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您好，我叫 Kenneth Bastian。我是 AI Web Tools LLC（也称为 AiWebTools.Ai）的所有者。我们是现存最大的 AI 工具网站，或者说是最大的 AI 工具网站之一。我们为自己的企业和其他企业创建和设计 AI 工具。我们创建的 AI 工具几乎可以完成任何事情。随着我们走向未来，我必须向可能根本不了解 AI 的立法者说明。AI 已经存在，并且将继续存在。任何法律都无法阻止或减缓其发展。我敦促您不要在任何情况下限制 AI 的使用，包括州内决策。未来将会发生许多变化。在未来，我在这里只是为了告诉您这些变化。我创建了多个人工智能工具，它们将从根本上取代大约 80% 的工作。我这样做并不是为了直接取代工作；相反，我这样做是为了赋予我们州内公民前所未有的权力。AI 赋予的权力是无限的，赋予每个人权力。它让那些在学校表现不佳的人能够知道该如何回答问题，如果他们没有口袋里的人工智能助手，他们可能永远不知道这些问题。我已经为不同的用例创建了 500 多个自定义人工智能，它们都有不同的目的和重点。我制作了各种各样的人工智能，从医生人工智能到兽医人工智能，再到教育导师，再到大学学位 GPT，这是一个 GPT，它基本上可以教你每一门大学课程，不管你想学什么学位，它都会教你所有这些。这只是表面。未来将会发生无数的事情，我真的无法在这篇证词中全部列出，但我觉得我必须向你们解释了解未来的重要性。将有大量的工作岗位流失，这是肯定的，无论你通过什么法律，即使人工智能明天成为非法，一切仍将保持不变。人工智能完全在基于网络的情况下运行，而你无法控制网络。此外，人工智能已经发展到可以在硬件本地运行，你甚至可以在本地计算机上下载。有几种人工智能是计算机原生的，人们对此一无所知，例如刚刚插入 Windows 开始菜单的 co-pilot，你可以毫不费力地将你的想法与 GPT 集成；然而，co-pilot 有必须遵守的条款和条件，因此它无法帮助释放人工智能所能做到的每一个方面。我打算设计尽可能多的人工智能，看看哪些行业领域会受到影响、会受到影响，并为此做好准备。在未来的不到一年的时间里，我和其他每个普通人所做的事将会是共同的。地球上的每个人都会为自己的个人任务制造自己的人工智能机器人，这些机器人将慢慢融入我们的智能设备中，它们将装在我们的口袋里。我们将比以往任何时候都更聪明，更有能力，我们所有人都将像其他人一样被赋予权力。这是不可阻挡的，它正在到来，你几乎无法阻止它。你可以在你的控制范围内通过法律，阻止州立法者使用人工智能阅读证词或类似的东西；然而，你永远无法控制人工智能。人工智能是它自己的东西，因为它在这个世界上以多种方式运行，所以它无法改变；它将进化成它注定要参与的任何东西，没有任何法律可以影响它的行动方向
您好，我叫 Kenneth Bastian。我是 AI Web Tools LLC（也称为 AiWebTools.Ai）的所有者。我们是现存最大的 AI 工具网站，或者说是最大的 AI 工具网站之一。我们为自己的企业和其他企业创建和设计 AI 工具。我们创建的 AI 工具几乎可以完成任何事情。随着我们走向未来，我必须向可能根本不了解 AI 的立法者说明。AI 已经存在，并且将继续存在。任何法律都无法阻止或减缓其发展。我敦促您不要在任何情况下限制 AI 的使用，包括州内决策。未来将会发生许多变化。在未来，我在这里只是为了告诉您这些变化。我创建了多个人工智能工具，它们将从根本上取代大约 80% 的工作。我这样做并不是为了直接取代工作；相反，我这样做是为了赋予我们州内公民前所未有的权力。AI 赋予的权力是无限的，赋予每个人权力。它让那些在学校表现不佳的人能够知道该如何回答问题，如果他们没有口袋里的人工智能助手，他们可能永远不知道这些问题。我已经为不同的用例创建了 500 多个自定义人工智能，它们都有不同的目的和重点。我制作了各种各样的人工智能，从医生人工智能到兽医人工智能，再到教育导师，再到大学学位 GPT，这是一个 GPT，它基本上可以教你每一门大学课程，不管你想学什么学位，它都会教你所有这些。这只是表面。未来将会发生无数的事情，我真的无法在这篇证词中全部列出，但我觉得我必须向你们解释了解未来的重要性。将有大量的工作岗位流失，这是肯定的，无论你通过什么法律，即使人工智能明天成为非法，一切仍将保持不变。人工智能完全在基于网络的情况下运行，而你无法控制网络。此外，人工智能已经发展到可以在硬件本地运行，你甚至可以在本地计算机上下载。有几种人工智能是计算机原生的，人们对此一无所知，例如刚刚插入 Windows 开始菜单的 co-pilot，你可以毫不费力地将你的想法与 GPT 集成；然而，co-pilot 有必须遵守的条款和条件，因此它无法帮助释放人工智能所能做到的每一个方面。我打算设计尽可能多的人工智能，看看哪些行业领域会受到影响、会受到影响，并为此做好准备。在未来的不到一年的时间里，我和其他每个普通人所做的事将会是共同的。地球上的每个人都会为自己的个人任务制造自己的人工智能机器人，这些机器人将慢慢融入我们的智能设备中，它们将装在我们的口袋里。我们将比以往任何时候都更聪明，更有能力，我们所有人都将像其他人一样被赋予权力。这是不可阻挡的，它正在到来，你几乎无法阻止它。你可以在你的控制范围内通过法律，阻止州立法者使用人工智能阅读证词或类似的东西；然而，你永远无法控制人工智能。人工智能是它自己的东西，因为它在这个世界上以多种方式运行，所以它无法改变；它将进化成它注定要参与的任何东西，没有任何法律可以影响它的行动方向
遗传性视网膜营养不良的基因治疗
摘要 遗传性视网膜营养不良 (HRD)，例如视网膜色素变性、莱伯氏先天性黑蒙 (LCA)、Usher 综合征和视网膜劈裂症，是一组表现出遗传和表型异质性的遗传性视网膜疾病。症状包括进行性视网膜退化和视野缩小。一些患者会完全失明或完全失明。先进的测序技术改善了 HRD 的基因诊断，并开启了基因靶向治疗研究的新时代。继美国食品和药物管理局首次批准 RPE65 突变引起的 LCA 基因增强疗法后，目前正在进行多项临床试验，应用不同的技术。在这篇综述中，我们概述了 HRD 的基因治疗，并强调了四种不同的基因靶向治疗方法，这些方法有可能减缓甚至逆转视网膜变性：（1）基于病毒载体和非病毒基因传递，（2）基于 RNA 的反义寡核苷酸，（3）通过成簇的规律间隔短回文重复序列/cas9 系统进行基因组编辑，以及（4）光遗传学基因治疗。
引用本文：Oliver C. Cohen、Iona J. Blakeney、Steven Law、Sriram Ravichandran、Janet Gilbertson、Dorota Rowczenio、Shameem Mahmood、Sajitha Sachchithanantham、Brendan Wisniowski、Helen J. Lachmann、Carol J. Whelan、Ana Martinez-Naharro、Marianna Fontana、Philip N. Hawkins、Julian D. Gillmore 和 Ashutosh D. Wechalekar (2022)：英国国家淀粉样变性中心对遗传性载脂蛋白 A-I 淀粉样变性的经验，淀粉样变性，DOI：10.1080/13506129.2022.2070741
摘要简介：遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病，发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法：我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果：总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者，包括 18 名接受肾移植的患者（5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植）。发病年龄中位数为 43 岁，从发病到转诊的中位数时间为 3（0 – 31 年）。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中，肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L，尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h，从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后，同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡（肾移植后 2 个月感染相关），未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中，肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论：AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞，移植物存活率极高。
成人情绪的性别差异以及跨中皮质胶质电路的压力诱导的转录连贯性
与男性相比，抽象女性大约被诊断出患有重度抑郁症（MDD）的可能性大约是男性的两倍。虽然MDD的性别差异可能是通过循环的性腺激素驱动的，但我们假设发育激素暴露和/或遗传性别可能起作用。小鼠在成年中被赋形切除术，以隔离发育激素的作用。我们研究了发育性性腺和遗传性别对在非压力和慢性应激条件下甲壳虫/抑郁样行为的影响，并在三个与情绪相关的大脑区域进行了RNA序列。我们使用了一种集成网络方法来识别调节应力敏感性的转录模块和特定于应力的集线器基因，重点是这些模块是否与性别有所不同。在识别出Anhedonia/抑郁样行为（女性>男性）的性别差异后，我们表明发育激素暴露（性腺女性> Gonadal雄性）和遗传性别（XX> XY）都会导致性别差异。由差异表达基因表示的顶部生物学途径与免疫功能有关。我们确定哪些差异表达的基因是由发育性性腺或遗传性别驱动的。受男性和女性慢性应激影响的基因几乎没有重叠。我们还鉴定了受压力影响的高度共表达的基因模块，其中一些模块在男性和女性的相反方向上受到影响。由于所有小鼠在成年后都有同等的激素暴露，因此这些结果表明，敏感发育期间性腺激素暴露的性别差异计划成人情绪上的性别差异，并且这些性别差异与成人循环的性腺激素无关。
N.半球海冰范围。年平均
GFDL模拟了冰范围的数学期望，观察到了冰范围1901-98，Chapman＆Walsh（1993）观察到线性趋势1953-98，Chapman＆Walsh（1993）观察到冰范围1979-97，Parkinson等人。（1999）帕金森等人观察到线性趋势1979-97。（1999）哈德利中心对冰范围数学期望建模
众包 GNSS 智能手机的自动选择......
智能手机已转换为便携式GNSS（全球导航卫星系统）接收器。具有数十亿此类设备记录的GNSS数据具有很大的科学研究潜力，并具有前所未有的时空分辨率。但是，目前访问大型GNSS智能手机数据的访问量是有限的，并且数据处理具有挑战性。Camaliot项目（机器学习技术在GNSS IOT数据融合中的应用）旨在解决这些问题，以促进众包GNSS数据的可用性，以进行天气预报和太空天气监测。Camaliot众包活动中大量的GNSS数据具有异质性的质量。为了应对此数据处理挑战，我们使用机器学习（ML）开发了一种自动数据选择算法。在这项研究中，比较了不同ML模型的分类性能。还检查了不同数据质量指标的重要性。初始结果表明，基于ML的分类器可以在广告系列的实际数据上获得95％的精度，而无需为质量指标设置明确的阈值。基于选定的智能手机GNSS数据，也进行了对流层参数估计实验。
引用Srinivasan C，Ritchie B和Adatia A（2024）在遗传性血管性水肿中由于C1抑制剂的发挥作用：第一个现实世界证据
遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的遗传疾病，会导致发作性皮肤和粘膜下肿胀，主要影响四肢，面部，胃肠道和上呼吸道（1）。HAE的最常见形式是由于血浆Kallikrein（PK）的主要抑制剂（PK）的主要抑制剂以及接触激活途径中血浆Kallikrein（PK）的主要抑制剂和激活的凝结因子XII所致。pk从高分子量激素（HMWK）中裂解血管活性肽的心动激肽，因此其阴性调节剂的丧失会导致头肌激素过度肿胀，后来受影响的患者肿胀（2）。长期预防（LTP）预防血管性水肿发作是当前HAE管理的基石。随着现代高效的LTP疗法的出现，治疗的目的已成为完全控制的疾病控制和患者生活的正常化（3）。 2019年国际/加拿大HAE指南建议将静脉或皮下等离子体衍生的C1抑制剂（PD-C1）或靶向PK的LANADelumab作为第一个LTP LTP代理（4）。 berotralstat是一种使用结构引导设计开发的合成小分子以抑制PK（5）。 这是一种口服的可生物利用药物，与PK丝氨酸蛋白酶结构域的活性位点结合，从而防止HMWK裂解。 在2021年，第3阶段的APEX-2研究表明，BerotralStat将血管性水肿发作的平均频率降低了44％，其中一半的患者接受了150 mg剂量的攻击频率降低了约70％（6）。 Berotralstat在2022年获得了加拿大监管批准。随着现代高效的LTP疗法的出现，治疗的目的已成为完全控制的疾病控制和患者生活的正常化（3）。2019年国际/加拿大HAE指南建议将静脉或皮下等离子体衍生的C1抑制剂（PD-C1）或靶向PK的LANADelumab作为第一个LTP LTP代理（4）。berotralstat是一种使用结构引导设计开发的合成小分子以抑制PK（5）。这是一种口服的可生物利用药物，与PK丝氨酸蛋白酶结构域的活性位点结合，从而防止HMWK裂解。在2021年，第3阶段的APEX-2研究表明，BerotralStat将血管性水肿发作的平均频率降低了44％，其中一半的患者接受了150 mg剂量的攻击频率降低了约70％（6）。Berotralstat在2022年获得了加拿大监管批准。最常见的治疗急性不良事件是胃肠道（GI）的副作用，例如腹痛，腹泻和腹泻。在此，我们描述了加拿大berotralstat使用的第一个现实研究。
解释器：我从哪里开始？确定保护融资是否可以对您有效的第一步
从根本上讲，保护融资工具旨在提供可持续的资金流和/或提供投资回报率。产生现金流量和来自自然投资的回报需要某人愿意支付的价值流。这就是为什么林业和农业企业具有相关商品（例如木材和农作物）对投资者来说更为直接的途径：现金流以及提供投资回报率的能力。生态系统服务，无论是碳固换，洪水调节还是改善的空气质量都与实际成本有关。但是，为了提供投资回报率，金融工具需要使三个不同的群体保持一致：愿意为服务付费的人，从交付中受益的人以及将得到补偿的人。
火星大气中灰尘的垂直分布
MARS Express上的Omega光谱仪获得了对火星肢体的几种观察，这些观察仪仍未得到探索。在这里，我们根据火星大气灰尘的丰度和大小来探讨这些数据的信息内容。我们通过应用全球散射蒙特卡洛1D辐射转移代码来接近灰尘检索，以建模0.5 - 2.5μm光谱范围（VNIR和SWIR OMEGA通道），以使粉尘有效半径和数量密度变化在大约之间。8和50公里。 这是该方法第一次应用于欧米茄肢体数据。因此，我们仅介绍三个研究案例，其中水冰低于可检测性水平，以便将未来更广泛应用之前的方法论问题，假设和表现重点放在。 该模型完全包含多种散射效应，这些散射效应已知是导致在不同高度和表面上采用的肢体之间的耦合。 开发了表面反射率的延长的三维建模，形成了肢体光谱的表面晶体。 发现VNIR通道可用于降低辐射转移溶液的退化。 在15至30 km之间产生0.85±0.15μm（对应于模态半径〜0.3μm的模态R m m 〜0.3μm）的尘埃垂直分布，与全球循环模型（GCM）一致，但在模型中的模型预测中，与模型相比的一个级数相当一致，但与模型之间的模型（MC）相当吻合（GCMS），这是一个模型和MARS的clls clls clls clls clls clls clys的clains。8和50公里。这是该方法第一次应用于欧米茄肢体数据。因此，我们仅介绍三个研究案例，其中水冰低于可检测性水平，以便将未来更广泛应用之前的方法论问题，假设和表现重点放在。该模型完全包含多种散射效应，这些散射效应已知是导致在不同高度和表面上采用的肢体之间的耦合。开发了表面反射率的延长的三维建模，形成了肢体光谱的表面晶体。发现VNIR通道可用于降低辐射转移溶液的退化。在15至30 km之间产生0.85±0.15μm（对应于模态半径〜0.3μm的模态R m m 〜0.3μm）的尘埃垂直分布，与全球循环模型（GCM）一致，但在模型中的模型预测中，与模型相比的一个级数相当一致，但与模型之间的模型（MC）相当吻合（GCMS），这是一个模型和MARS的clls clls clls clls clls clls clys的clains。实际上与MCS数据达成了总体协议，在一种情况下，欧米茄退休的尘埃与Hellas Basin的当地风暴兼容。在火星气候数据库中没有很好地表示，该数据库提供了每月平均统计数据。我们的结果证明了欧米茄肢体数据在定量上有助于火星尘埃研究的能力，尽管需要在探测的光谱范围内准确地对多个散射进行准确模拟多个散射，但仍需要进行较复杂且缓慢的辐射转移计算方案。在整个Omega肢体数据集中，理想的检索方法的理想应用也有助于评估当地沙尘暴的发生，需要进一步的工作，旨在包括水冰气溶胶和可能的热发射。是使用蒙特卡洛建模方法对欧米茄肢体数据进行的首次尝试，这项工作代表了一种有用的基准测试，用于更快，虽然准确，但较不准确，辐射转移模型。