图 1:EDIT-102 的作用机制。*USH2A 基因中的 Ex13 代表导致 IRD 的任何外显子 13 突变,包括 c.2299delG。EDIT-102 编码人类 U6 启动子、向导 RNA(gRNA;RSQ9145 和 RSQ9265)、hGRK1 启动子、SV40(猿猴病毒 40)SD/SA(剪接供体/剪接受体)序列元素、NLS(核定位序列)、Sa(金黄色葡萄球菌)Cas9(CRISPR 相关蛋白 9)和 pA(多聚腺苷酸化信号)。EDIT-102 在 USH2A 外显子 13 的两侧进行编辑,导致外显子 13 从基因组和 mRNA 中去除,从而产生缺乏氨基酸 723-936 的功能性 Usherin 蛋白。
Hazleton 表示,它是 Starwood Energy Group Global, LLC 独家管理和控制的投资基金的全资间接子公司。7 Hazelton 还表示,它是一家豁免的批发发电厂,经委员会授权以市场价格出售能源、容量和某些辅助服务。8 Hazleton 进一步表示,它拥有并运营着位于宾夕法尼亚州卢泽恩县黑泽尔镇的 232 兆瓦天然气和燃油发电厂(黑泽尔顿发电厂)。9 Hazleton 表示,黑泽尔顿发电厂配备了三台通用电气 (GE) LM5000 燃气轮机发电机和一台阿尔斯通 11D5 燃气轮机发电机,并与 PJM 内的 PPL 电力公用事业公司 (PPL) 电气系统互连。 10 Hazleton 指出,它目前正在无偿向 PJM 输电系统提供无功服务,Hazleton 发电厂的发电机在 PJM 的控制下运行,能够产生或吸收无功功率以维持 PJM 输电系统的输电电压。11 Hazelton 表示,它
MTEP 日历年指定,并在 MISO 董事会(董事会)于 MTEP 指定年份 12 月批准最终 MTEP 报告时结束。 2 但是,附件 FF 还规定,如果“输电业主确定系统状况需要紧急开发系统增强功能,而除非 [MISO] 对项目影响进行快速审查,否则将危及这些功能”,则 MISO“应使用简化的审批流程来审查和批准”此类项目,并在提交给 MISO 后 30 天内向输电业主提供决定,除非双方同意更长的审查期。 3 MISO 关于输电规划的《业务实践手册》(BPM)第 20 号提供了有关快速项目审查处理的更多信息。 4
2018 年 8 月 31 日,Transco 提交了修订后的关税记录,符合其上次和解要求,即不迟于 2018 年 8 月 31 日提交《天然气法》(NGA)第 4 条一般费率案件。2018 年 9 月 28 日,委员会发布命令,接受不暂停代表费率降低的拟议关税记录,该记录将于 2018 年 10 月 1 日生效,但须视听证会和和解法官程序的结果而定;并接受和暂停其他拟议关税记录,但须退款,该记录将于 2019 年 3 月 1 日生效,但须视退款和听证会和和解法官程序的结果而定。3 2019 年 12 月 31 日,Transco 提交了和解协议,并声称所有参与者都支持或不反对批准
(2020 年 3 月 19 日发布)1. 在本命令中,我们批准 Mountain Breeze Wind, LLC(Mountain Breeze)根据《联邦电力法》(FPA)第 1 条第 210、211 和 212 条提出的请求,并指示 Cedar Creek Wind Energy, LLC(Cedar Creek)和 Cedar Creek II, LLC(Cedar Creek II)(统称为 Cedar Creek 实体)为 Mountain Breeze 的发电设施提供互连服务,并为 Mountain Breeze 在与 Mountain Breeze 互连的地点向科罗拉多公共服务公司 (PSCo) 电网输送电力提供必要的输电服务,如下所述。我们还接受 Cedar Creek 实体和 Mountain Breeze(统称为“各方”)之间的固定点对点传输服务协议 (TSA) 和大型发电机互连协议 (LGIA)(统称为“协议”),自本命令发布之日起生效。
2020 年 1 月 28 日,根据委员会《实践和程序规则》第 207 条,1 Wheelabrator Frackville Energy Company, Inc.(Wheelabrator Frackville)提交了一份请愿书,要求有限度地豁免 PJM Interconnection, LLC(PJM)开放式输电关税(关税)附件 DD 第 6.6(g) 节中规定的截止日期 2 ,以请求对 2022-2023 交付年度的基本残值拍卖(BRA)和所有后续增量拍卖的必须出价要求进行豁免。Wheelabrator Frackville 表示,其位于宾夕法尼亚州弗拉克维尔的发电设施(设施)将于 2020 年 3 月 1 日停用,并且将无法参与 2022-2023 交付年度。3 如下所述,我们批准 Wheelabrator Frackville 的豁免请求。
1 美国宾夕法尼亚州匹兹堡大学生物工程系 2 美国宾夕法尼亚州匹兹堡大学医学院 3 美国宾夕法尼亚州匹兹堡卡内基梅隆大学机器学习系 4 美国宾夕法尼亚州匹兹堡卡内基梅隆大学生物医学工程系 5 美国宾夕法尼亚州匹兹堡卡内基梅隆大学神经科学研究所 6 美国宾夕法尼亚州匹兹堡大学医学院眼科系 #: 通讯地址: Matthew A. Smith 卡内基梅隆大学生物医学工程系和神经科学研究所 电子邮件: matt@smithlab.net 运行头:用于在线尖峰分类的神经网络
Yang, GA Brown, R. Aggarwal, U. Erdogan, Q. He, M. Hanratty, D. Rogers, S.