高或对更严重病例的潜在选择偏见。5 6
回顾 TNF 抑制剂和托珠单抗的优缺点...
摘要 大血管炎 (LVV) 包括巨细胞动脉炎 (GCA) 和高安动脉炎 (TAK)。即使相似，这两种疾病在治疗和结果方面也有所不同。高剂量的糖皮质激素 (GC) 仍然是治疗这两种疾病的首选。然而，建议对特定患者进行辅助治疗，以降低复发风险和与 GC 相关的副作用。肿瘤坏死因子 α 抑制剂 (TNFis) 和托珠单抗 (TCZ) 用于治疗 LVV，但存在一些差异。在 GCA 中，TCZ 已被证明在诱导缓解方面有效且安全，但仍存在一些悬而未决的问题，而关于 TNFis 的数据稀少且没有定论。相反，在 TAK 中，TNFis 或 TCZ 似乎能够控制难治性形式的症状和血管造影进展。然而，它们在治疗管理中的地位仍需明确，因此美国风湿病学会和 EULAR 指南在何时开始治疗和开始何种治疗方面的建议略有不同。因此，本综述的目的是研究 TNF 和 TCZ 在 LVV 中的使用证据，概述这两种疗法的优缺点。
覆盖政策/指南
2. 对于 2 岁及以上的会员，若满足以下任一条件，可授予 12 个月的授权用于治疗中度至重度活动性关节型幼年特发性关节炎：i. 会员对以足够剂量和疗程给予的甲氨蝶呤或其他常规合成药物（例如来氟米特、柳氮磺吡啶、羟氯喹）反应不足。ii. 会员对计划内的非甾体抗炎药 (NSAID) 和/或关节内糖皮质激素（例如曲安奈德）试验反应不足，并且存在以下不良预后风险因素之一：a. 涉及踝关节、腕关节、髋关节、骶髂关节和/或颞下颌关节 (TMJ) b. 存在糜烂性疾病或肌腱炎 c. 诊断延迟 d. 炎症标志物水平升高 e. 对称性疾病 iii.会员具有导致疾病严重程度的风险因素，并且可能存在更难治愈的疾病过程（参见附录 B），并且会员还符合以下条件之一：a. 涉及高风险关节（例如颈椎、腕关节或髋关节）。b. 疾病活动度高。c. 被判定为罹患致残性关节疾病的风险较高。
免疫相关的不良事件
免疫疗法通过开放新颖的干预途径彻底改变了癌症治疗局势。作为免疫检查点抑制剂（ICI）的使用呈指数增加，因此免疫相关的不良事件（IRAE）也有所增加。IRAE的机制可能涉及由单克隆抗体引起的直接损害和T细胞激活触发的一系列免疫反应。常见的副作用包括皮肤病毒性，内分泌毒性，胃肠道毒性和肝毒性。虽然相对较少，但神经毒性，心脏毒性和肺毒性可能是致命的。这些毒性对治疗中断构成了临床困境，因为它们可能导致严重的并发症并需要经常住院。对IRAE的警惕监测对于临床实践至关重要，主要治疗策略需要口服或静脉注射糖皮质激素（GSC）。在严重的情况下，可能有必要暂时或永久停止使用ICIS。鉴于伊拉斯可以影响多个器官并需要多种治疗方法，因此必须参与多学科专家团队。本综述旨在全面检查各种伊拉斯的发病机理，临床表现，发病率和治疗选择。
单克隆抗体治疗系统性红斑狼疮的进展：简要回顾
系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种影响多个器官和系统的慢性自身免疫性疾病。其特征是产生攻击健康细胞和组织的异常抗体。该疾病的症状和严重程度范围很广，从轻微到严重。诊断可能很复杂，但美国风湿病学会 (ACR) 的分类标准有助于诊断。全球发病率和患病率差异很大，主要影响 30 至 40 岁的成年女性，尽管也可能发生在儿童时期。SLE 的预后随着时间的推移有所改善，但仍存在不可逆器官损伤的风险。治疗针对每位患者进行个性化，以免疫抑制和使用皮质类固醇为基础。生物疗法（如单克隆抗体）已成为一种更具体的替代疗法。甲氨蝶呤、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂和单克隆抗体是用于治疗 SLE 的一些药物。目前正在开发新的治疗策略，例如靶向治疗、免疫调节剂和生物制剂。治疗依从性、监测和定期随访是 SLE 管理的重要方面。本文旨在描述用于管理 SLE 的新型单克隆抗体疗法的特点。
免疫检查点抑制剂pembrolizumab引起的爆发
背景免疫检查点抑制剂（ICI）疗法通过提供化学疗法的替代方法，已大大改变了癌症治疗的景观。然而，ICI疗法（例如pembrolizumab）与影响所有器官系统的显着免疫相关不良事件（IRAE）有关。皮肤表现很常见，包括临床表现，包括大绝语皮疹，sori-肌肉皮疹，大胆性皮炎，地衣，史蒂文斯 - 约翰逊综合征（SJS）和毒性的表皮坏死分析（十）。ICI棒状果比大绝语和牛皮膜皮疹晚期，最常见的是在免疫疗法开始后6-12周。1次用抗PD-1/PD-1/PD-L1免疫疗法的患者中有0.5％–6％的山科爆发。2系统性糖皮质激素是大多数高级伊拉斯的治疗中的支柱。可以考虑使用1级ICI大肠皮炎的高功效局部类固醇（该疾病涉及<10％的身体表面积（BSA）时），但建议使用2 - 4年级的全身性皮质类固醇。3–5然而，当前的国家综合癌症网络（NCCN）指南未解决有关ICI类衣喷发的管理建议。3–5然而，当前的国家综合癌症网络（NCCN）指南未解决有关ICI类衣喷发的管理建议。
在主动免疫检查点抑制作用期间，成功管理检查点抑制剂诱导的抗疾病药物的关节炎
据报道，由免疫检查点抑制剂（ICPI）诱导的关节炎发生在1％至7％的ICPI治疗癌症患者中。1-4治疗通常从糖皮质激素（GC）开始，然后考虑疾病调整抗疾病药物（DMARDS）。5如果与ICPI治疗同时给出，则没有对Wheather Dmard治疗进行随机治疗试验。当与ICPI治疗同时给予DMARD治疗以实现ICPI诱导的关节炎的有效性方面存在知识差距。在这里，我们提出了12例接受ICPI诱导的患有常规合成和/或生物学DMARD的患者； 6例患者接受了DMARDS和ICPI的同时治疗，而6例则在DMARDS开始之前停止了ICPI治疗。目的是比较两组DMARD治疗后关节炎缓解频率的差异。此回顾性病例系列是在Sahlgrenska大学医院的Rheuma Tology诊所进行的。我们确定了患者，从2018年9月至2021年8月提到了诊所，诊断为ICPI诱导的关节炎，需要使用常规或生物DMARD进行治疗。所有临床方面均由2位指定的风湿病学家确认。我们排除了先前诊断为自身免疫的患者