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胸苷激酶2缺陷（TK2D）
参考文献1。Berardo A等。胸苷激酶2的进步效率：临床方面，翻译进度和新兴疗法。j Neuromuscul dis。2022; 9（2）：225-235。2。Garone C等。 胸苷激酶2缺乏的回顾性自然史。 J Med Genet。 2018; 55（8）：515-21。 3。 Wang J等。 与TK2相关的线粒体DNA维持缺陷，肌病形式。 2018。 in：亚当MP等人，西雅图：华盛顿大学，西雅图； 1993-2022。 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/nbk114628/。 2024年9月访问。 4。 Div>Domínguez-GonzálezC等。 晚期胸苷激酶2的效率：18例综述。 orphanet j Rare。 2019; 14（1）：100。 5。 国家卫生研究院。 与TK2相关的线粒体DNA耗竭综合征，肌病形式.https：//medlineplus.gov/genetics/conditic/condition/tk2-related-mitochondrated-mitochondrial-dna-depletion-depletion-syndrome-syndrome-syndrome-syndrome-myopathic-form/#genes。 2024年9月访问。 6。 克利夫兰诊所。 线粒体疾病。 https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15612-mitochondrial-diseases。 2024年9月访问。 7。 Amtmann D等。 TK2缺乏症综合征的影响及其通过核苷治疗对生活质量的治疗。 线粒体。 2023; 68：1-9。 8。 ma y。 2023。 欧洲。 海报53210。 9。 2024年9月访问。Garone C等。胸苷激酶2缺乏的回顾性自然史。J Med Genet。2018; 55（8）：515-21。 3。 Wang J等。 与TK2相关的线粒体DNA维持缺陷，肌病形式。 2018。 in：亚当MP等人，西雅图：华盛顿大学，西雅图； 1993-2022。 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/nbk114628/。 2024年9月访问。 4。 Div>Domínguez-GonzálezC等。 晚期胸苷激酶2的效率：18例综述。 orphanet j Rare。 2019; 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脂肪组织间充质干细胞增殖率评估
（RPMs）对实验室大鼠 Wistar 股骨间充质干细胞增殖率的影响。影响采用以下参数进行：载波频率 9.4 GHz、脉冲重复率 22、25 Hz、50–100 个脉冲、峰值功率通量密度 (pPFD) 140 W/cm 2 、1 cm 深度处 50 个脉冲的吸收能量值为 699×10 -6 J/cm 3 。通过用不同暴露模式的 RPMs 单次照射后 24 和 72 小时培养物中细胞数量的变化来评估暴露效果。根据 RPM 的脉冲重复率和脉冲数，可以观察到细胞分裂率的增加。频率为 25 Hz 且脉冲数最少（50 个脉冲）的 RPM 可最明显地刺激细胞分裂加速，并且在 72 小时后记录到最大增殖。关键词：干细胞、脂肪组织、分裂率、增殖、纳秒微波脉冲、
稳定波形蛋白磷酸化抑制杂种上皮/间质癌的茎状细胞特性和转移
上皮 - 间质转变（EMT）赋予上皮细胞具有间质和类似茎状的属性，促进转移，这是癌症相关死亡率的主要原因。杂交上皮 - 间质（E/M）细胞保留上皮和间质特征，表现出增强的转移潜力和干性。间充质中间丝，波形蛋白在EMT期间被上调，增强了癌细胞的弹性和侵入性。波形蛋白的磷酸化对其结构和功能至关重要。在这里，我们确定在丝氨酸56处稳定波形蛋白磷酸化会诱导多核，特别是在具有干性特性的杂化E/M细胞中，而不是上皮或间质细胞。癌症干细胞尤其容易受到波形蛋白诱导的多核相对于分化细胞的影响，从而导致自我更新和干性的降低。结果，波形蛋白诱导的多核导致对干性特性，肿瘤起始和转移的持续抑制。这些观察结果表明，波形蛋白中的单个可靶向磷酸化事件对于具有杂化E/M特性的癌中的干性和转移至关重要。
间充质干细胞对严重社区获得性肺炎宿主反应的影响
1 Center for Experimental and Molecular Medicine, Amsterdam UMC location University of Amsterdam, Amsterdam, The Netherlands 2 Department of Intensive Care Medicine, Université Catholique de Louvain, Louvain-la-Neuve, Belgium 3 Intensive care unit and Inserm CIC 1435 & UMR 1092, University Hospital Centre of Limoges, Limoges, France 4 Critical Care Department, San Carlos Clinic Hospital,西班牙马德里5人类遗传学系，阿姆斯特丹UMC地点Vrije Universiteit Amsterdam，阿姆斯特丹，荷兰6号，6分子医学与生物群中心，马尔塔斯大学马尔塔大学，马尔塔大学7 7美国马萨诸塞州，美国9号马德里细胞疗法技术中心，西班牙TRES CANTOS 10传染病司，阿姆斯特丹UMC UMC位置，阿姆斯特丹，阿姆斯特丹，阿姆斯特丹，荷兰
HES1标志着在早期骨发育中同时产生软骨细胞和围缘细胞的间充质细胞
骨骼发育始于未分化的间充质细胞的凝结，这些细胞为原始中的未来骨骼树立了框架。在内侧软骨途径中，凝结内的间充质细胞分化为SOX9依赖性机制中的软骨细胞和细胞细胞。然而，凝结外的间充质细胞的身份以及它们如何参与开发骨骼的身份仍然没有固定。在这里我们表明，凝结围绕的中囊细胞有助于软骨和peri骨，可稳健地产生骨细胞，成骨细胞和骨髓基质细胞，在发育中的骨骼中。E11.5处PRRX1-CRE标记的肢体间充质细胞的单细胞RNA-seq分析表明，Notch效应子HES1以相互排他性的方式表达，Sox9在前凝结中表达。分析Notch信号传导报告基因CBF1：H2B-Venus表明邻二碳的间充质细胞在缺口信号传导中活跃。使用HES1-creer确定的在E10.5时Sox9 +凝结周围的HES1 +早期间质细胞的在E13.5处有助于软骨和per骨，随后成为生长板软骨细胞的生长板和细胞的细胞，并在E13.5处有助于软骨和cor骨的细胞，并在e13.5处有助于软骨和细胞的细胞，并在e13.5处有助于，并在e13.5上有助于。骨头。 相比之下，HES1 +在E10.5时Sox9 +凝结周围的HES1 +早期间质细胞的在E13.5处有助于软骨和per骨，随后成为生长板软骨细胞的生长板和细胞的细胞，并在E13.5处有助于软骨和cor骨的细胞，并在e13.5处有助于软骨和细胞的细胞，并在e13.5处有助于，并在e13.5上有助于。骨头。 相比之下，HES1 +在E13.5处有助于软骨和per骨，随后成为生长板软骨细胞的生长板和细胞的细胞，并在E13.5处有助于软骨和cor骨的细胞，并在e13.5处有助于软骨和细胞的细胞，并在e13.5处有助于，并在e13.5上有助于。骨头。相比之下，HES1 +
I型干扰素对全身性红斑狼疮患者的Aarifrolumab封锁，在两个3期试验的基因表达和蛋白质组学分析中调节关键的免疫病理途径
抽象目标是评估单次验证骨髓间充质基质细胞（BM-MSC）与慢性下背部疼痛（LBP）患者中的假安慰剂的功效。方法参与者是在2018年4月至2022年12月之间的一项前瞻性，双盲，对照研究中随机分配的，以接受假注射或在验证内注射2000万个同种异体BM-MSC中。第一个共同主要终点是通过改善视觉模拟量表（VAS）至少20％和20 mm的响应者的速率，或者在基线和12个月之间的OSWESTRY残疾指数（ODI）为20％。二级结构共同主要终点是通过基线和第12个月之间的定量MRI T2测量的盘流体含量评估的。次要终点包括疼痛VAS，ODI，短形式（SF）-36和所有时间点上临床上最小的临床差异（1、3、6、12和24个月）。我们确定了与基线至6个月之间同种异细胞注入相关的免疫反应。记录了严重的不良事件（SAE）。结果114例被随机分组（n = 58，BM-MSC组； n = 56，假安慰剂组）。在12个月时，未达到主要结果（在安慰剂组中，BM-MSC组为69％； P = 0.77）。组在所有次要结果上没有差异。没有与干预有关的SAE。得出的结论虽然我们的研究并未结论证明同种异体BM-MSC对LBP的功效，但该程序是安全的。MSC治疗LBP的长期结局仍在研究中。试验登记编号Eudract 2017-002092-25/Clinicaltrials。Gov：NCT03737461。
用脂多糖启动间充质干细胞增强了分泌细胞外囊泡的免疫调节和再生活性
1个中央中心公园和创新taul（i3pt-cerca），汽车或巴塞罗那的名称，西班牙萨巴德尔08208； mcamprubi@tauli.cat（M.C.-R。）; empanad@tauli.cat（E.C.-D。）; （A.C.）; 2西班牙西班牙贝拉特拉的马德里28029卫生卫生研究所呼吸中心； assole@icmab.es（A.S.-P。）; （A.R.）高级研究科学委员会（IBB-CSIC）的Quironsalud Group大学医院神圣心脏的密集型联合护理（IBB-CSIC），西班牙巴塞罗那08036； 7密集医学服务，Sanit Corporation和Tel。： +34-6
同种异体加工的胸腺组织-AGDC（Rethymic®）
简介Rethymic®由培养的胸腺组织（CTT）组成，该组织被处理以保留胸腺上皮细胞并耗尽大多数供体胸腺细胞，然后再将胸膜细胞植入接受者Quadriceps肌肉中的口袋。ctt的作用与正常胸腺组织相似，产生免疫功能的幼稚T细胞（CD3+ CD4+ CD45RA+ CD62L+和CD3+ CD8+ CD8+ CD45RA+ CD62L+细胞），可以迁移到外围，并以CD3+ CD4+ CD4+ CD3+ CD3+ CD8+ CD8+ CD8+细胞迁移。在CTT移植后，受体骨髓干细胞转到移植组织以发展为受体T细胞。受体树突状细胞删除了与树突状细胞过于结合的任何发育中的胸腺细胞或CTT中供体胸上皮的结合。没有T细胞会攻击受体或CTT离开胸腺。 天真的T细胞出现在植入后6个月和12个月之间的外周血中出现（Markert，2022）。 再生剂量取决于组织切片的总表面积和受体的身体表面积（BSA）。 将切片定义为单个滤膜上的内容。 建议的剂量范围是每m 2受体BSA的再生表面积2至22,000 mm 2。 根据制造商预先计算的特定患者（FDA，Rethymic全处方信息，2021年），在单剂量单位中最多提供42片切片。 Markert及其同事（2022）在1993年至2020年中证明了10个前瞻性，单中心的开放标签研究的功效。 总共招募了105名患者并接受了CTT移植。 呼吸衰竭是负责的原因没有T细胞会攻击受体或CTT离开胸腺。天真的T细胞出现在植入后6个月和12个月之间的外周血中出现（Markert，2022）。再生剂量取决于组织切片的总表面积和受体的身体表面积（BSA）。将切片定义为单个滤膜上的内容。建议的剂量范围是每m 2受体BSA的再生表面积2至22,000 mm 2。根据制造商预先计算的特定患者（FDA，Rethymic全处方信息，2021年），在单剂量单位中最多提供42片切片。Markert及其同事（2022）在1993年至2020年中证明了10个前瞻性，单中心的开放标签研究的功效。总共招募了105名患者并接受了CTT移植。呼吸衰竭是负责，除先天性小没有小没有小没有障碍和/或接受了先前的治疗外，有10名患者有诊断。中包括95例。For inclusion, patients had to have athymia as defined by flow cytometry demonstrating a circulating CD3+ CD45RA+CD62L+ T cell count lower than 50/mm 3 or less than 5% of the total T cell count on 2 separate flow cytometry analyses (1 performed within 3 months and 1 performed within 1 month before administration of CTT), unless they were enrolled in the expanded access protocol, according to which the naïve T cell计数可能高于50mm 3。其他关键资格标准包括CDGA或FOXN1缺乏症以及与SCID相关的遗传缺陷。排除标准包括在给药前4周内进行心脏手术，外科医生或麻醉医生确定的手术不良，HIV感染，事先尝试进行免疫结构，呼吸机依赖性和巨细胞病毒（CMV）感染，需要用于需要免疫抑制的患者。免疫抑制是根据对植物凝集素（PHA）的增生反应，无论典型或非典型表型。在疗效分析集（EAS）中，有95例先天性胸肌患者中有93例CDGA诊断和2例FOXN1缺乏症。Kaplan-Meier估计在收到CTT后1年和2年内EA的生存率分别为77％和76％。 EA的中位随访时间为7。6年，范围从0到25。5年。 CTT移植后约1-2年，T细胞计数达到了峰值。Kaplan-Meier估计在收到CTT后1年和2年内EA的生存率分别为77％和76％。EA的中位随访时间为7。6年，范围从0到25。5年。CTT移植后约1-2年，T细胞计数达到了峰值。对于收到CTT后1年活着的患者，中位随访时间为10.9岁的估计存活率为93％。幼稚的T细胞数量从所有患者开始为0，并在2年内增加到最高数量。通过对有丝分裂原和抗原的增生反应研究 T细胞功能。 在大多数患者中， b细胞和NK细胞计数保持在正常范围内，几乎所有患者都能够阻止IgG替代疗法（Markert，2022）。 有105例患者，有32例至少有1例严重不良事件的患者，35例至少有1例威胁生命的不良事件，以及26例与事件有关的死亡。 总共有53例患者被归类为严重，13例被归类为威胁生命，11例患有致命感染。 在CTT移植后的第一年，总共报道了78种新的病毒感染。 105例患者中共有28例死亡；由于CTT移植后进行了SCID诊断，因此认为26例与不良事件有关，另有2例报告在研究后报告。 在移植后的第一年，在28例死亡中，22例死亡（包括13例与感染有关的死亡中的12例）发生，而患者仍然是免疫缺陷的。T细胞功能。b细胞和NK细胞计数保持在正常范围内，几乎所有患者都能够阻止IgG替代疗法（Markert，2022）。有105例患者，有32例至少有1例严重不良事件的患者，35例至少有1例威胁生命的不良事件，以及26例与事件有关的死亡。总共有53例患者被归类为严重，13例被归类为威胁生命，11例患有致命感染。在CTT移植后的第一年，总共报道了78种新的病毒感染。105例患者中共有28例死亡；由于CTT移植后进行了SCID诊断，因此认为26例与不良事件有关，另有2例报告在研究后报告。在移植后的第一年，在28例死亡中，22例死亡（包括13例与感染有关的死亡中的12例）发生，而患者仍然是免疫缺陷的。
间充质干细胞对严重社区获得性肺炎宿主反应的影响
1 Center for Experimental and Molecular Medicine, Amsterdam UMC location University of Amsterdam, Amsterdam, The Netherlands 2 Department of Intensive Care Medicine, Université Catholique de Louvain, Louvain-la-Neuve, Belgium 3 Intensive care unit and Inserm CIC 1435 & UMR 1092, University Hospital Centre of Limoges, Limoges, France 4 Critical Care Department, San Carlos Clinic Hospital,西班牙马德里5人类遗传学系，阿姆斯特丹UMC地点Vrije Universiteit Amsterdam，阿姆斯特丹，荷兰6号，6分子医学与生物群中心，马尔塔斯大学马尔塔大学，马尔塔大学7 7美国马萨诸塞州，美国9号马德里细胞疗法技术中心，西班牙TRES CANTOS 10传染病司，阿姆斯特丹UMC UMC位置，阿姆斯特丹，阿姆斯特丹，阿姆斯特丹，荷兰
脐带衍生的间充质干细胞分泌组对严重勃起的内膜膜厚度（IMT）的影响
背景：勃起功能障碍（ED）被定义为无法在3个月内始终如一地获得和维护阴茎勃起，以持续进行性交。目前针对勃起功能障碍的治疗方法是临时的，对阴茎组织的内皮或稳态破坏没有永久影响。干细胞分泌组是一种具有活性成分的生物活性物质，即VEGF和NGF，已知可以通过其前血管生成和神经再生/神经营养性能来防止ED。目的：这项研究的目的是分析脐带间充质干细胞（UC-MSC）对海绵状动脉内膜膜厚度（IMT）对严重勃起性功能障碍非响应非振动对西地那非的严重勃起功能障碍患者的影响。方法：研究使用了从4月至2024年5月进行的验证前测试设计。使用超声在脆弱状态下对IMT进行评估，而无需注射勃起剂，在大肠肠内注入UC-MSC的分泌剂后一个月和一个月。结果：符合纳入和排除标准的七名54-65岁患者。干预后，IMT在海绵体右侧的近端和中部有统计学上的显着变化，但海绵体的另一部分没有统计学上的显着变化。结论：主要的IMT变化在统计学上不显着，即在右侧和近端距离距离，但它们在右近端中间方面具有统计学意义。关键字：勃起功能障碍；秘密； intima-Media厚度