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本文档总结了胰酶替代疗法（PERT）供应的当前挑战，并为开处方提供建议和行动
在英国，目前（2025年1月）缺乏一种称为胰酶替代疗法（PERT）的药物，有些人需要帮助他们正确消化食物。这种药物对胰腺（体内器官）没有足够酶的人很重要。酶有助于人体分解食物，因此可以用于能量。短缺之所以发生，是因为制造足够多的药物存在问题，而且很难获得生产所需的成分。这使某些人很难获得所需的药物，因此，BSW ICB以及社区药房，医院和GP实践正在努力寻找其他解决方案，以帮助人们获得所需的药物，直到短缺结束。可以预测，某些PERT药物的供应直到2026年才能恢复全部供应。
内耳基因疗法起飞：当前的承诺和未来挑战
摘要：听力障碍是从儿童（1/500）到老年人（超过75 s的50％），所有年龄段人类的最常见感觉降低。超过50％的先天性耳聋本质上是遗传性的。耳聋的其他主要原因（也可能具有遗传易感性）是衰老，声学创伤，耳毒性药物，例如氨基糖苷和噪声暴露。在过去的二十年中，对遗传性耳聋形式和相关动物模型的研究一直在解密疾病的分子，细胞和生理机制。但是，仍然没有用于感觉性耳聋的治疗方法。目前，听力损失受到康复方法的侵害：常规助听器，对于更严重的形式，耳蜗植入物。e效率正在继续改进这些设备，以帮助用户在嘈杂的环境中了解语音并欣赏音乐。但是，这两种方法都无法介导听力灵敏度的完全恢复和 /或天然内耳感觉上皮的恢复。基于基因转移和基因编辑工具的新治疗方法正在动物模型中开发。在这篇综述中，我们关注在某些内耳条件下成功恢复听觉和前庭功能，为将来的临床应用铺平道路。
在患有饮酒障碍的个体中短率有氧运动的神经内分泌效应：一项准实验研究
一半的慢性酒精人口通常在脱核中心进行广泛治疗后复发。这种渴望是由于下丘脑 - 垂体 - 肾上腺，下丘脑 - 垂体 - 核能和下丘脑 - 垂体 - 甲状腺甲状腺轴的释放降低所致。运动对某些神经内分泌轴有积极影响，释放了皮质营养素，皮质醇，催产素和加压素。因此，有必要研究急性饮酒型急性和焦虑的人在脱颖而出的计划中的额外好处。这项研究旨在比较催产素，皮质醇和加压素的血液水平，并将这些因素定期进行短折叠有氧运动的个体的渴望和焦虑以及在酒精降低中心中不进行任何类型运动的人的影响。
关于公共支持AI安全监督的调查证据
并非所有的质粒都很好，去年，矢量构造团队和联赛发表了一个预印本6，引发了一些有关质粒的警报。他们呼吁建立社区范围内的标准和资源，以维护研究和医学中基因递送的质量。在他们从学术和行业客户那里收到的2,521种质粒的分析中，该公司的研究人员记录了设计和测序错误。这些质粒已通过客户请求发送给他们，例如，以特定方式修改质粒或将它们包装成重组病毒。正如团队所指出的那样：“总共，我们估计有45-50％的实验室质粒具有未指定的设计和/或序列错误，可能会损害预期的应用程序。”拉恩说，当他们在这个项目上从事该项目时，他们想分享研究界“严重忽略了Gene Delivery工具的巨大问题”。他们发现设计错误足够严重，无法阻止适当的功能。他们看到了设计适当的案例，但是序列本身，“矢量中的a和g's and t and c and c在矢量中并不是人们认为的。”这让团队感到沮丧，发现他们被发送的媒介中的几乎一半出现了问题。Lahn说，由于他们出版了此预印本，因此许多组织（媒介存储库和大学）已经与他们联系，开始一起讨论标准的操作过程。这些对话处于早期阶段。，但是当人们探索如何解决这个问题时，意识正在增长。在学术界和另一半在行业中，矢量布置者的一半大约有一半。他们可能会处理基本的细胞生物学问题，例如癌症或神经科学研究；他们可能还可能正在探索植物和食品项目，以及涉及碳帽的“绿色能源”项目。质量在基础和应用研究中都很重要，并且在基因治疗项目中肯定至关重要，这是一个快速增长的领域。
针对 ER 阳性 HER2 阴性转移性乳腺癌中的 AKT：从分子前景到现实生活中的陷阱？
摘要：AKT 蛋白激酶在涉及生长、细胞凋亡、血管生成和细胞代谢的几种相互关联的分子通路中起着核心作用。因此，它代表了一种治疗靶点，尤其是在激素受体阳性 (HR) 乳腺癌中，其中 PI3K/AKT 信号通路高度活跃。此外，对包括内分泌疗法在内的治疗类别的耐药性与 PI3K/AKT 通路的组成性激活有关。对内分泌疗法耐药性分子机制的了解不断加深，导致治疗手段多样化，特别是随着 PI3K 和 mTOR 抑制剂的开发，这些抑制剂目前已获准用于治疗晚期 HR 阳性乳腺癌患者。AKT 本身构成了一种新的药理学靶点，AKT 抑制剂已针对该靶点进行开发并在临床试验中进行测试。然而，尽管 AKT 在细胞存活和抗凋亡机制以及内分泌治疗耐药性方面发挥着关键作用，但目前开发并用于临床实践的药物却很少。本综述的范围是通过分析 AKT 的分子特征来关注其在转移性乳腺癌中的关键作用，并讨论 HR 阳性转移性乳腺癌治疗的临床意义和剩余挑战。
Red Eléctrica 利用尖端技术实现巴利阿里群岛输电网数字化
Red Eléctrica 是 Redeia 旗下负责西班牙电力传输和系统运营的子公司，该公司已开始在巴利阿里群岛输电网的关键线路上安装 DLR（动态线路评级）设备。这项先进的数字化技术旨在最大限度地利用现有输电线路，提高供电可靠性，并促进更大比例的可再生能源发电的整合。
Aero India 2025：惊喜和展示！
当每个人都忙于Yelahanka及其展览厅奔跑时，Aero展示区受到了两个展示者的嗡嗡作响，这是航空历史上有史以来最引人注目的景象！SU – 57结束了其第一个出色的展示，F – 35以意外的滑行到跑道的速度使人群感到惊讶，并最终起飞了令人着迷的飞行展示。全球观察家和爱好者仍在从两个竞争对手将其隐形战士带到同一场所的事实中恢复过来，但在听到这些飞机决定在同一天续约地表现出色后，他们再次震惊。在五分钟的显示后F – 35返回后，由Sukhoi的首席测试飞行员Sergey Bogdan驾驶的Su – 57（T – 50–4）再次出发，再次出现了另一个显示，第二次在半小时内！随着我们和俄罗斯航空工程的旗舰赛在激动人心的表演中，该活动变得难忘。仅在巴拉特？我们认为是！
inditex：特定d'une供应链espagnole qui seréinventeet traverse les危机
在这个世界上总结了自身并穿越危机，通常被描述为“波动，不确定，复杂和模棱两可”（Perrot，2019：164），公司面临多重挑战。我们将在本文中研究Inditex集团如何通过围绕特定于供应链的方法构建其所有业务模型来通过在西班牙和国际领域的经济参考而经常提到其对全球化的贡献，甚至是对时尚的标准化。这也将是一个问题，要解释如何组织Inditex，以指出消费者施加的最终变化：再次基于BTOC 1的逻辑注册其组织的供应链，该供应链重新考虑，越过危机，同时越来越敏捷和可持续性。关键字供应链，纺织行业，数字化，营销，电子商务。这个世界上的摘要，通常被描述为VUCA（挥发性，不确定，复杂和模棱两可），公司面临着多重挑战。在本文中，我们将研究Inditex集团通常如何通过对时尚全球化和标准化的贡献而重取代的Inditex集团在西班牙和国际纺织业的经济参考中如何通过建立围绕供应链方法的整个业务模型来成为纺织业的经济参考。我们还将解释Inditex如何组织自己以满足消费者实施的最终变化：将其组织置于BTOC逻辑中，以重新思考，危机，同时发展更大的敏捷性和可持续性的供应链中。关键字供应链，纺织行业，数字化，营销，电子商务。
加强获得罕见病药物的机会
针对以前无法治疗的罕见和严重疾病，开发出更多有效药物。新药可以大大改善患者的生活质量和寿命，因此提供此类治疗非常重要。但是，这取决于合理的成本，以避免挤占具有同等或更大利益的其他公共资助干预措施。TLV 的任务是分析和提出提高患者获得罕见病治疗药物的方法。与现行制度相比，TLV 提出的建议不应导致政府的药品成本增加。TLV 还应考虑医疗保健优先考虑和全国范围内平等获得医疗服务的道德平台。TLV 已经针对针对罕见病的药物进行了具体考虑。TLV 使用的基于价值的定价模型意味着治疗提供的益处越大，成本就越高。根据需求和团结的道德原则，TLV 考虑了疾病的严重程度，这意味着更多的资源被分配给最需要的人。对于针对罕见病的药物，TLV 接受的费用甚至高于治疗同样严重但更常见疾病的药物。本报告包括 TLV 提出的改善和确保罕见病患者公平获得药物的建议，同时为瑞典的药品制定可持续的定价。其中许多措施属于 TLV 的管辖范围。然而，正如报告中所述，实现更广泛的目标需要各地区、公司和政府的努力。