进行正中胸骨切开术。心脏为右心室型。切开心包并取出用于主动脉弓重建。升主动脉分出左肺动脉,然后穿过主肺动脉。主动脉弓发育不全。将 3.5 毫米 PTFE 移植物吻合至无名动脉以进行顺行脑灌注。准备并绕行所有主要胸腔血管和肺动脉分支以及动脉导管。结扎未闭动脉导管。用单根右心房静脉插管和无名动脉开始心肺旁路手术。将患者冷却至 26 °C。钳住左颈动脉和锁骨下动脉、左肺动脉和降主动脉。心脏骤停后,给予顺行冷血心脏停搏液,主动脉钳闭。将左肺动脉与升主动脉分离。在动脉导管外切开升主动脉小弯,用新鲜心包重建弓。解除主动脉钳闭,患者逐渐复温。用8-0聚丙烯将左肺动脉端侧吻合至主肺动脉。主动脉钳闭和体外循环时间分别为21和56分钟。患者次日可脱离机械通气,6天后出院。术后4个多月积极随访,无症状,生长正常;然而,她患有颅面畸形,需要干预。
•这看起来像是CH的严重案例吗?•涉及其他器官吗?•CH对交货的路线和时间有任何影响吗?•我多久进行一次超声检查?•我应该转介到第三中心以进行进一步调查和交付吗?
1 美国约翰霍普金斯大学医学院分子生物学和遗传学系;2 美国约翰霍普金斯大学医学院精神病学和行为科学系;3 美国纽约州立大学下州医学中心罗伯特 F. 弗奇戈特行为神经科学中心生理学和药理学系;4 挪威科技大学卡夫利系统神经科学研究所和神经计算中心,挪威特隆赫姆;5 美国约翰霍普金斯大学医学院霍华德休斯医学研究所;6 美国约翰霍普金斯大学医学院放射学和放射科学系;7 美国约翰霍普金斯大学医学院神经科学系;8 美国约翰霍普金斯大学医学院遗传医学系; 9 纽约大学神经科学中心,纽约,美国;10 纽约大学朗格尼医学中心神经科学研究所,纽约,美国;11 约翰霍普金斯大学医学院眼科系,巴尔的摩,美国