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由非分层相关的造血干细胞引发的替代血小板分化途径
罕见的多能干细胞通过耗时的过程每秒补充数百万个血细胞，经过了越来越多的谱系限制祖细胞的多个阶段。尽管对血液形成系统的侮辱强调了需要从干细胞中进行更快的血液补充的需求，但已建立的造血模型仅暗示了每个血细胞谱系的一个强制性分化途径。在这里，我们建立了不同的干细胞之间的非等级关系，可以补充所有血细胞谱系和干细胞几乎完全补充血小板，这是止血和重要作用在先天和适应性免疫系统中至关重要的谱系。这些独特的干细胞使用细胞，分子和功能分开的途径来补充分子不同的巨核细胞限制的祖细胞：稳定稳态多能途径较慢和快速轨道紧急训练的紧急训练血小板限制途径。这些发现为增强血小板补充的框架提供了一个框架，在这种情况下，血小板缓慢恢复仍然是主要的临床挑战。
2024年5月15日造血干细胞移植后的长期随访
这些准则及其包含的信息是弗雷德·哈钦森癌症中心（“ Fred Hutch”）的版权材料，保留了所有权利。它们仅用于使用参与弗雷德·哈奇（Fred Hutch）造血干细胞移植的患者护理的参考医师。它们不得用于任何其他目的，弗雷德·哈奇（Fred Hutch）对使用这些准则的使用违反了所有责任，除非弗雷德·哈奇（Fred Hutch）明确允许。未经弗雷德·哈奇（Fred Hutch）事先书面许可，可以复制这些准则的任何部分，以用于商业目的或任何非腐烂用途的第三方重新分配。这些准则描述了造血干细胞移植后普遍接受的医疗方法。已注意确保根据弗雷德·哈奇（Fred Hutch）的可用文献以及医生和患者的经验，这些准则中的信息是当前且准确的。这些指南中的建议必须以医学合理的方式实施，以说明单个患者的特定情况。针对参加特定方案的患者的建议可能与这些准则中的建议有所不同，并将单独进行交流。有关这些准则中有关建议或其对特定患者的建议的问题，应直接送往LTFU办公室。有关如何联系LTFU办公室的信息，请参见《指南》第一部分。对这些更新指南的贡献是由以下方式提出的：保罗·卡彭特（Paul Carpenter），医学博士; Michael Boeckh，医学博士;大通钟（Guang-Shing Cheng） Jean Stern，M.S.R.D。;和Leona Holmberg，医学博士，P.H.D
Vexas综合征的同种异体造血细胞移植：EBMT
Pital de l`archet I，尼斯，法国； 11 Candiolo Cancer Institute，FPO-IRCCS，意大利Candiolo； 12荷兰乌得勒支大学医学中心血液学系； 13 Azienda Ospedaliero Universitaria delle Marche，意大利安卡纳； 14米兰大学和Azienda社会纳米利亚Territoriale Papa Giovanni XXIII，意大利伯加莫； 15英国伦敦的金学院医院； 16爱尔兰都柏林圣詹姆斯医院三一学院血液学系； 17法国巴黎EBMT巴黎研究单位； 18意大利米兰米兰大学助理命运贝尼弗拉特利 - 萨科； 19科隆大学，德国科隆； 20风湿病学和临床免疫学，布雷西亚的助理Spedali Civili和意大利布雷西亚大学的临床与实验科学系； 21 Sorbonne Universit'E，援助公共 - ho
Zeb1保持长期的成年造血干细胞功能和耗尽造血的
新兴证据暗示上皮 - 间质转变转录因子ZEB1是造血干细胞（HSC）分化的关键调节剂。ZEB1是否调节HSC功能的长期维护仍然是一个空旷的问题。Using an inducible Mx-1-Cre mouse model that deletes condi- tional Zeb1 alleles in the adult hematopoietic system, we found that mice engineered to be de fi cient in Zeb1 for 32 weeks displayed expanded immunophenotypically de fi ned adult HSCs and multipotent progenitors associated with increased abundance of lineage-biased/balanced HSC subsets and augmented cell生存特征。在造血分化期间，持续的Zeb1损失增加了骨髓和脾脏中的B细胞，并减少了外周血中的单核细胞产生。在竞争性转移实验中，我们发现来自长期ZEB1缺失的成年小鼠的HSC在多列元素分化能力中显示出细胞自主缺陷。长期的Zeb1损失受干扰的髓质外造血作用，其特征是脾脏重量增加和脾细胞的矛盾降低，伴有HSC疲惫，谱系特异性缺陷，特异性缺陷，以及异常的，prelect的累积，诸如C-Kkit + CD16/32 + CD16/32 + Quertors的累积。ZEB1损失长达42周可以导致脾肿大和GR-1 + MAC-1 +细胞的积累，进一步支持这样一个观念，即Zeb1的长期表达抑制了PRELEUKEATIC活性。©2024 ISEH - 血液学和干细胞协会。由Elsevier Inc.出版因此，持续的Zeb1 de te骨会破坏体内HSC功能，并损害对耗尽造血的调节，对髓样肿瘤中Zeb1的肿瘤抑制功能有潜在的影响。这是CC下的开放式访问文章（http://creativecommons.org/licenses/4.0/）
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重印和权限信息可在www.nature.com/reprints上获得。信件和材料请求应发给Jia Li，Yubin Zhou或Yun Huang。，jiali@tamu.edu； yubinzhou@tamu.edu; yun.huang@tamu.edu。作者贡献Y.H.和Y.Z.指导并监督该项目。T.H. 进行了大多数与动物相关的工作，分子表征和测序文库制备。 J.L. 对高通量测序数据进行了所有生物信息学分析。 L.G.，T.W。 和S.F. 支持的测序库准备。 Y.D. 执行的细胞分类。 A.D.和M.C. 进行了基因分型和支持的分子克隆。 A.G.，K.W.，C.R。 和C.K. 支持动物有关的工作。 Y.Y.，C.C.Y.，S.L。 和M.J.Y. 提供了人体骨髓样品。 M.A.G. 和X.C. 提供了支持这项研究的基本资源和关键的智力投入。 Y.H. 和Y.Z. 写了这篇论文。 所有作者都参与了讨论，数据解释和论文编辑或讨论。T.H.进行了大多数与动物相关的工作，分子表征和测序文库制备。J.L.对高通量测序数据进行了所有生物信息学分析。L.G.，T.W。 和S.F. 支持的测序库准备。 Y.D. 执行的细胞分类。 A.D.和M.C. 进行了基因分型和支持的分子克隆。 A.G.，K.W.，C.R。 和C.K. 支持动物有关的工作。 Y.Y.，C.C.Y.，S.L。 和M.J.Y. 提供了人体骨髓样品。 M.A.G. 和X.C. 提供了支持这项研究的基本资源和关键的智力投入。 Y.H. 和Y.Z. 写了这篇论文。 所有作者都参与了讨论，数据解释和论文编辑或讨论。L.G.，T.W。和S.F.支持的测序库准备。Y.D. 执行的细胞分类。 A.D.和M.C. 进行了基因分型和支持的分子克隆。 A.G.，K.W.，C.R。 和C.K. 支持动物有关的工作。 Y.Y.，C.C.Y.，S.L。 和M.J.Y. 提供了人体骨髓样品。 M.A.G. 和X.C. 提供了支持这项研究的基本资源和关键的智力投入。 Y.H. 和Y.Z. 写了这篇论文。 所有作者都参与了讨论，数据解释和论文编辑或讨论。Y.D.执行的细胞分类。A.D.和M.C. 进行了基因分型和支持的分子克隆。 A.G.，K.W.，C.R。 和C.K. 支持动物有关的工作。 Y.Y.，C.C.Y.，S.L。 和M.J.Y. 提供了人体骨髓样品。 M.A.G. 和X.C. 提供了支持这项研究的基本资源和关键的智力投入。 Y.H. 和Y.Z. 写了这篇论文。 所有作者都参与了讨论，数据解释和论文编辑或讨论。A.D.和M.C.进行了基因分型和支持的分子克隆。A.G.，K.W.，C.R。 和C.K. 支持动物有关的工作。 Y.Y.，C.C.Y.，S.L。 和M.J.Y. 提供了人体骨髓样品。 M.A.G. 和X.C. 提供了支持这项研究的基本资源和关键的智力投入。 Y.H. 和Y.Z. 写了这篇论文。 所有作者都参与了讨论，数据解释和论文编辑或讨论。A.G.，K.W.，C.R。和C.K.支持动物有关的工作。Y.Y.，C.C.Y.，S.L。 和M.J.Y. 提供了人体骨髓样品。 M.A.G. 和X.C. 提供了支持这项研究的基本资源和关键的智力投入。 Y.H. 和Y.Z. 写了这篇论文。 所有作者都参与了讨论，数据解释和论文编辑或讨论。Y.Y.，C.C.Y.，S.L。和M.J.Y.提供了人体骨髓样品。M.A.G. 和X.C. 提供了支持这项研究的基本资源和关键的智力投入。 Y.H. 和Y.Z. 写了这篇论文。 所有作者都参与了讨论，数据解释和论文编辑或讨论。M.A.G.和X.C.提供了支持这项研究的基本资源和关键的智力投入。Y.H. 和Y.Z. 写了这篇论文。 所有作者都参与了讨论，数据解释和论文编辑或讨论。Y.H.和Y.Z.写了这篇论文。所有作者都参与了讨论，数据解释和论文编辑或讨论。
医疗政策 - CNS胚胎肿瘤和膜膜瘤的BMT-造血细胞移植（HCT）
肿瘤，胚胎肿瘤和造血细胞移植（HCT）的肿瘤描述/背景高剂量化学疗法已被研究为儿科患者脑肿瘤患者的可能治疗，尤其是在患有高风险疾病的患者中。HCT的使用允许减少治疗平均和高风险疾病所需的辐射剂量，目的是保持生活质量和智力功能。中枢神经系统的胚胎肿瘤分类脑肿瘤既基于肿瘤的组织病理学特征，又基于大脑中的位置。中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤在儿童中更为常见，是儿童期最常见的脑肿瘤。它们包括髓母细胞瘤，髓质上皮瘤，suretentorial PNET（松树细胞瘤，脑神经母细胞瘤，神经节神经母细胞瘤），雌激素母细胞症，非典型肌母细胞瘤，异型性terainoid/rhabdoid/rhabdoid肿瘤和胚胎肿瘤，并带有多层的玫瑰花蛋白。髓母细胞瘤占所有儿童中枢神经系统肿瘤的20％。经常性儿童期CNS胚胎肿瘤并不少见，具体取决于患者最初接受的治疗类型，自体HCT可能是一种选择。对于接受高剂量化学疗法和自体HCT的患者进行了复发性胚胎肿瘤，客观反应为50％至75％；然而，在复发时首次患有局部疾病的患者中，不到30％的患者可获得长期疾病控制。（1）现在，建议针对患有CNS脑肿瘤的儿科患者，提出了对高剂量治疗的三重串联疗法的三重串联循环。
ccep ted rticle -iu印第安纳波利斯学者
covid-19，CO代表Corona代表Corona，VI代表病毒，D表示疾病，最近被称为2019年新颖的冠状病毒或2019-NCOV，影响了许多生命和企业，并导致了世界内部社区中超现实的紧急状态。covid-19和危险病毒的未来出现将具有强大的，并且可能是意外的后果和对蜂窝疗法当前和未来使用的影响。在本评论中，我们对我们认为Covid-19的何处以及未来的新兴病毒进行了冷静的评估，可能会损害成功的细胞移植（图1）。These therapies include hematopoietic cell transplantation (HCT) using umbilical cord blood (CB), bone marrow (BM), and mobilized peripheral blood, which contain hematopoietic stem (HSC) and progenitor (HPC) cells, as well as various cellular populations involved in the emerging fields of reparative and regenerative medicine.此类细胞群包括HSC，HPC，间充质干/基质细胞（MSC）和免疫细胞，例如用于嵌合抗原受体（CAR）T细胞疗法的淋巴细胞，以及基于多能的干细胞疗法。
伽马 - 托酚醇在放射治疗药物引起的造血副作用
Sang-gyu Lee 1 , Teja Muralidhar Kalidindi 1 , Hanzhi Lou 2 , Kishore Gangangari 1,3 , Blesida Punzalan 1 , Ariana Bitton 4 , Casey J. Lee 4 , Hebert A. Vargas 1 , Soobin Park 5 , Lisa Bodei 1 , Michael G. Kharas 2 , Vijay K. Singh 6,7 , Naga Vara Kishore Pillarsetty 1,8 *，Steven M. Larson 1,2,8 * 1 1 1放射科，纪念斯隆·肯特林癌症中心，纽约，纽约，纽约，2分子药理学计划，纪念斯隆·斯特里·肯特林癌症中心，纽约，纽约州纽约州纽约市亨特学院，纽约市纽约市纽约市纽约市纽约市纽约市，纽约市纽约市，纽约市，纽约州，纽约市，纽约州，药理学和分子治疗学，F。EdwardHébert医学院，统一服务大学卫生科学大学，贝塞斯达，MD 7武装部队放射线生物学研究所，制服服务学院，校制卫生科学大学，贝塞斯达大学，贝塞斯达大学，医学博士8号，医学博士8岁，威尔康尔医疗学院
利用 CRISPR-Cas9 基因编辑弗里德赖希共济失调患者的造血干细胞
弗里德赖希共济失调 (FRDA) 是一种常染色体隐性神经退行性疾病，由 frataxin (FXN) 基因内含子 1 中的 GAA 重复扩增引起，导致线粒体铁结合蛋白 frataxin 的表达显著降低。我们之前报告说，同基因造血干细胞和祖细胞 (HSPC) 移植可防止 FRDA 小鼠模型 YG8R 中的神经退行性。我们表明，挽救机制是由功能性 frataxin 从 HSPC 衍生的小胶质细胞/巨噬细胞转移到神经元/肌细胞所介导的。在本研究中，我们报告了使用 CRISPR-Cas9 系统进行 FRDA 自体 HSPC 移植的第一步。我们首次鉴定出一对 CRISPR RNA（crRNA），它们可有效消除人类 FRDA 淋巴母细胞中的 GAA 扩增，恢复 frataxin 表达的非病理水平，并使线粒体活动正常化。我们还优化了从健康和 FRDA 患者外周血中分离的 HSPC 中的基因编辑方法，并证明基因编辑细胞在体外和体内造血正常。该过程不会诱发细胞毒性作用或重大脱靶事件，但在基因编辑细胞中观察到 p53 介导的细胞增殖延迟。这项研究为将基因校正的 HSPC 自体移植用于 FRDA 的临床转化奠定了基础。
重型地中海贫血的治愈：从异基因造血干细胞移植到基因治疗
地中海贫血是人类最常见的单基因疾病。1 尽管在某些国家已通过人群筛查和产前诊断非常有效地降低了重型β地中海贫血的发病率，但全球每年仍有超过 50,000 名儿童因该病而患病。2 近 50 年来，人们一直使用大量输血和铁螯合疗法来治疗此类患者。3 然而，许多国家存在输血质量方面的挑战，加上这种方法的物理和后勤要求以及螯合疗法的持续成本导致患者依从性普遍较差，导致这些患者的发病率和死亡率显著上升，其中高达 50％ 的患者在成年时会出现严重的器官功能障碍。4 发展中国家的患者比例甚至更高。 5 异基因造血干细胞移植 (allo-HSCT) 的成功解决了治愈性治疗的需求，该技术始于 20 世纪 80 年代初，用于替换此类患者的缺陷基因。 6 目前，这仍然是这种疾病唯一广泛使用的治愈性疗法。 过去几十年来，allo-HSCT 的结果不断改善