移植12。外周血祖细胞(PBPC)收集13。脐带干细胞移植14。纳入体肌炎15。多发性硬化症16。与血液恶性肿瘤有关的次级免疫抑制17。自身免疫性脑炎使用免疫球蛋白用于治疗继发于血液系统恶性肿瘤的免疫抑制,这得到了多项临床试验的数据支持。这种获得的低磁性血症被认为部分由于使用靶向B细胞的疗法,并且由于血液病恶性病过程的一部分,B细胞的克隆增殖引起的。在审查患者的身体病史和IgG血清浓度后,应做出补充外源IVIG的决定(血清IgG <500 mg/dl或≥2位低于平均年龄浓度的标准偏差)(1,30)。有各种类型的免疫介导的脑病,包括抗NMDA脑炎,VGKG相关的边缘性脑病,HU和MA2介导的脑炎。在所有年龄段的患有癌症和无癌症的患者中都可以看到这些,尤其是在年轻人和儿童中。一线治疗表现为中等成功,包括使用IVIG(15-16)。
病史和检查可以可靠地识别吞咽困难的位置和机制,然后进行有针对性的研究以及适当的转诊途径。当怀疑有阻塞性口咽吞咽困难时,应根据需要将转介到鼻腔内镜和活检中,以转介到耳朵 - 诺斯 - throat(ENT)专家。怀疑口咽恶性肿瘤的患者也受益于颈部和胸部的计算机断层扫描成像,以评估原发性病变和相关的淋巴结肿大。孤立的扩大淋巴结需要超声引导的活检才能进一步进行组织学评估。任何怀疑患有食道吞咽困难的患者都必须被转诊给胃肠病医生,以进行上胃肠道内窥镜检查(UGIE),以排除食道恶性肿瘤,并根据需要进行活检。27 UGIE还将评估
血液系统恶性肿瘤是一群具有独特疾病路径和治疗方法的疾病,并且有可能可治疗。它构成了从形成血液的组织(例如骨髓或免疫系统细胞)开始的癌症的伞。血液学恶性肿瘤有三种主要类型:淋巴瘤,白血病和多发性骨髓瘤。血液系统恶性肿瘤的治疗包括输血,放射治疗,嵌合抗原受体(CAR)T细胞疗法和Omisirge(Omidubicel-onlv)。根据白血病和淋巴瘤协会的说法,美国的一个人大约每三分钟被诊断出血液系统恶性肿瘤。美国估计有1,629,474人患有血液系统恶性肿瘤或缓解。食品和药物管理局(FDA)批准的指示:
严重的感染:接受Saphnelo的患者发生了严重,有时是致命的感染。saphnelo增加了呼吸道感染和带状疱疹的风险。避免在主动感染期间开始治疗。考虑使用严重或慢性感染的患者,请考虑个人福利风险。如果患者在治疗过程中患有新感染,请考虑中断Saphnelo的治疗。(5.1)包括过敏反应的超敏反应:已报道了包括过敏反应和血管性水肿在内的严重超敏反应。(5.2)恶性肿瘤:考虑在开处方Saphnelo之前具有已知危险因素的患者的个体福利风险。(5.3)免疫:避免在接受Saphnelo的患者中使用活疫苗或实时衰减疫苗。(5.4)不建议与其他生物疗法一起使用。(5.5)
在一项大型、随机、上市后安全性研究中,口服 JAK 抑制剂治疗的类风湿性关节炎患者年龄为 50 岁或以上,且至少有一个其他心血管风险因素,与接受 TNF 阻滞剂治疗的患者相比,该药物治疗组患淋巴瘤和其他恶性肿瘤(非黑色素瘤皮肤癌 (NMSC) 除外)的风险增加。OPZELURA 不适用于治疗类风湿性关节炎。根据口服 JAK 抑制剂观察到的安全性信号,在开始或继续使用 OPZELURA 治疗之前,应评估个体患者的获益和风险,特别是对于已知恶性肿瘤(成功治疗的 NMSC 除外)患者、患上恶性肿瘤的患者以及目前或过去吸烟的患者(参见 7 条警告和注意事项)。
先天性黑素细胞痣 (CMN) 是一种表皮和真皮良性增生性皮肤病。据估计,大型至巨型 CMN 与终生恶性风险增加有关。有必要评估和监测巨型 CMN 的恶性转化风险。迄今为止,临床“ABCD”标准和免疫组织化学研究可能令人困惑,并且在某种程度上具有主观性。因此,需要阐明痣的基因组分析,以更好地了解 CMN 的恶性转化。在这里,我们描述了两个大型至巨型头皮 CMN,其潜在恶性风险的临床组织学和分子评估相反。据我们所知,这是首次对东亚大型至巨型头皮 CMN 的遗传学研究进行描述。我们建议结合仔细的病史和组织学信息来审查分子诊断,以促进对潜在恶性风险的评估。
甲状腺癌是最常见的内分泌恶性肿瘤,预计 2022 年将诊断出 43,800 例新病例,是女性中第七大常见癌症。虽然甲状腺结节非常常见,在超过 60% 的随机选择的成年人中被发现,但只有 5-15% 的甲状腺结节伴有甲状腺恶性肿瘤。因此,医生有责任根据临床情况检测和治疗甲状腺恶性肿瘤,并避免对良性无症状病变患者进行不必要的侵入性手术。在过去的 15-20 年里,细胞分子检测在辅助甲状腺结节管理方面取得了快速进展。最初,对不确定的甲状腺结节(具有 Bethesda III 或 IV 细胞学并且恶性风险约为 10-40%)进行研究以评估良性或恶性。最近,下一代测序和微 RNA 技术平台提高了甲状腺结节分子检测的诊断能力,并提供了从细胞学不确定和恶性甲状腺结节中收集预后信息的机会。因此,临床医生可以超越恶性程度的确定,利用当代分子信息来帮助做出手术范围和治疗后监测计划等决定。未来的机会包括有关肿瘤行为、新辅助治疗机会和甲状腺癌治疗反应的分子衍生信息。
胆管癌(CCA)是一种从胆道树出现的恶性肿瘤。基于癌症的统计数据,早期CCA患者的5年存活率为30%。如果肿瘤已扩散到区域淋巴结,则5年生存率为24%。如果CCA扩散到人体的遥远部分,则5年生存率下降到2%。CCA是异质的,目前被归类为肝内,肺门或围栏旁或远端CCA(图1)(1)。根据先前使用单个机构的564例CCA患者(2)的报告,肝内,疗程和远端CCA的发生率分别为8%,50%和42%(2)。CCA是仅次于肝细胞癌(HCC)的第二常见原发性肝恶性肿瘤,占原发性肝癌总肝癌的10-20%(1,3)。尽管它被认为是一种罕见的癌症,因为美国的估计发病率为每100,000人(1),但CCA是一种侵略性恶性肿瘤,其特征是早期诊断的困难,然后是治疗方案有限,预后不良和死亡率较高(4)。结果,在美国,5年生存率约为10%(5)。治愈性手术切除是唯一的有效治疗方法,但患者经常在手术后复发和转移。术后辅助化疗可以提高手术后的存活率和治愈率,但是化学疗法的作用有限,并且5年的生存率具有潜在的治疗手术的30%以下(6)。
• 严重感染:接受 SAPHNELO 治疗的患者曾发生过严重甚至致命的感染。SAPHNELO 会增加呼吸道感染和带状疱疹的风险。避免在活动性感染期间开始治疗。如果在患有严重或慢性感染的患者中使用,请考虑个人的利益风险。如果患者在治疗期间出现新的感染,请考虑中断 SAPHNELO 治疗。(5.1)• 超敏反应,包括过敏反应:据报道,严重的超敏反应包括过敏反应和血管性水肿。(5.2)• 恶性肿瘤:在处方 SAPHNELO 之前,请考虑已知恶性肿瘤风险因素的患者的个人利益风险。(5.3)• 免疫接种:避免在接受 SAPHNELO 治疗的患者中使用活疫苗或减毒活疫苗。(5.4)• 不建议与其他生物疗法一起使用。(5.5)
